Co je syndrom Klippel-Weber-Trenon?

Jak je známo, vrozené patologie se přenášejí na genetické úrovni od rodičů nebo vycházejí z porušení embryogeneze. Anomálie mohou být tvořeny z jakýchkoli tkání nebo orgánů. Nejčastěji jsou zjištěny bezprostředně po narození dítěte, ale někdy se projevují mnohem později. Příkladem vrozené anomálie je syndrom Klippel-Weber-Trenon. Toto onemocnění se týká patologií cévního systému, postihuje především žíly dolních končetin.

Na rozdíl od mnoha jiných vrozených anomálií může syndrom Klippel-Weber-Trenon vykazovat příznivou prognózu života. Je dosaženo pomocí včasné chirurgické léčby onemocnění.

Patologie: Klippel-Trenone-Weberův syndrom - co to je?

Toto onemocnění je známé od počátku 20. století, kdy ho poprvé popsali dva vědci - Trenone a Klippel. Později Dr. Weber doplnil již dostupné informace o této patologii. Je známo, že onemocnění má jiné jméno - osteohypertrofický venózní nevus.

Syndrom Clippel-Weber-Trenon se nachází hlavně mezi mužskou populací. V současné době nestačí informace o hlavní příčině vývoje nemoci a její epidemiologie. Hlavní příznaky patologie jsou rozsáhlé "mateřské znaménka" (nevuses) na nohou, různé průměry dolních končetin, křečové žíly. Navzdory časnému vývoji klinických příznaků a závažnosti léze je v některých případech tento syndrom léčitelný. Tato výhoda je dosažena díky vzniku nových technologií v oblasti cévní chirurgie.

Příčiny problému

Vzhledem k tomu, že onemocnění bylo popsáno poměrně nedávno (asi před 100 lety), v současné době neexistují spolehlivé informace o její etiologii. Existuje však několik teorií, podle nichž se vyvíjí syndrom Klippel-Trenone-Weber. Příčiny patologie jsou spojeny s dědičným zatížením. Je zřejmé, že hlavním etiologickým faktorem je mutace genů. Podle jiné teorie spočívá příčina onemocnění v narušení embryogeneze v počátečních stádiích těhotenství. Pod vlivem nepříznivých environmentálních faktorů (chemická otravu, psychoemotické zatížení, ozařování zářením) dochází k aplaziím žilního systému. Její nedostatek je také spojován s infekčními činiteli. Podle této teorie je příčinou patologie bakterie nebo viry, které se během těhotenství dostaly do těla matky.

Klinický obraz onemocnění

První projevy syndromu Klippel-Trenone-Weber jsou již zřejmé novorozenecké období. Ve vzácných případech se objevují později - v dětství. Klasické příznaky onemocnění jsou následující funkce:

1. Angiomy jsou cévní skvrny. Nejčastěji jsou na jedné noze a pokrývají velkou plochu. Barevní angiomy mohou být různé: od světle až tmavě fialové. Pod vlivem fyzikálních faktorů (tření, náraz) se pokožka v oblasti "mateřských znamének" snadno poškodí, objeví se krvácení.
2. Křečové žíly povrchových žil. Klinickými projevy tohoto znaku jsou zkřivení, zhuštění, zvětšení a bolestivost cév dolní končetiny.
3. Hypertrofie postižené nohy. Z důvodu porážky hlubokých žil a jejich proliferace se končetina zvyšuje v průměru. V některých případech je součástí procesu kostní systém. Poté může být postižená noha delší než zdravá končetina.

Někdy je jeden z příznaků onemocnění nepřítomný nebo se neobjevuje zvnějšku (například křečové žíly). V některých případech patologie postupuje rychle a léze přechází z končetin do kmene a horního humeru.

Diagnostika

Podezření, že syndrom Klippel-Weber-Trenon je možný rozsáhlými angiomy. Tento příznak se objeví jako první. Později se spojují varikózní onemocnění a hypertrofie končetin. Charakteristickým znakem této patologie je jednostranná porážka. Pokud je podezření na onemocnění, provádí se laboratorní a přístrojová diagnostika. V první řadě se provádí ultrazvuk a dopplerografie dolních končetin. Symbolem tohoto syndromu je nedostatek korelace mezi venózním tlakem a srdeční aktivitou. Toto znamení je odrazeno přímkou ​​v průběhu venografy.

Clippel-Trenone-Weberův syndrom: léčba patologie

Odstranění nemoci závisí na stupni porážky hlubokých žil. Se značným zúžením se provádí posun. Pokud je hlavní žila postižena na velké ploše, je nádoba transplantována umělým materiálem. Jako další léčbu se aplikuje skleroterapie (přípravek "Trombovar", "Fibro-Wayne") s kompresním prádlem. Rovněž je nutný trvalý příjem antikoagulancií ("warfarin"). V některých případech může být operace na nádobách provedena pomocí laseru.