Arnold-Chiariho syndrom

Syndrom Arnold-Chiari je vážná vrozená anomálie vývoje hlavy lidského mozku. Jeho podstatou je nesoulad mezi velikostí zadní fossy lebky a ostatními mozkovými strukturami v této oblasti. To vede k vynechání a následnému porušení mandlí cerebellum a mozek. Četnost této anomálie je 4-8 případů pro každých 95-100 tisíc lidí.

V současné době není patogeneze této nemoci přesně stanovena. Pravděpodobně existují tři patogenetické faktory, které přispívají k výskytu této poruchy:

1. vrozené, dědičné podmíněné neuropatie;
2. traumatické poranění klínovitého a klínovitého úseku rampy v důsledku narození traumy;
3. hydrodynamický dopad CSF na stěnu kanálu míchy umístěné ve středu.

V 1891, Arnold Chiari identifikoval čtyři typy anomálií, tato klasifikace je ještě používána dnes.

Arnold-Chiari syndrom typu je delece zadní jámy lebky a okolní struktury v páteřního kanálu je mnohem nižší, než je úroveň foramen velké láhve. U druhého typu anomálie existuje kaudální dislokace medulla oblongata, spodní části švů a IV komory a hydrocefalus se často vyvíjí. Syndrom Arnold-Chiari třetího typu je velmi vzácný, je charakterizován hrubým posunem všech mozkových struktur zadní kraniální fossy. Zobrazuje se čtvrtý typ hypoplázie cerebellum. Čtvrtý a třetí typ anomálií je ve většině případů neslučitelný se životem.

V 80% případů je diagnostikován syndrom Arnold-Chiari spolu se syringomyelií - patologie vývoje míchu, vyznačující se tím, vývoj cyst míchy, které jsou tvořeny delecí zadní fossa stlačení lebky a krční oblasti míchy. Přítomnost těchto cyst vede k rozvoji progresivní myelopatie.

Syndrom Arnold-Chiari: Příznaky

Klinický obraz této nemoci je charakterizován následujícími příznaky:

• bolestivého syndromu v cervikálních a okcipitálních oblastech, který je podpořen kýcháním a kašláním;
• snížení teploty a citlivosti na bolest a také svalovou sílu horních končetin;
• spasticita končetin;
• závratě, mdloby, otřesy, zhoršuje otáčením hlavy, snižuje ostrost a vizuální kvalitu.

Ve velmi zanedbaných případech, krátké dýchací zastávky (apnoe), slabost hltanového reflexu a rychlé, nedobrovolné pohyby oko.

V některých případech Arnold-Chiariova anomálie nemusí mít žádné projevy a nachází se v diagnostických postupech zcela náhodně. Diagnóza onemocnění se provádí pomocí magnetické rezonance a počítačové tomografie s trojrozměrným rekonstrukce krčních obratlů a týlní kosti.

Syndrom Arnold-Chiariho: Léčba

Zamýšlená léčba závisí na stavu pacienta a závažnosti onemocnění. S takovými primárními příznaky, jako je bolesti hlavy a jiné typy bolesti, lékař může doporučit léky proti bolesti a pravidelné kontroly. Někteří pacienti uváděli úlevu od užívání protizánětlivých léků, které mohou zabránit a dokonce oddálit operaci.

Nejčastěji lékaři dávají přednost léčbě anomálií chirurgicky. Cílem operace je zastavit progresi změn ve struktuře páteře a mozku a stabilizovat příznaky. Pokud se chirurgický výkon úspěšně uskuteční, tlak na míchu a cerebellum je výrazně snížen a výtok tekutiny je obnoven. Existují různé techniky pro provádění operace, které závisí na přítomnosti hydrocefalů. Průměrná doba trvání operativního zásahu je jedna a půl až dvě hodiny, doba na zotavení trvá pět až sedm dní.