Spina bifida - co to je? Malformace páteře

Vývojovou vadu páteře, která může být doprovázena patologií vývoje míchy, je Spina bifida. Co je, v jakých případech vzniká, na jaké porušení v těle může vyplynout - čtenář najde odpovědi na tyto otázky v našem článku. Nicméně, pro pochopení klinického obrazu nemoci je také nutné pochopit podstatu lidského centrálního nervového systému, anatomické struktury páteře a míchy funkcí.

Koncept centrálního nervového systému

Centrální nervový systém je hlavní částí lidského nervového systému. Je představován míchou a mozkem a skládá se z neuronů a jejich procesů. Centrální nervový systém tvoří tři oddělení: nižší, střední a vyšší. Dolní a střední část zahrnují míchu, medulla oblongata, střední mozog, mezilehlý mozek a cerebellum. Tyto složky regulují činnost jednotlivých orgánů, vytvářejí spojení mezi nimi, zajišťují integritu fungování organismu. Horní část centrálního nervového systému je reprezentována hemisférami mozku a funkčně zajišťuje interakci organismu s prostředím.

Hlavním úkolem centrálního nervového systému je provádění jednoduchých a komplexních reakcí - reflexů. Centrální nervový systém vzniká v prvních týdnech těhotenství ze speciální struktury - ektodermu. S nesprávným dělením a vývojem nervových buněk je zde vada nervové trubice, která následně vede ke vzniku patologických stavů míchy.

Mícha je orgán nervového systému umístěný v obratlovém kanálu. Podmínková hranice mezi míchy a mozkem prochází v místě vložení pyramidových vláken. Mozko i mícha jsou obaleny pláštěm složeným ze tří vrstev: pevný, arachnoidní a cévní. Z vnějších zranění je mozek chráněn lebkou, míchou - páteří.

Struktura páteře

Páteř - základ lidské kostry se skládá z obratlů, mezi kterými meziobratlových plotének - chrupavka vrstva. Funkčně disky zajišťují pohyblivost páteře. 33-34 v lidském obratli, se podmíněně kombinovány do sekcí: krční, hrudní, bederní, sakrální, kostrče.

Každý obrat je tvořen tělem, obloukem a procesy. Tělo a oblouk tvoří protějšek fortelu, procesy spojují obratle navzájem a také vykonávají funkci fixace svalů. Ve zdravém lidském těle se otvory obratlů spojují do jediného obratlového kanálu, což je ve skutečnosti umístění míchy. Ale tam jsou také patologické stavy, ve kterých je mezera v kostech - tento jev se nazývá "nezaraschenie luk obratlů".

Mícha zajišťuje spojení mozku s periferním nervovým systémem. Centrální kanál je uvnitř dutiny míchy. Mícha, jako hlava, má třívrstvý plášť, mezi kterými jsou vrstvy cerebrospinální tekutina. Kosti obratlů a vnější míchu tvoří mezi nimi epidurální prostor, naplněný tukovou tkání a žilní sítí.

Spina bifida: Co je to?

Rozštěp páteře - tato degenerace páteře (spina bifida), které jsou často ještě zhoršuje patologie - hypoplazie míchy. Tato vada se začíná projevovat v raných fázích těhotenství a představuje porušení při formování neurální trubice. Nervová trubka - struktura, která je v pozdějších fázích těhotenství, embryo je vytvořena na centrální nervový systém - v mozku a míše. Četné příběhy pacientů s rozštěp páteře chorobami, které nasvědčují klasifikaci určité typy patologie stanovená v souladu s závažnosti malformace:

• podmíněně mírné formy: skryté Spina bifida, meningocele, lipomeningocele;
• těžké formy: myelomeningocelemelomeningenocele, komplikované hydrocefalou.

Spina bifida je detekována během zobrazování magnetickou rezonancí nebo neurosonografií.

Statistiky ukazují, že onemocnění se vyskytuje u 1-2 novorozenců z 1000. Patologie je genetická, protože až 8% opakovaných porodů končí diagnózou Spina bifida. Lékaři tvrdí, že se často vyskytuje u dětí narozených ženami v dospívání. Avšak u zdravých rodičů, kteří netrpí takovou chorobou, se objevuje 95% novorozenců diagnostikovaných dělenou páteří.

Lehké formy Spina bifida

Skrytá spina bifida (occulta) - nejvíce mírná forma onemocnění, pro které je nedostatečně rozvinuté, malá mezera v obratlích. Nejčastěji se vyskytuje v bederní nebo sakrální části páteře. Tato patologie se rozšiřuje pouze na kostní tkáň páteře a neovlivňuje struktury páteře. Onemocnění je mírně vyjádřeno a často se nevykazuje jako příznaky, které mohou člověka rušit. Mnoho pacientů s touto patologií nemá podezření na jejich onemocnění. Vizuálně nápadným znakem onemocnění u novorozence může být svazek vlasů, obvykle malý tukový vak, deprese nebo mateřská znaménka na místě patologie.

Pouze v několika případech (asi 1 z 1000 případů zastřeného forma spina bifida) abnormalita vede k poruchám funkce v močovém traktu, střeva, svalová slabost dolních končetin, zakřivení páteře. určitý počet obratlů páteře je obvykle uvedena do chorobopisu pacienta, ve kterém došlo k patologii. Například položka „Spina bifida zadní S1“ označuje první problémy obratle sakrální oddělení páteře.

Meningocele - odrůda spina bifida, ve které kromě degenerace kostní dřeně ochranný plášť, může působit jako vyboulení nebo kapsle přes existující slotu. Často, míchy a nervových procesech bez patologických stavů nebo s mírnými vadami. Ve většině případů je kapsle pokryta kůží, která se běžně chrání jeho obsah. Avšak i tato malá vada vyžaduje chirurgický zákrok k odstranění kosmetických vad.

Lipomeningocele

Lipomeningotsele - forma rozštěp páteře, který je považován za mírné patologie. V lékařství, narušení je klasifikován jako symbiózy vytvořena páteře kýly a lipomy - benigních nádorů. Toto narušení tvorby neurální trubice dochází během prvních 20 dnech březosti. Lipomeningotsele vadu, která může způsobit vývoj neurologických patologií a vede k závažným onemocněním urogenitálního systému, střeva - tuková tkáň vyvíjí tlak na míchy. Vzhledem k historii pacientů s nemocemi lipomeningotsele, může být podmíněně rozděleny do čtyř skupin patologických projevů nemoci:

• bez neurologických, pánevních nebo ortopedických poruch;
• mírná paréza nohou, deformace nohou;
• výrazné poškození motorické funkce, zakřivení páteře, poruchy pánve;
• deformita končetin, těžká pánevní patologie.

Proto je jediným a správným způsobem léčby této patologie okamžitá chirurgická intervence. Spolu s operací k odstranění tuku vaku může být plastická operace brány hernie.

Myelomeningocele - těžká forma Spina bifida

Nejtěžší formou patologie, která se vyskytuje u 75% všech případů vertebrální dystrofie, je myelomeningocele (Cystica spina bifida). Co to je? Mozková kýla je prvek míchy, který vyčnívá přes vadu páteře. Někdy je kapsle s míchačkou chráněna kůží, v jiných případech mozková tkáň spolu s nervovými procesy vystupuje. S touto formou patologie jsou neurologické poruchy nevyhnutelné. Stupeň takových poruch bude určován závažností defektu míchy, stejně jako místem páteře, ve kterém se porucha vyskytla. Pokud onemocnění postihuje konečnou sekci míchy, problémy ovlivňují genitourinární systém a střevo, dochází k paralýze dolních končetin.

Často se v lumbosakrální páteři objeví páteřní kýly. Nicméně v lékařské praxi existují případy, kdy se patologie vyvíjí na úrovni hrudní nebo krční páteře. Bohužel, vada nervové trubice je nejčastěji doprovázena jinou poruchou - hydrocefalusem nebo Chiariovou anomálií, jejíž příčinou je narušení tvorby mozkomíšního moku v lebce.

Hydrocephalus a Chiari anomálie

Hydrocephalus (edém mozku) je patologie, která je důsledkem akumulace cerebrospinální tekutiny v komorách mozku. Cerebrospinální tekutina - cerebrospinální tekutina - neustále cirkuluje ve ventrikulárním systému.

Požadovaný objem mozkomíšního moku může být vytvořen dvěma způsoby:

• které mají být produkovány žlázovými buňkami cév v komorách mozku;
• vzniklé v důsledku pocení krevní plazmy stěnami krevních cév.

Likvor cirkuluje z komor do subarachnoidního prostoru mozku a míchy. Prostory intrakraniální a spinální tekutiny v zdravém těle tvoří jediný celek. Kdy ano? spinální kýla, vytvořený komunikující hydrocefalus. Akumulace tekutiny vede ke zvýšení intrakraniálního tlaku, což vede ke snížení vidění, výskytu křečí, strabismu, slabosti svalů horních a dolních končetin. Taková porušení vedou k závažným neurologickým poruchám, k poklesu intelektuálních schopností ak smrti.

Anomálie Arnold Chiari - patologie, ve kterých amygdala snížena až na úroveň prvního a druhého krčního obratle, a tím blokuje cirkulaci mozkomíšního moku.

Chirurgická léčba myelomeningocele

Největším nebezpečím pro život novorozence s myelomeningocelemi je prasknutí herniálního vaku a infekce do jeho obsahu. Infekční komplikace, dekompenzace hydrocefalů - hlavní příčinou vysoké úmrtnosti novorozenců, u kterých je diagnostikována spina bifida. Jakmile je zjištěna kapalina - průběh cerebrospinální tekutiny - provádí se havarijní chirurgický zákrok k odstranění páteřní kýly.

Dosavadní optimální metoda eliminace těchto patologií, úspěšně používaná po celém světě, je intrauterinní odstranění páteřních kýly. Tento typ chirurgického zákroku zabraňuje vývoji hydrocefalusu a Chiariho anomálie u malých pacientů - vyhýbá se závažným komplikacím ohrožujícím život, stejně jako následnému posunu. Výše uvedené manipulace dávají novorozence šanci na normální úroveň vývoje a kvality života.

Pokud se z jakéhokoli důvodu neprovede včasná intrauterinní operace, použijte operaci posunu alkoholu, která normalizuje množství mozkomíšního moku. Obvykle se tato operace provádí ve dvou fázích. Klinika páteře je zdravotnickou institucí s úzkým zaměřením, v níž se zpravidla vyskytují mnohé problémy spojené s patologií páteře.

Diagnostika

V moderní medicíně je diagnostikována Spina bifida v ranném těhotenství. Proto mají budoucí rodiče čas na pochopení diagnózy a psychologické přípravy na narození dítěte s rysy. Na druhou stranu mají také čas a příležitost rozhodnout se o neudržení plodu.

Během těhotenství (v týdnech 16-18) budoucí matky podstoupí screeningové testy založené na krevních testech. Podstatou metody je kontrola koncentrace rudimentárního proteinu, který v normálním těhotenství produkuje plod v malém množství. Pokud dojde k poruše centrálního nervového systému, zvyšuje se koncentrace alfa-fetoproteinu. Ve zkoušce jsou speciální funkce. Vzhledem k možným chybám při rozluštění výsledků analýzy byste měli pečlivě dodržovat některá pravidla:

• stanovení nejpřesnějšího načasování těhotenství;
• pokud je těhotenství plodné, musí být diagnostikováno včas.

Další metodou diagnostiky je prenatální ultrazvuk, prováděný v určitých obdobích těhotenství, vhodný pro detekci patologie. Tato metoda vám umožní vizualizovat mozku, míchu, obratle a provést včasnou diagnózu. Nicméně je třeba mít na paměti, že s malými defektami (latentní Spina bifida) nemusí být patologie zjištěna.

Amniocentéza - punkce plodové vody - další metoda diagnostiky. Provádí se pomocí velké jehly a pouze striktně pod ultrazvukovým ovládáním. Tato metoda se používá v případě, kdy krevní test ukázal nadbytek koncentrace alfa-fetoproteinu a ultrazvuková diagnostika patologií neodhalila. Kapalina, podobně jako krev, se vyšetřuje na koncentraci embryonálního proteinu, jehož přebytek indikuje přítomnost poruch ve vývoji páteře.

Prevence

Samozřejmě žádný lékař neposkytne záruku, že pokud budou dodrženy všechny nezbytné bezpečnostní opatření a absence běžných rizikových faktorů, zdravé děti budou mít zdravé dítě. Naneštěstí někdy příroda disponuje jiným způsobem než člověk předpokládá. Ale v moci budoucích matek a otců, aby co nejvíce využili minimalizaci všech možných rizik a snížili pravděpodobnost, že dítě s patologií Spina bifida téměř k nule. Mluvíme o preventivních opatřeních.

Jedním z hlavních opatření k prevenci novorozence před diagnostikou "spina bifida" je pečlivé plánování těhotenství. K tomu je třeba, aby potenciální matka a otec před koncepcí podstoupili lékařskou prohlídku, a bezpodmínečně jdou na konzultaci s genetikem. Pro ženu během těhotenství plachý, aby vedl zdravý životní styl, buďte opatrní antikonvulzivy. Příjem kyseliny listové v požadovaném objemu se naopak ukazuje v tomto období. V mnoha rozvinutých zemích je to hlavní bod programu, který doporučuje těhotenská organizace pro zdraví.

Je třeba si uvědomit, že genetické dědictví, které nese žena během těhotenství onemocnění, například zarděnka - účinek vnějšího prostředí - záření, alkohol, omamné látky, se považuje za rizikové faktory pro vývoj patologie.

Hlavní teze

Takže odpovězte na otázku "Spina bifida - co to je?" Jeden může vynechat hlavní teze. Spina bifida - patologie, která se vyskytuje v utero, během prvních týdnů těhotenství. Jediným způsobem, jak se vyhnout nemoci dítěte, je naplánovat těhotenství, splnit všechny potřebné předpisy lékařů, budoucí matka, která vede zdravý životní styl, vykompenzuje nedostatek kyseliny listové v těle.

Pokud je stále zjištěna patologie, výdech je prováděn pouze císařským řezem, aby se vyloučilo zranění míchy, když plod prochází porodním kanálem.

Pro diagnostiku onemocnění existuje celá řada metod - krevní test, ultrazvuková diagnostika, výzkum plodových tekutin. Pokud je však porušení odhaleno a diagnóza je stanovena, je nutné provést chirurgický zákrok.

Inovativní metodou je intrauterinní eliminaci patologie. Existuje také operační zákrok po narození dítěte - během prvních tří dnů jeho života. Mimochodem, podezření na Spina bifida u novorozence může způsobit: kýla na páteři, mateřské znaménka nebo dutiny na jedné z oblastí pokožky, neobvyklý svazek vlasů. Konečná diagnóza je samozřejmě stanovena po další studii - CT, MRI.

V závislosti na poloze postižené oblasti páteře a na souvisejících funkčních poruchách je nemoc klasifikována do lehčích a těžších forem.

Světelné formy Spina bifida obvykle nevedou k závažným poruchám, pacienti s touto diagnózou jsou společensky přizpůsobení. V případě těžkých maligních onemocnění - meningomyeléce - se nelze vyhnout, a to i v případě úspěšné operace.

Klinika páteře je druh lékařského zařízení specializujícího se na lékařské služby, které pomáhají pacientům s poruchami CNS. Proto diagnóza Spina bifida není verdikt. S ním můžete a měli byste žít.