Cévní malformace: příčiny, příznaky, diagnostika a způsoby léčby

Pokud je v procesu embryonálního vývoje narušena tvorba oběhového systému, vzniká vaskulární malformace. Jedná se o nesprávnou kombinaci žil a tepen, která se projevuje v pubertě. Všechno začíná bolestem hlavy, migrénami a záchvaty. V závažných případech mají děti epileptické záchvaty.

Definice

Struktura cév je odlišná v celém oběhu. Některé z nich jsou silnější, některé mají svalovou stěnu, některé mají ventily, ale všechny jsou spojeny v určitém pořadí. Pokud je z nějakého důvodu porušena sekvence vytvořená přírodou, vytvářejí se konglomeráty spletitých nádob, nazývané malformace.

Obvykle je to vrozená patologie, jejíž příčiny nejsou známy. Vyskytuje se u devatenácti ze sto tisíc novorozenců každý rok. Malformace mohou způsobit syndrom krádeže, stlačit tkáně míchy a mozku, tvořit aneuryzma a způsobit mrtvici a krvácení v meningích. Častěji se objevují komplikace již v dospělosti po čtyřiceti letech.

Klasifikace

Existuje několik forem, které mohou způsobit vaskulární malformace. Pro jejich systematizaci je přijata v roce 1996, americká klasifikace ISSVA. Jeho základní rozdíl od jiných klasifikací je rozdělení všech anomálií na nádory a malformace.

1. Vaskulární nádory:
   - infantilní hemangiom (objevuje se v dětství) -
   - vrozený hemangiom -
   - hemangioma ve tvaru svazku -
   - vřeteno-jako hemangiendothelioma-
   - Kaposiiformní hemangiendoteliom -
   - Získané nádory.
2. Malformace:
   - Kapilární (telangiectasie, angoikeratómy) -
   - žilní (sporadické, glomangiomy, Mafucciho syndrom) -
   - lymfatické-
   - arteriální-
   - arteriovenózní-
   - kombinované.

Malformace žilních cév

Venózní malformace je abnormální vývoj žil s následnou patologickou expanzí. To je nejběžnější mezi všemi druhy malformací. Toto onemocnění je vrozené, ale může se projevit jak v dětství, tak v dospělosti. Umístění změněných cév může být cokoli: nervový systém, vnitřní orgány, kůže, kosti nebo svaly.

Venózní malformace mohou být na povrchu, nebo mohou ležet v tloušťce orgánu, být izolovány nebo roztaženy do několika částí těla. Kromě toho, čím blíže jsou k povrchu kůže, tím více nasýtené barvy získávají.

Vzhledem k jejich neobvyklému tvaru a barvě mohou být zaměněny s hemangiomy. Pro diferenciální diagnózu postačí tlak na upravenou oblast. Malformace jsou měkké a snadno mění jejich barvu. V případě výskytu abnormálních cév hluboko v lidském těle se nemusí objevit vnější patologie.

Společně s růstem dítěte a zvýšenou malformace, ale pod vlivem spouštěcích faktorů, jako jsou operace, úraz, infekce, hormonální léky, reprodukčním věku nebo menopauze, zaznamenala prudký rozsáhlý růst krevních cév.

Chiariova malformace

Jedná se o vaskulární malformaci, která je charakterizována nízkou polohou mandlí cerebellum. Onemocnění bylo popsáno koncem devatenáctého století rakouským lékařem Hansem Chiariem, v jehož čestě byl fenomén pojmenován. Identifikoval několik nejběžnějších druhů této anomálie. Vzhledem k nízké poloze mandlí je obtížné vypouštět tekutinu z mozku do míchy, vytváří se zvýšený intrakraniální tlak a vyvolává vývoj hydrocefalusu.

Chiariova malformace prvního typu popisuje posun mandlí cerebellum směrem dolů a tlačení je přes velký okcipitální foramen. Toto uspořádání způsobuje expanzi páteřního kanálu, který se klinicky projevuje během puberty. Mezi nejčastější příznaky patří bolest hlavy, tinnitus, nestabilita při chůzi, diplopie, artikulace, problémy s polykáním, někdy zvracení. U dospívajících je charakteristické snížení bolesti a teplotní citlivosti v horní polovině těla a končetin.

Chiariova malformace druhého typu se rozvíjí, pokud je velikost okcipitálního otvoru zvětšena. V tomto případě mandle cerebellum nespadají, ale spadají do nich. To vede ke stlačení míchy a cerebellum. Současně jsou možné příznaky stojaté tekutiny v mozku, srdeční vady, embryogeneze trávicího traktu a genitourinární systém.

Mícha

Malformace míchy je vzácné onemocnění vedoucí k progresivní myelopatii. Arteriovenózní malformace upřednostňují ležet mezi vrstvami tvrdé skořápky nebo leží na povrchu míchy v hrudní nebo bederní oblasti. Častěji dochází k patologii u dospělých mužů.

Symptomatické onemocnění se podobá roztroušené skleróze a může zavést neurologa. Prudké zhoršení stavu nastává po rozpadu krevních cév a krvácení v subarachnoidním prostoru. U pacientů existují poruchy senzorické a motorické oblasti, poruchy činnosti pánevních orgánů. Pokud jsou připojeny kortikální příznaky, onemocnění se stane více podobně jako ALS (amyotrofická laterální skleróza).

V případě, že pacient podává stížnosti typické pro dvě různé neurologické poruchy, lékař musí podezření na malformace cév a provést vizuální vyšetření páteře. Známky přítomnosti změněných cév budou lipomy a oblasti se zvýšenou pigmentací. Taková osoba by měla být poslána k zobrazování magnetickou rezonancí nebo počítačové myelografii. To ověří diagnózu.

Symptomy

Cévní malformace je podobná časové bombě nebo pistole se spouštěnou spouští v rukou dítěte - nikdo neví, kdy katastrofa začne. Přes skutečnost, že onemocnění je vrozená anomálie, začíná se projevovat mnohem později. Existují dva typy toku cévních malformací:

- hemoragická (v 70% případů) -
- Torpid (ve zbývajících 30%).

Žádná z možností nemůže být pro osobu s touto diagnózou považována za atraktivní. V případě hemoragického průtoku má pacient vysoký krevní tlak a samotný cévní uzel je malý a nachází se v oblasti krku. Polovina lidí s hemoragickým typem malformace má mozkovou příhodu, což vede k invaliditě nebo ke smrti. Riziko krvácení se zvyšuje s věkem a u žen je dalším faktorem těhotenství a porod.

Pokud osoba úspěšně přenesla první mrtvici, pak s pravděpodobností 1: 3 do jednoho roku bude druhé krvácení. A pak třetí. Bohužel, po třech epizodách přežívá několik. Přibližně polovina pacientů má složité formy krvácení při tvorbě intrakraniálních, intratekálních nebo smíšených hematomů a tamponád v komorách mozku.

Druhá varianta průtoku způsobuje velkou vaskulární malformaci ležící hluboko v mozkové kůře. Symptomy jsou typické:

- konvulzivní připravenost nebo přítomnost epileptiformních záchvatů -
- silné bolesti hlavy -
- Přítomnost příznaků nedostatku podobná nádorům mozku.

Synkopa

Prakticky všichni lidé s cévními malformacemi, které se nacházejí v mozku, se dříve nebo později objeví synkopa (tj. Mdloby). Důvodem je dočasné snížení objemu cerebrálního oběhu. Během syncopal stavu, pacient je bledý, pokrytý studeným potem, jeho ruce a nohy jsou studené, jeho tep je slabý a jeho dech je povrchní. Útok trvá asi dvacet vteřin a po jeho dokončení pacient nepamatuje nic.

Každý rok se vyskytuje více než půl milionu nových případů synkopy a jen malá část z nich má jasný vztah příčiny a následku. Synkopa může být způsobeno nadměrnou stimulací krční dutiny, neuralgie trojklanného nervu nebo jazykohltanového nervu, regulace autonomní insuficience nervového systému, poruch srdečního rytmu a, samozřejmě, cévní malformace. Abnormální tepny a žíly zajišťují posun krve a zrychlení průtoku krve. Kvůli tomu mozku nedostává dostatek výživy, což se projevuje narušeným vědomím.

Komplikace

Dokonce předtím, než se malformace projeví klinicky, bude osoba skrytá, vyvine nevratné pathomorfologické jevy. To je způsobeno hypoxií oblasti mozkové tkáně, její dystrofií a smrtí. V závislosti na umístění postižené oblasti lze pozorovat charakteristické ohnisková příznaky (řečové abnormality chůze, volních pohybů, inteligence a t. N.) může být epileptické záchvaty.

Těžké komplikace začínají již v dospělosti. Abnormální cévy mají tenkou stěnu a jsou náchylnější k ruptu, takže u pacientů s malformací je pravděpodobnější ischemická mrtvice. Velké konglomeráty tepen a žil stlačují tkáně kolem nich, což způsobuje hydrocefalus. Nejnebezpečnější je krvácení způsobené prasknutím několika nádob najednou. Může mít oba smrtelné důsledky a skončit téměř bez následků. Vše závisí na množství krev, které teče. Hemoragická mrtvice má mnohem méně perspektivní prognózy a může se opakovat s časem.

Diagnostika

Primární neurologické vyšetření nesmí odhalit žádné odchylky u lidí s cévní malformací. Za účelem zjištění porušení předpisů je zpravidla třeba přesné a důkladné vyšetření. Pokud pacient stěžuje na časté těžké bolesti hlavy, třes, pravidelné poruchy vědomí a zhoršení zraku nebo chůzi, pak je to příležitost poslat jej, aby provedl neuroimaging. Jednoduše řečeno, počítačové nebo magnetické rezonanční zobrazování mozku.

Nejpodrobnější a nejpřesnější struktura nádob ukazuje kontrastní angiografii. K tomu je pacient společná karotidová arterie Kontrastní kapalina s rentgenovým zářením se vstřikuje a odebírá se řada snímků. Tato metoda má řadu komplikací a vedlejších účinků, proto se používá pouze v případě potíží s diagnostikou.

Pro zjištění rychlosti, směru a hladiny průtoku krve ve změněné oblasti se používá ultrazvuk Doppler. Tato metoda umožňuje sledovat výtok krve mezi tepnami a žilkami, určit typ cév, určit přítomnost aneuryzmatů a další komplikace.

Léčba

Může být cévní malformace přizpůsobitelná? Metody léčby závisí na typu anomálie, její poloze, velikosti zaměření a přítomnosti anamnézy mrtvice.

Existují tři hlavní metody léčby:

- otevřená chirurgie -
- minimálně invazivní embolizace -
- neinvazivní radiochirurgie.

Pro každý z nich existují indikace, kontraindikace a seznam možných komplikací.

Nejtraudnější je otevřená operace. Aby se dostali do krbu, provedli pitvu lebky, spoutali nádoby a překřížili je. Tato možnost je možná, pokud se malformace nachází na povrchu mozku a má malé rozměry. Pokusy o dosažení hlubokého zaměření mohou vést k poškození životních center a smrti.

Co lze provést, pokud má pacient hlubokou malformaci? Léčba spočívá v provedení endovaskulární embolizace. Jedná se o poměrně jemný postup, při kterém velká nádoba, která krmí abnormální konglomerát, zavádí tenký katétr a pod kontrolou rentgenu se doktor dostane k malformaci. Potom se do lumenu vstříkne hypoalergenní léčivo, které vyplňuje veškerý volný prostor a blokuje tok krve v této oblasti. Bohužel tato technika neposkytuje absolutní záruku, že plavidlo je zcela vymazáno. Proto se nejčastěji používá jako další léčba.

Nejpokročilejším způsobem léčby cévních malformací se považují operace používající kybernetický nůž (radiochirurgie). Podstatou metody je zacházet s anomálním zaměřením z různých míst s úzkými radioaktivními paprsky. To vám umožní rychle zničit pozměněné nádoby bez poškození zdravých tkání. Proces sklerotizujících plavidel v průměru trvá několik měsíců. Výhodou je úplná absence komplikací z nervového systému. Existují však omezení týkající se použití této metody:

1. Celkový průměr nádrží nesmí překročit tři centimetry.
2. V historii by neměla docházet k mrtvici nebo jinému krvácení. Vzhledem k tomu, že tenká stěna nemůže vydržet a přerušit mezery mezi postupem a konečnou sklerózou vad.