Tholos-Huntův syndrom: diagnóza a léčba

Navzdory vysoké úrovni vývoje medicíny zůstávají některé patologie až do konce neprozkoumané. K jedné z těchto onemocnění patří syndrom Tolosa-Hunt. V současné době jsou známy pouze příznaky této patologie, zatímco příčiny nejsou dosud plně popsány. S největší pravděpodobností je to kvůli tomu, že onemocnění je velmi vzácné a není otevřené tak dávno. Kromě toho je syndrom Tolosa-Hunt často "maskovaný" pro jiné patologie a je snadno zaměnit. Hlavním příznakem je poškození očí a kraniálních nervů. Je známo, že jednou z vlastností tohoto onemocnění je to, že se poddává hormonální terapii, po níž dochází k rychlému zlepšení. Přesto může dojít k relapsu kdykoli.

Popis syndromu Tholos-Hunt

První zmínka o této nemoci se objevila poměrně nedávno. To bylo popsáno v roce 1961 anglickým oftalmologem Hunt. Vedle hlavního názvu je patologie také nazývána jiným způsobem, například "chameleon". To je způsobeno tím, že její příznaky připomínají řadu dalších onemocnění. Patří mezi ně: nádory hlavy, infekční encefalitida, orosit myositidy a dokonce nemoci hematopoetického systému. Navíc patologie Tholos-Hunt se nazývá symptom horní kulovité trhliny, která přesně neodráží podstatu tohoto problému. Klinický obraz této nemoci závisí na tom, které nervy mozku byly ovlivněny. Nejčastěji se syndrom Tholos-Hunt vyznačuje bolestí v oblasti orbity, neschopností pohybovat se očima, diplopií. Při zahájení včasné hormonální léčby je možné úplně vyléčit nebo dosáhnout stabilní remise.

Etiologie syndromu Tholos-Huntova syndromu

Vzhledem k tomu, že patologie má různé projevy a začíná najednou, nebylo dosud možné dosáhnout přesné etiologie. To je také důsledkem nízkého výskytu syndromu. Z tohoto důvodu lékaři nemají možnost správně studovat tuto nemoc. Existuje několik předpokladů, podle kterých se patologie může vyvinout. Existují následující etiologické faktory, které jsou k dispozici u pacientů s Tolosovým-Huntovým syndromem:

1. Malformatsiya. Tento termín znamená nesprávný vývoj vaskulárního systému očí. V důsledku malformace dochází k míchání arteriální a žilní krve, která by neměla být normální. Toto porušení je častější u ženské populace.
2. Autoimunitní agrese. Tento faktor je spouštěcím mechanismem mnoha nemocí. Nicméně odpovědět na otázku, proč imunitní buňky začnou zničit tkáně těla, to není možné. Ve většině případů dochází k "agresi" po stresech a dlouhodobě probíhajících infekčních procesech.
3. Různé novotvary mozku a kraniálních nervů. To může být jak benigní nádory, tak nádorové.

Mechanismus vývoje syndromu

Vzhledem k tomu, že etiologie onemocnění zůstává neznáma, patogeneze také nemůže být plně prozkoumána. Bez ohledu na důvody vzniku patologie jsou ovlivněny pouze určité struktury oka a nervové tkáně. Jak je známo, druhým názvem onemocnění je syndrom horní orbitální mezery. To je způsobeno patogenezí, protože jsou postiženy nervy a cévy, které procházejí touto cestou. Nejdříve dochází ke změnám v oční žíle a tepně. Výsledkem je narušení trofické tkáně. Navíc je poškozen kavernózní sinus, který sousedí s horní orbitální trhlinou. Tepny, krve přiváděné, se zanícují a tkáň je hypertrofická. Jak je známo, následující kraniální-cerebrální nervy: blokky, Odklonění, část trigeminu a okulomotoru. V některých případech jsou všechny tyto páry ovlivněny. Současně trpí schopnost otáčet oční bulvy. Někdy je narušena funkce jedné nebo dvou dvojic nervů.

Tholos-Huntův syndrom: příznaky onemocnění

Patologie se nejčastěji projevuje u starších a senilních věků. Tento syndrom může být ovlivněn jak ženami, tak i muži. Klinický obraz onemocnění se vyvine náhle, bez jakýchkoliv předpokladů. Přidělte následující příznaky:

1. Bolest v orbitální oblasti. Nejprve se objevují nepříjemné pocity v čele, superciliary oblouky, hlava. Později se intenzita bolestí zvětšuje a rozšiřuje se do očí.
2. Diplomacie. Tento příznak se objeví po vzniku bolestivého syndromu. Pacientovi se zdá, že všechny předměty, na které se dívá, jsou rozvětvené. Zaměřte pohled silně.
3. Porušení pohyblivosti oka - oftalmoplegie. Častěji pozorováno na jedné straně. Jeho stupeň závisí na intenzitě a počtu postižených nervů.
4. Edém spojivky.
5. Exophthalmos. Je pozorován při absenci léčby a častých relapsů.
6. Strabismus. Nastává, když jsou nervy postiženy pouze na jedné straně.
7. Teplota podkladu a poškození.

Tyto příznaky se obvykle postupně zvyšují a vzájemně se nahrazují. V některých případech jsou všechny pozorovány současně. Příznaky onemocnění mohou náhle zmizet, stejně jako se objevily. Nicméně, bez léčby, patologie se vždy znovu cítila. Četnost relapsů je pro všechny rozdílná, stejně jako trvání remise.

Tholos-Huntův syndrom: diagnóza patologie

Odhalit tuto patologii není snadné, protože její příznaky jsou podobné mnoha dalším onemocněním. Proto je Tholos-Huntův syndrom považován za diagnózu vyloučení. Především je pacient požádán o charakteristiky průběhu onemocnění (od kterého začal, jak se příznaky vyvinuly). Poté se provádějí laboratorní studie a instrumentální diagnostiky. Je velmi důležité provést oftalmologické a neurologické vyšetření. K vyloučení nádorů mozku se provádí MRI. Rovněž je důležité provádět ultrazvukové a radiologické vyšetření očních drah. Přítomnost vaskulární malformace je určena angiografií. Navíc jedním z diagnostických kritérií je účinnost hormonální terapie. Pokud je v laboratoři a instrumentální průzkumy nejsou zjištěny žádné významné změny a příznaky se po léčbě rychle zastaví, pak je nejpravděpodobnější diagnózou syndrom Tholos-Hunt. Prednisolon se nejčastěji používá k léčbě.

Diferenciální diagnostika s jinými nemocemi

Toto onemocnění se porovnává s jinými onemocněními očí a nervového systému. Především je nutné vyloučit zánětlivé procesy mozku a jeho membrán, stejně jako nádory. Pokud je podezření na meningitidu nebo encefalitidu, provádí se páteřní punkce. Za účelem vyloučení benigních nádorů a rakoviny je pacientem MRI, CT z mozku a Rentgenový paprsek lebky. Nemoc je diferencovaný lymfom, cysty sinus cavernosus a trombózy. Protože se tyto příznaky se mohou objevit u systémových onemocnění jako sarkoidóza, myositidy oběžné dráze, migrény, apod Aby přesnou diagnózu, pacient by měl zobrazit různé specialisty: .. očního lékaře, neurologa, cévní chirurg, endokrinologa.

Léčba syndromem Tholos-Hunt

Léčba syndromu Tholos-Hunt je podávání léků, které potlačují imunitní systém. K tomu se používají léky obsahující hormony: "Prednisolon", "Hydrokortizon". Tyto léky mají účinek u jiných autoimunitních patologií, ale s touto chorobou jsou symptomy již 3-4 dny. Léčba Tholos-Huntova syndromu s prednisolonem se provádí v dávce 1-2 mg / kg tělesné hmotnosti. Pokud se lék používá ve formě roztoku, pak je předepsáno od 500 do 1000 mg denně. Kromě toho se používají anestetika a vitamíny.

Tolos-Huntův syndrom

Obvykle se touto diagnózou zachovává pracovní schopnost pacientů. Je třeba si být jisti, že pacient má syndrom Tolosa-Hunt. Postižení v této patologii je vzácné. Nicméně s častými relapsy mohou být jmenováni 3 skupiny. Pacient by měl být převeden na jednoduchou práci, která nevyžaduje vizuální úsilí. Také při přetrvávajícím poškození nervu nemůže pacient řídit vozidlo kvůli porušení pohybu očních bulvů a diplopie.

Profylaxe syndromu Tholos-Hunt

Není možné předem předpovědět vývoj Tholos-Huntova syndromu, takže neexistuje primární prevence. Pokud jsou příznaky, jako je bolest v očích a na čele, přítomna diplopie, měla by být provedena důkladná diagnóza. U syndromu Tholos-Hunt je nutná sekundární prevence. Zahrnuje včasnou hormonální terapii, podporu imunity. Je také nutné vyhnout se stresovým situacím a zánětlivým procesům.