Nemoc Erdheimu - jaká patologie?

Navzdory tomu, že lék se rychle rozvíjí, mnohé nemoci ještě nebyly studovány až do konce. Některé z nich byly popsány ne tak dávno. Údaje o některých patologických stavech v této fázi proto nestačí. Příkladem je Erdheimova nemoc. Nemoc je objeven pouze v 20. století. Patří k vzácným onemocněním, takže neexistuje způsob, jak zahájit hluboké studium této patologie. Příčiny a patogeneze tohoto

Co je Erdheimova nemoc?

Poprvé se o této nemoci stal známý v roce 1930. To bylo objeveno vědci William Chester a jeho učitel - Jacob Erdheim. Pracovali společně, aby studovali tuto patologii. Proto se tato nemoc často nazývá Erdheim-Chesterův syndrom. Podle údajů shromážděných v průběhu let je patologie častější u mužů. Ve většině případů se onemocnění poprvé objeví ve věku nad 50 let. Přesto existuje několik případů morbidity u dětí. Symptomy patologie mohou být různé. Mezi nejčastější klinické projevy patří: poškození kostí, neurologické poruchy a diabetes insipidus.Nemoc (syndrom) Erdheim-Chester je charakterizován infiltrací různých tkání těla s non-lergergantními histiocyty. Tyto buňky patří k prvkům imunitního systému. Obvykle vykonávají ochrannou funkci. Ale s touto patologií dochází k nemotorizované reprodukci histiocytů, která ovlivňuje různé orgány.

Nemoc Erdheimu: příznaky patologie

Klinický obraz tohoto vzácného syndromu může být odlišný. Závisí to na tom, jaké orgány byly histiocyty ovlivněny. V téměř všech případech se Erdheimova choroba projevuje změnami v kostře, nervovém systému a kůži. Mezi příznaky této patologie lze identifikovat následující poruchy:

• Osteoskleróza periostu. Tento projev je přítomen u většiny pacientů. Nicméně ve většině případů tento příznak neobtěžuje pacienty. Pouze část lidí trpících touto nemocí si stěžuje na bolest v lézích.
• Exophthalmos. Tento znak patologie se vyvíjí kvůli zničení prostoru za oční kouli. Také proliferace histiocytů může způsobit kompresi zrakového nervu a svalů. Proto je u některých pacientů pozorován symptom, jako je diplopie. Někteří pacienti vykazují sníženou zrakovou ostrost.
• Histiocytární infiltrace endokrinních orgánů. Projevy jsou vývoj diabetu insipidus (žízeň, polyurie), metabolických poruch.
• Hydro- a uteronefróza. Tyto symptomy se vyvíjejí v důsledku upnutí ledvin a močovodů histiocytární tkání.
• Porážka kardiovaskulárního systému a plic.
• Xantelasm (ložiska tuku) na očních víčkách a xanthomech. Novotvary mohou být umístěny po celém těle.

Diagnóza Erdheimova syndromu

Je těžké podezření na Erdheimovu-Chesterovu chorobu kvůli jejímu vzácnému výskytu a velkému množství projevů, které se mohou vyskytnout u jiných patologií. Nejčastěji je třeba věnovat pozornost kombinaci symptomů, jako je exophthalmos a bolesti kostí, stejně jako postupný vývoj žíly a polyurie. Vědy infiltrace mohou být detekovány radiografií končetin, lebky. Pokud existuje podezření na toto onemocnění, provede se biopsie orgánů, ve kterých je detekována patologická infiltrace. Kromě toho vyšetření fundus, CT a MRI retroperitoneální prostor. Když se objeví kožní projevy, provede se biopsie patologických míst (xantham). Potvrďte, že diagnózu lze provést genetickým vyšetřením.

Metody léčby Erdheimovy nemoci

K zahájení terapie je nutné po diagnóze: Erdheimova nemoc. Léčba této patologie se v současné době omezuje na jmenování léku "Interferon". Dávka léčiva závisí na velikosti infiltračních míst. V poslední době se používá lék "Vemurafenib", který je inhibitorem mutantního protoonkogenu. Navíc, v závislosti na klinickém obrazu, se provádí symptomatická terapie. Prognóza onemocnění závisí na rychlosti jejího průběhu, projevů. Exophthalmos a poškození dýchacího systému jsou považovány za nepříznivé příznaky.