Mramorová nemoc: příčiny, příznaky, léčba, prevence

Mramor je vrozená patologie onemocnění, které se projevuje difuzní osteosklerózy většině kosterních kostí a hlubokých změn v metabolismu vápníku a fosforu. Toto onemocnění je velmi vzácné. Poprvé v roce 1904 popsal německý chirurg a radiolog Albers-Schonberg NE). Mramorová nemoc se vyskytuje v absolutně všech věkových kategoriích, v zemích všech kontinentů, stejně jako u zástupců obou pohlaví.

Toto onemocnění má několik synonym - vrozená osteoskleróza, osteopetróza, hyperostatická dysplasie a Albersova-Schoenbergova choroba. Nezaměňujte mramorové onemocnění a syndrom nazvaný "mramorová kůže". Při mramorové nemoci v kostech kostry se začíná vytvářet přebytečná kompaktní látka a v hustých kanálech je hustá kostní tkáň. Mramorová nazývá vrozené kožní vazonevroz cévy v kůži, nejčastěji vyskytují u dětí a projevuje se retikulární skvrny na kůži namodralé zbarvení po kalení. Po zahřátí zmizí příznak. Tam je také mramorová kůže u dospělých s tenkou lehkou pokožkou, s problémy s cévami.

Etiologie této nemoci není známa. Ve většině známých případů onemocnění má mramorový rodinný charakter a je přenášen z generace na generaci. Jeho jméno mramor nemoc dluží zvláštní obraz rentgeny kostry, která se označuje neobvyklým homogenity a ostrým hustoty kostí, stejně jako nedostatek struktury kostí. Zdá se, že kosti jsou vyrobeny z mramoru.

Existují dvě formy mramorového onemocnění:

- bez viditelných klinických projevů, diagnostikována pouze rentgenovým vyšetřením;

- projevující se v raném dětství, s výraznými příznaky.

Hlavním projevem onemocnění je částečná nebo kontinuální skleróza houbovité substance kostí. V počáteční fázi vývoje onemocnění je sklerotizována pouze trubkové kosti v oblasti metafýzy a plochých kostí v periferních oblastech. Kromě toho zjištěno nerovné těsnění lebeční kosti, do značné míry postiženou nosní dutinu, zejména primární a čelní. Porážka je také vystaven a čelistí, to je doprovázeno porušením erupce a zubní rozvoje - změnit jejich strukturu, nedostatečně vyvinuté kořeny, mazat kanály a dutiny zubu. Nejčastěji se pacienti vyhledávají lékařskou pomoc způsobit bolest v končetinách a únavu při chůzi. Mramor onemocnění kostí rovněž nepříznivě ovlivňuje vývoj cévního systému, jako nadměrný růst abnormální kostní tkáně postupně nahradí krvetvorné tkáně.

Nejlepší výsledky léčby mramorového onemocnění byly získány při pokusu transplantace (transplantace) kostní dřeně. V současné době neexistuje účinná léčba této choroby. Léčba této patologie je zaměřena především na posilování svalové a nervové soustavy a ve většině případů se provádí ambulantně. Zobrazí se pacient terapeutická gymnastika, masáže a plavání. Jídlo by mělo být vysoce kvalitní, bohaté na mikroelementy a vitamíny, nezapomeňte navštívit menu tvaroh, čerstvé ovoce a zeleninu, přírodní ovocné a zeleninové šťávy. Děti s touto diagnózou jsou pravidelně posílány do sanatoria a lázeňské léčby.

Mezi hlavní metody prevence mramorového onemocnění patří perinatální diagnostika v době těhotenství po 8 týdnech. Aby se zabránilo deformaci kostí a výskytu patologických zlomenin, je nutné provést dynamické vyšetření u ortopedisty.