Vrozená hypotyreóza

Vrozená hypotyreóza je endokrinní onemocnění. Onemocnění je charakterizováno snížením funkce funkce štítné žlázy. Vrozená hypotyreóza je diagnostikována extrémně vzácně (jeden případ pět tisíc). Nebezpečí tohoto onemocnění je způsobeno skutečností, že nedostatek hormonů negativně ovlivňuje vývoj nervového systému a psychomotorických funkcí dětí, které jim brání.

Hypothyroidismus u novorozenců se rozvíjí v děloze. Dívky mají větší pravděpodobnost, že budou mít onemocnění než chlapci.

Hypotyreóza u dítěte může být charakterizován úplným nebo částečným nedostatkem štítné žlázy. Pokles funkcí je způsoben nedostatkem hormony: thyroxin, trijodthyroninu. Takto narozené dítě má patologii, která negativně ovlivňuje normální vývoj a fungování jeho těla.

Vrozená hypotyreóza je charakterizována různými poruchami funkce hypofýzy, štítné žlázy a hypotalamu. Většina případů vývoje onemocnění je primární.

Dnes jsou genetické porušení považovány za předpokládanou příčinu nástupu onemocnění. Nejvíce ze všech případů (asi 80%) onemocnění jsou sporadické povahy, jinými slovy, není možné vytvořit žádný druh dědičného přenosu nebo komunikaci s určitou populací.

Vrozené sekundární hypotyreózou je mnohem vzácnější forma onemocnění než primární. Nemoc je charakterizován narušením struktury "velitelského centra" - hypofýzy -, která ovládá štítnou žlázu.

Vrozená hypotyreóza představuje vážné nebezpečí pro život a zdraví dětí.

To je primárně způsobeno účinkem nedostatku hormonů ve štítné žláze na vývoj míchy, mozku, vnitřního ucha a dalších struktur v nervovém systému. Je třeba poznamenat, že po dosažení určité fáze se nedostatek účinnosti stává nezvratným a nelze jej léčit. Děti s vrozenými hypotyreózami zaostávají daleko za psychomotorickým a somatickým vývojem. Obecný obraz v tomto případě se v praxi nazývá křtinismem. Tato podmínka je považována za nejvážnější ze všech druhů psychomotorického nedostatečného rozvoje.

Jak ukazuje praxe, při narození mohou být zjištěny některé příznaky vrozené hypotyreózy. Některé příznaky se objevují po celou dobu vývoje dítěte.

Mezi hlavní příznaky onemocnění patří:

- zpoždění porodu (více než čtyřicet týdnů);

- známky nezralosti při narození, a to i přes "narozené" těhotenství;

- hmotnost dítěte přesahující 3500 gramů;

- obtíže v procesu uzdravení pupeční rány, prodloužená žloutenka po porodu;

- otok obličeje a podložky na zadní straně rukou a nohou;

- apatie, hrubé nízké plačení, špatné sání při krmení.

Zpravidla se projevuje inhibice vývoje v prvních měsících života. V tomto případě si pacienti všimli opožděného uzavření fontanelů a kousavých, křehkých a suchých vlasů.

Léčba nemoci je zaměřena na vyplnění deficitu thyroidní hormon. Za tímto účelem, levothyroxin sodný. Struktury léku a přirozeného tyroxinu jsou totožné. Je třeba poznamenat, že nedostatek práce nebo struktury štítné žlázy nelze zcela vyléčit. Proto je substituční léčba předepsána po celou dobu života.

Léčba se zpravidla začíná ve druhém týdnu života dítěte. V některých zemích (například v Německu) se terapie doporučuje od osmého do devátého dne po narození.

K dnešnímu dni se vyrábějí různé analogy (komerční formy) levotyroxinu. V závislosti na kvantitativním obsahu účinné látky je předepsána dávka. Pokud je třeba přepnout na analogovou nebo jinou formu, musí se to vzít v úvahu.