Badda-Chiariho syndrom

Badda-Chiariho syndrom vzniká z postupného zničení (uzavření nebo zúžení) lumenu žil tekoucích do jater. Chiari věřil, že hlavní důvod - primární zánět jaterních žil. Ale později v některých případech byla zjištěna trombóza jaterní a dolní žíly.

Literatura popisuje přibližně 200 případů okluzivní endoteliitidy v játrech žíly (onemocnění Buddha-Chiari).

S rozvojem tromboflebitida arantsieva kanálu, který ústí přímo do levého jaterního žíly pupeční žíly a tohoto syndromu se může vyvinout v raném dětství. Vnitřní plášť jaterních žil nebo dolní vena cava (ne daleko od místa konfluence jater) roste, někdy i sraženiny. To vše způsobuje uzavření nebo zúžení lumen žíly, což naopak způsobuje stagnaci a kompresi jaterních buněk.

Badda-Chiariho syndrom se vyvíjí i v jiných patologických stavech: maligní novotvary jater, pankreasu, ledviny atd., nemoci plavidel obecné povahy. Cirhóza jater může také přispět ke zúžení jaterních žil. Může způsobit Chiariho syndrom s určitou lokalizací guma, echinokokóza, aktinomykóza, abscesy a tak dále.

Klinicky se Badd-Chiariho syndrom projevuje jako symptom základního onemocnění, který navíc způsobuje projevy také závislé na době trvání zablokování žil. Je přiřazen ostrý a postupný výskyt syndromu.

Akutní okluze žíly jaterní způsobí náhlé vzhled zvracení, bolest v pravém horním kvadrantu nebo nadbřišku důsledku otoku jater, jakož i hyperextenze Glisson kapsle, vyvíjí ascites, je malý žlutosti.

Portální hypertenze se vyvíjí zároveň kvůli rychlému zvýšení tlaku v jaterních sinusoidách a žilách.

Ascites s touto chorobou není léčitelná s diuretika, tekutina hromadí velmi rychle znovu po paracentéze, někdy oslavován dostat se do její krvi, může vyvinout hydrothorax. Pokud se připojí trombózy, která se vyvíjí v dolní duté žíly, pak tam je otok dolních končetin, „Medusa hlavu“, a je lehký tlak aplikován na to, krev stoupá.

S rozvojem jaterní žilní okluzní celkem připojí mezenterické trombózu, jsou bolesti a průjem, neurologické komplikace objevují kvůli zranění jaterních buněk, které vedou ke smrti během několika dnů.

Někdy syndrom Badd-Chiari s částečným uzavřením žil se může na dlouhou dobu stát chronickým onemocněním. S touto povahou kurzu se eventuálně rozvíjí kolaterální oběh: rozšíří se povrchní žíly kůže, objeví se portální hypertenze a pak vstoupí do křečových žil jícnu.

K diagnóze je nezbytná přítomnost sníženého okluzního tlaku v játrech a současný nárůst tlaku v portálu, jak ukazuje metody hepato- a splenomanometrie. Používá se retrográdní rentgenová hepatopathografie, během níž jsou do jaterních žil vstřikovány kontrastní látky. Ultrazvuk je založen na přímých příznakech - vizualizaci krevní sraženiny v žilách.

Bez barevné Dopplerovy studie můžeme předpokládat Budd-Chiariho syndrom s:

• přítomnost difúzních změn v játrech, charakteristické pro výrazné tukové jaterní onemocnění nebo fibrózy jaterní tkáně,

• Neexistují žádné jaterní žíly na obrázku, například kvůli přítomnosti echopozitivních hmot v lumenu v jejich lumenu,

• zúžení dolní duté žíly,

• Známky portální hypertenze, pokud onemocnění trvá dlouhou dobu.