Syndrom Harlequin: Symptomy, vlastnosti a léčba

Novorozenci jsou velmi zranitelní. V lůně matky mohou být ovlivněny různými negativními faktory, které způsobují patologii vývoje drobků. V důsledku toho, když se objevil ve světě, karapuz má mnoho problémů. Jedním z nejhorších odchylek je Harlequinův syndrom. Nemoc byla jmenována povahou italské komedie masky, která měla na sobě oblek z vícebarevných oděvů látky.

Syndrom arlekinu u novorozence

Problém se objeví ihned po narození dítěte. Podle nich může být Harlekýnový syndrom vysvětlen nedokonalostí vývoje vegetativního systému, který přestává kontrolovat správný cévní tón. Onemocnění může být také vyvoláno jednoduchou gravitací. Proč se to děje? Lékaři nemohou jednoznačně odpovědět na vzrušující otázku. Rozsah příčin je velmi široký: od jednoduché poruchy ve vývoji plodu ke špatnému životnímu stylu, který těhotná žena vede.

Syndrom se může projevit jak v těle, tak pouze v určitých částech kmene. Takové děti, říkají lékaři, budou neustále nemocní s nachlazeními, protože je v nich narušena termoregulace. Karapuz kdykoliv v roce se bude hojně potnout, pak náhle superkole, v důsledku konstantních virových infekcí je poskytován. Navíc syndrom přináší spoustu nepohodlí, takže dítě často křičí, je neklidný a podrážděný.

Symptomy

Podle některých zpráv může být syndrom následkem plodové asfyxie nebo nástupu intrakraniálního trauma při porodu. To je také diagnostikováno v případě poškození hypothalamus nebo medulla oblongata. V každém případě neurolog okamžitě vyvolá konzultaci. Detekce onemocnění je dost jednoduché: jeho hlavním příznakem je zarudnutí kůže, když je drobek na jeho boku. V tomto případě hranice změny barvy prochází přesně podél linie páteře.

Nerovnoměrná barva těla se objeví několik minut po položení dítěte. Tak se manifestuje Harlequinův syndrom. Fotografie malých dětí v lékařských encyklopedicích demonstrují nevzhledný obraz - horní část těla má normální barvu, podkladová se stává jasně červená, někdy s kyanotickým odstínem. Tento fenomén je patrný několik minut. Někteří odborníci tvrdí, že syndrom může být známkou nedospělosti.

Kožní projevy

Pokud lékařský popis choroby používá lékařské pojmy, potom se Harlekýn syndrom projevuje jako kompaktní keratinizace pokožky. Na něm není tzv. Zrnitá vrstva, místo toho se tvoří plaky, které se tvoří při krakování epidermis. Tyto formace mají šestiúhelníkový tvar, často jsou od sebe odděleny tmavě červenými prasklinami. Barva kůže je šedá nebo ikterická.

Děti narozené tímto syndromem mají často jiné abnormality: mohou mít deformitu v ústech (připomínají rybí rty), eversion víček, nesprávně vyvinuté, příliš ploché uši. V některých případech diagnostikujte mikrocefalii, když dítě je nedostatečně vyvinutá lebka: v důsledku toho se rodí s velmi malým mozkem. Takové děti umírají v novorozeneckém období nebo když přijdou do světa.

Charakteristiky této nemoci

Děti nezemřou vždy, pokud mají patologii Harlekýnu. Syndrom není verdikt. Onemocnění nemůže být vyslovováno, kromě toho, pokud je rychle a správně diagnostikováno, můžete zmírnit stav drobky se speciálními léky. U takových dětí je narušena nejen výměna tepla, ale rovnováha elektrolytů. Nadržená kůže dělá dýchání a pohyb obtížné. Ve velkých trhlinách může dojít k infekci a vzniku sepsy.

Naštěstí není onemocnění příliš běžné. V tomto případě nezáleží na pohlaví dítěte: ovlivňují se i chlapci a dívky. Lékaři tvrdí, že syndrom často probíhá těžce. Nicméně prognóza je ve většině případů poměrně nepříznivá. Etiologie syndromu dosud nebyla prokázána.

Terapie

Kroha předepisuje léčbu, která je zaměřena na udržení normální tělesné teploty a stabilizaci rovnováhy vody a elektrolytů. Navíc takový pacient vyžaduje normální výživu, protizánětlivou a antibakteriální terapii. Použití retinoidů ve formě mastí a orálních tobolek významně zvyšuje míru přežití, pokud je dítě diagnostikováno s Harlequinovým syndromem. Léčba zahrnuje použití léčiv, kde jsou aktivními látkami isotretinoin a acitretin. Navzdory tomu zůstávají vady na pokožce až do konce dnů. Kvalita života u těchto pacientů je výrazně snížena.

Není-li syndrom vyslovován, můžete to udělat bez léků. Rodiče natolik, aby udržovali normální teplotu v dětském pokoji - kolem +20 stupňů. Zvyknutí na stomach k klimatickým změnám musí být postupně: nejprve se musí přizpůsobit chladu a teprve pak teplo. Tudíž vycvičíte autonomní systém a stěny nádobí dítěte. Pamatujte, že pokud se dítě potří, okamžitě vyměňte oblečení. Takové postupy budou nutně mít pozitivní výsledek.