Anomálie Arnold Chiari 1 typ - co to je? Symptomy, důsledky, léčba

Není žádným tajemstvím, že během vzniku embrya v matčině lůně může mít různé patologie včetně anomálie Arnolda Chiariho

Příčiny

Bude osoba normálně existovat, pokud má anomálii Arnold Chiari typu 1? Průměrná délka života, říkají lékaři, závisí na několika faktorech: závažnosti a formě onemocnění. Před konečnou diagnózou určují příčiny, které vedly k vývoji odchylky:

1. Vrozené. U plodu se zdeformuje kosti lebky: deformace fossa, v níž je malý mozek, je příliš malá pro růst a vývoj šedé hmoty. Mezi další vrozené příčiny patří silné zvýšení okcipitálního foramenu plodu během formování kostry.
2. Získané. Za prvé, jde o poranění hlavy během porodu. Také tato kategorie zahrnuje poranění páteře: negativní vliv na mozkomíšní moč - speciální tekutina, výskyt kapek a dalších patologií míchy.

Pokud je to nesmírně upřímné, přesné důvody, které vědci dosud nemohou jmenovat. Jediná věc, o kterou jsou si jisti: syndrom není spojen s chromozomálními abnormalitami vývoje.

Rizikové faktory

Každý ví, že během prvního trimestru těhotenství plod má záložku prakticky všech orgánů. Proto správný způsob života matky je pro normální vývoj dítěte velmi důležitý. Pokud žena nedodrží základní pravidla, v budoucnu to způsobí mnoho komplikací. Co se týče Chiariho syndromu, je riziko jeho výskytu zvýšeno těmito faktory:

• Škodlivé návyky matky: kouření, alkohol a zneužívání drog.
• Použití silných léků, samoléčení.
• Byly odloženy virové infekce, zejména rubeoly.

Při zvláště mírných onemocněních nenarodí narozené dítě žádné zvláštní příznaky až do konce života, zvláště pokud má diagnózu Arnold Chiariho typu 1 anomálie. Kolik dětí žije, kteří mají třetí nebo dokonce čtvrtou fázi onemocnění? Lékaři dávají zklamání předpovědi. Bohužel, takové děti jsou ve většině případů odsouzeny k smrti. Dokonce i když má dítě první nebo druhý typ onemocnění, potřebuje léčbu: účinnost chirurgického zákroku je 85%.

Druhy syndromu

Bez ohledu na jejich závažnost jsou všechny spjaty s velmi nízkou polohou cerebellum. Čím hlouběji a amygdala dolů do páteřního kanálu, tím více nebezpečné a nepředvídatelné nemoci: s ní diagnostikovat a jiné abnormality. Na základě toho se rozlišují čtyři formy patologie:

1. Anomálie Arnold Chiari 1 typ - jaký druh onemocnění je? Obvykle nezpůsobuje žádné další problémy ve vývoji dítěte. Strukturní změny v mozku se nevyskytují, mandle se nacházejí v krční oblasti.
2. Syndrom druhého typu. Cerebel je částečně přemístěn do okcipitálního otvoru, zatímco anomálie páteře, mozku a míchy jsou pozorovány v embryu.
3. Nemoc třetího typu. Struktury zadního mozku úplně posunutý k okcipitálnímu otvoru. V této zóně se tvoří kýla.
4. Arnold Chiariho choroba čtvrtého typu. Je charakterizována hypoplasií cerebellum - jeho nedostatečným rozvojem. Současně není vyloučen a často se spojí s hydrocefalusem a vrozenými cysty zadní kraniální jámy.

Lékaři tvrdí, že odmítnutí 2., 3. a 4. typu jsou často diagnostikovány v kombinaci s jinými těžkým postižením ve vývoji dítěte: Heterotopie mozkové kůry, subkortikální struktury Hypoplazie, anomálie corpus callosum a tak dále.

Hlavní příznaky

Jak již bylo řečeno, jestliže je stupeň onemocnění velmi lehký a mozku se dotkne zanedbatelně, pak onemocnění může skutečně trvat celý život bez rušení osoby. Ale to je poměrně vzácný případ. Obvykle trvalá a pravidelná bolesti hlavy jsou hlavním znakem takového onemocnění jako Arnold Chiariova anomálie typu 1. Symptomy této formy migrény kromě nich: bolest v krku, hučení v uších, nevolnost a zvracení, slabost rukou, citlivost ke ztrátě končetin, mušky a dvojité vidění, nejistou chůzí, nezřetelná řeč a obtíže s dýcháním.

Co se týče syndromu druhého typu, který je nebezpečnější a složitější, jeho charakteristické znaky se projevují hned po narození nebo ve velmi mladém věku (často v předškolním věku). Obvykle se v kojeneckých dýchacích systémech dýchá, slabý výkřik, porušení dýchání a polknutí. Takové novorozence jsou naléhavě resuscitovány a snaží se zachránit chirurgickým zákrokem. V takových případech je hlavním úkolem neztrácet okamžik, kdy můžete ještě zachránit život dítěte.

Další znaky

Jsou pozorovány s mnohem závažnějším stupněm syndromu. Primárními zdroji infarktu mozku nebo míchy jsou často příznaky anomálií Arnold Chiari 1 typ není tak hrozné jako jeho dalších poddruhů. Jsou charakterizovány nejen dvojitým zrakem, ale také úplnou slepotou, ztrátou vědomí, narušením koordinace, třesení končetin, problémy s močením, slabost svalů, ztráta citlivosti velké části těla (někdy i celá polovina těla).

Vývoj různých zdravotních důsledků může vyvolat anomálii typu Arnold Chiari 1. Životnost a její normální průběh závisí na rychlé a přesné diagnostice. Jedinou metodou k detekci patologie je MRI (magnetická rezonanční imaging) mozku. Vyžaduje od pacienta stav úplné nehybnosti, takže aktivní děti jsou eutanázovány speciálními léky. Pomocí tohoto přístroje se také vyšetřují páteř, mícha, krční a hrudní části kostry. MRI může detekovat nejen syndrom, ale všechny patologie, které doprovázejí onemocnění.

Komplikace

Vývoj různých patologií vyvolává Arnold Chiariovou anomálii typu 1. Důsledky mohou být velmi odlišné: počínaje chronickou arachnoiditidou a končící parenchymální lézí axonů. Zvláště jasné jsou tyto komplikace, které se projevují na pozadí poruch oběhu v nervových tkáních. Neuropsychické poruchy se v tomto případě projevují pozdě a probíhají ve formě vývojového zpoždění, paraplegie. Pokud se anomálie vyvíjí velmi progresivně, vede k hydrocefalu - nadměrné akumulaci tekutin v komorovém systému mozku.

Navíc, Syndrom Arnolda Chiariho může způsobit takové silné stlačení míchy, že osoba je zcela ochromena. Pod jeho negativním účinkem se často začínají vytvářet cysty a dutiny v páteři: dostávají kapalinu, která narušuje fungování míchy. Existují také možné komplikace s dechem až do úplného zastavení. Někdy doktoři registrují pacienty s městnavou pneumonií - stává se to důsledkem toho, že osoba ztrácí schopnost volného pohybu.

Konzervativní léčba

Tento syndrom je léčen dvěma způsoby. Lékaři zvolí konzervativní nebo chirurgickou cestu v závislosti na příznakech a známkách, které pacient vystavuje, závažnosti stavu osoby, komplikacích a důsledcích onemocnění. Někdy jen s pomocí léků může člověk bojovat s takovou nemocí, jako je Annalyza typ 1 Arnolda Chiariho. Co je to s touto terapií? Lékař nejprve neustále provádí preventivní vyšetření pacienta, řídí jej konzultacemi s různými odborníky, kteří po příslušné konzultaci přijmou nezbytná opatření.

V případě, že si pacient stěžuje na bolest v týlní oblasti hlavy nebo krku, mu předepsal léky proti bolesti a protizánětlivé léky, stejně jako léky, které pomáhají uvolnit svaly. Je to velmi užitečné a speciální léčebné cvičení - soubor cviků zaměřených na eliminaci třesů v končetinách a normalizaci koordinace. Za tímto účelem také předepisují aktivní pracovní terapii. A vyučovací hodiny s řečníkem, který bude schopen eliminovat problémy s řečí, budou také užitečné. Všechny tyto metody mohou zpomalit nebo úplně zabránit agresivnější léčbě - operaci.

Chirurgická intervence

Stává se, že výše uvedená opatření nepomáhají - Arnold Chiariova anomálie typu 1 se aktivně vyvíjí a přináší spoustu hádek. Léčba se pak dramaticky změní: lékař začne připravovat osobu na chirurgickou intervenci. Neurochirurgická operace se provádí se třemi cíli. Za prvé, odstranit takové závažné příznaky onemocnění jako ztráta vědomí, zhoršení zraku, svalová slabost. Za druhé, zákrok pomáhá odstranit primární zdroj příznaků - aby se zabránilo stlačení mozku. Zatřetí, s pomocí operace se pohyb likvoru normalizuje.

Intervence zastavuje proces změn ve struktuře páteře a šedé hmoty: v důsledku toho dochází k oslabení příznaků, pacient se začíná cítit mnohem lépe. Obvykle chirurgové ze zadní části lebeční dutiny odstraní kostní fragment: prostor pro mozog se zvětšuje, šedá hmota přestane se posunovat a stlačovat. Také padá intrakraniální tlak. Lékaři navíc aktivně používají metody, jako je posun a uzavření páteřního kanálu.

Prevence

Aby dítě nemělo výše uvedené problémy, měla by budoucí matka brát vážně svou situaci. Za prvé, je povinen se seznámit se všemi možnými patologiemi, které se mohou vyskytnout u plodu: poruchy vývoje nervové trubice, Downův syndrom, Arnold Chiariova anomálie typu 1. Co jsou tato onemocnění, proč vznikají a jaká opatření mohou být přijata, aby se snížilo riziko vývoje těchto a dalších abnormalit, by měla každá budoucí matka vědět. Kompetentní a znalá těhotná žena se bude co nejvíce vyvarovat všech faktorů, které nepříznivě ovlivňují tvorbu embrya.

Za druhé, žena musí plně jíst, jíst různé zdravé pokrmy: ryby, maso, ovoce, zeleninu, obiloviny a mléčné výrobky. Kategoricky nepovolený alkohol. Kromě toho se musíte vzdát kouření, nemluvě o drogách a silných lécích. Jakýkoliv lék, dokonce homeopatická, budoucí matka trvá až po jmenování lékaře. Za třetí, žena by měla také hodně chodit, dýchat čerstvý vzduch, hodně se pohybovat. O nervy, zážitky a negativní emoce bychom měli zapomenout, užívat si své pozice a získávat maximální radost ze života.