Dilatovaná kardiomyopatie: příčiny, symptomy, diagnóza, léčba a prognóza

Dilatovaná kardiomyopatie je porušení funkce myokardu, což vede k selhání srdce. Na tomto pozadí převažuje ventrikulární dilatace v těle spolu se systolickou dysfunkcí. Symptomatický vývoj dilatované kardiomyopatie (ICD kód 10 I42.0) zahrnuje dechovou dušnost a navíc únavu s periferním edémem. Diagnostika je stanovena na základě klinických údajů, rentgenů a echokardiografie. Léčba této diagnózy je odeslána k odstranění příčiny. Existuje možná potřeba transplantace srdce. Podrobné informace o tom, jaká je patologická onemocnění jako dilatovaná kardiomyopatie, jaké jsou příčiny, příznaky a také to, jak se s ní současně léčí.

Epidemiologie onemocnění

Incidence této patologie je pět případů na sto tisíc lidí ročně. U mužů se to vyskytuje častěji. Nejnebezpečnějším obdobím je věk od třiceti do padesáti let. Toto onemocnění také způsobuje rozvoj chronického srdečního selhání v třiceti procentách případů. Mezi další typy kardiomyopatií je tato odrůda šedesát procent. Dále zvažte, co způsobuje nástup onemocnění.

Příčiny onemocnění

Rozšířená kardiomyopatie má mnoho známých a nerozpoznaných příčin. Nejběžnější je difúzní léze koronární arterie s ischemickou myopatií. Více než dvacet virů může způsobit tuto patologii. Například v oblasti s mírným podnebím je virus Coxsackie nejběžnější a v Americe je Chagasova choroba častou příčinou. Tato nemoc je stále častější u lidí, kteří jsou nemocní AIDS. Některé příčiny zahrnují přítomnost toxoplazmózy a tyreotoxikózy. Různé toxické látky, zejména alkohol, spolu s organickými rozpouštědly a některými chemoterapeutickými léky, například "Doxorubicin", mohou způsobit poškození srdce.

Z větší části je etiologie dilatační kardiomyopatie (ICD-10 kód I42.0) neznámá, ale ve vývoji její primární formy je v současné době věnována velká pozornost těmto třem bodům:

• Rodinné a genetické faktory.
• Odložený virus myokarditidy.
• Imunologické poruchy.

Podle genetických studií, s vývojem idiopatické formy onemocnění, je předispozice rodiny určena ve třetině případů, proti kterým převládá autosomální, dominantní a recesivní dědičnost. Autozomální a dominantní pracovníci charakterizují genetickou heterogenitu a klinickou variabilitu. Mitochondriální forma je spojena s abnormalitami a dysfunkcí fosforylačního procesu. Kvůli mutaci dochází k narušení energetického metabolismu kardiomyocytů, což vede k rozvoji tohoto onemocnění. Mnoho myopatií je spojeno s neurologickými poruchami.

Pokračujeme v úvahu příčiny dilatované kardiomyopatie.

Velmi důležitá je mimo jiné role enterovirových infekcí. Přetrvávající viry poškozují mitochondrie a narušují energetický metabolismus buněk. Je pravděpodobné, že lidé, kteří jsou nemocní počátečním autoimunitním nedostatkem, jsou více vystaveni škodlivému účinku virů a následnému vývoji onemocnění.

Doporučuje se, že u některých pacientů dilatovaná kardiomyopatie začíná myokarditidou, která je doprovázena proměnlivou fází. Na tomto pozadí se vytváří nekróza a dochází k chronické fibróze. Bez ohledu na příčiny je myokard ztenčený, expandovaný a hypertrofovaný, což často vede k dilataci síní. U většiny pacientů toto onemocnění postihuje obě komory najednou. Stává se, že trpí pouze levé komory.

Vzhledem k tomu, že expanze srdečních komor dosahuje značných rozměrů, zejména na pozadí akutní fáze myokarditidy, často dochází k tvorbě parietálních trombů. Arytmie může komplikovat průběh myokarditidy a pozdní fázi dilatace. Není vyloučen vývoj atrioventrikulární blokády. V důsledku dilatace levé síně může dojít k fibrilaci síní.

Proč existuje sekundární dilatační kardiomyopatie?

Hlavní příčiny sekundární formy patologie

Mezi hlavní důvody vzniku sekundární formy onemocnění patří:

• Přítomnost hypokalémie, hypofosfatemie nebo uremie.
• Výskyt endokrinních poruch.
• Přítomnost diabetes mellitus.
• Vývoj hypotyreózy.
• Pacient má feochromocytom.
• Dlouhodobá arteriální hypertenze.
• Přítomnost ischemické choroby srdeční.
• Vznik infekčních, bakteriálních, plísňových, virových nebo parazitických onemocnění.
• Vývoj amyloidózy, hemochromatózy nebo sarkoidózy.
• Vzhled neuromuskulárních patologií.
• Poruchy výživy.
• Nedostatek selenu, karnitinu a thiaminu v těle.
• Vývoj revmatických onemocnění.
• Přítomnost obří buněčné arteritidy.
• Vývoj systémové sklerodermie.
• Výskyt systémového lupus erythematosus.
• Účinky na toxiny, antivirové nebo chemoterapeutické léky.
• Expozice oxidu uhelnatého, ozařování, stejně jako kobalt, olovo nebo rtuť.
• Účinky na tělo kokainu nebo etanolu.
• Přítomnost vrozených nebo získaných srdečních vad.

Patogeneze onemocnění

V důsledku vlivu etiologických faktorů na diagnostiku "dilatační kardiomyopatie" na srdce se poškozují kardiomyocyty a počet fungujících myofibrilů se snižuje. To vede k progresi srdečního selhání, což se projevuje výrazným snížením kontraktilních funkcí myokardu a následným rozvojem dilatace. V důsledku patologických procesů nastává kritické snížení čerpacích funkcí srdce, diastolický tlak v komorech se zvyšuje a myogenní dilatace se vytváří s nedostatkem trikuspidálních ventilů. Zvýšená aktivace neurohormonálního systému těla vede k významnému poškození myokardu a porušování systému koagulace krve, následované vývojem trombů a tromboembolických komplikací. Nyní zjistěte, jaké jsou symptomy popsané patologie.

Dilatovaná kardiomyopatie u dětí

Patologie se často vyskytuje u dětí a většinou se vyskytuje na pozadí jiných srdečních onemocnění. Zvláštností je, že onemocnění postupuje postupně, takže se rodiče obracejí k lékaři, když problém začne vážně ohrozit zdraví a život dítěte. U kojenců je problém se může projevit v dostatečně rychlém přibývání na váze a obtíže při krmení, zejména neschopnost kojit po dlouhou dobu z důvodu nedostatku kyslíku. Jak rostou a rozvíjet typické pro dospělé příznaky, jako jsou chronické únavy, bez objektivních důvodů ascitem a otoky dolních končetin, vykašlávání přidělování vody, stejně jako časté nedostatek vzduchu (zejména v noci).

Nebezpečí onemocnění spočívá v tom, že kdykoli existuje možnost, že trombus v jedné z velkých tepen se oddělí od stěny a vyvolá infarkt ledvin buď plic nebo mrtvice. Zabránit tomuto vývoji událostí umožní pravidelné pozorování u pediatrického kardiologa za přítomnosti jakýchkoli kardiovaskulárních patologií.

Symptomatologie onemocnění

Nemoc se často vyskytuje u lidí v mladém nebo středním věku. Začátek, zpravidla postupný, výjimkou jsou případy akutní myokarditidy. Symptomatologie závisí na konkrétní komoře, která je ovlivněna. Dysfunkce levé komory vyvolává dušnost u pacientů s fyzickou námahou společně s únavou v důsledku zvýšeného diastolického tlaku a nízkého srdečního výkonu. Nedostatek pravé komory vede k vzniku periferního edému a otoku žil na krku. U izolovaných lézí je typický výskyt atriální arytmie a náhlá náhlá smrt v důsledku maligní komorové tachyarytmie. Přibližně dvacet pět procent všech pacientů s touto diagnózou hlásí přítomnost atypické bolesti v hrudi. Známky dilatované kardiomyopatie mohou být těžko rozpoznatelné.

V časných stádiích jsou identifikovány pouze určité příznaky srdečního selhání. Na pozadí progrese selhání levé komory se vyskytne dušnost spolu s udušením, rychlou únavou a svalovou slabostí. Při přítomnosti srdeční auskultace se detekuje tachykardie. V padesáti procentech případů je patologie komplikována vývojem ventrikulární arytmie. Dvacet procent případů rozvíjet paroxysmální fibrilace síní, stává trvalou, což výrazně zvyšuje riziko tromboembolických komplikací v důsledku infarktu systolickou dysfunkcí.

Známky selhání pravé komory jsou vzhled edému nohou, tíha v pravém horním kvadrantu, zvětšení jater a břicha. Příznaky dilatované kardiomyopatie se tedy pohybují od mírných příznaků až po závažné srdeční selhání.

Klasifikace choroby

Podle oficiální klasifikace, existují následující formy choroby: idiopatická, familiární, virové, alkohol, a kromě toho, specifické kardiomyopatie, které jsou vytvořeny na pozadí jakýchkoli jiných chorob srdce a systémových procesů. Existuje také klasifikace, podle které jsou všechny případy této choroby rozděleny do následujících dvou skupin:

• Primární skupina. V tomto případě mluvíme o genetických, negenových nebo získaných formách onemocnění, u nichž je primárně postiženo myokard.
• Sekundární skupina (přítomnost různých systémových onemocnění).

K určení příčin choroby a její následné léčby existuje nyní mnoho různých metod diagnostiky. Zvažme je dále.

Jaká je diagnostika dilatované kardiomyopatie?

Diagnostika

Diagnostika onemocnění je založena na anamnéze, fyzickém vyšetření a vyloučení dalších příčin selhání komor (např. Systémová arteriální hypertenze, primární poruchy chlopně). Proto je třeba rentgenové vyšetření hrudníku, elektrokardiogram a echokardiografie. V případě akutních symptomů nebo bolesti v hrudníku je vyžadován kardiozpecifický marker.

Zvýšené hladiny troponinu jsou typické pro onemocnění koronární arterie, ale také se vyskytuje se srdečním selháním, zejména s poklesem funkce ledvin. Mimo jiné by měl být zkoumán obsah feritinu a vazebná kapacita železa. Také za účelem zjištění příčin je stanovena koncentrace hormonů stimulujících tvorbu štítné žlázy a provádí se sérologické vyšetření toxoplazmů a viru Coxsackie.

Díky elektrokardiogramu se objeví sinusová tachykardie. Někdy v hrudních vodičích dochází k abnormálním zubům, které simulují přenesený infarkt myokardu. Často je svazek svazku zablokován.

Rentgenogram hrudníku odhaluje kardiomegalii s nárůstem všech srdečních komor. Přítomnost pleurálního výpotku, zejména vpravo, často doprovází růst plicního tlaku s intersticiálním edémem. Echokardiogram může odrážet expanzi a hypokinézu srdečních komor, s výjimkou primární chlopňové poruchy. Ohnisková porucha pohybu srdeční stěny je zpravidla typická pro infarkt myokardu, ale je také možná při dilatační kardiomyopatii. To je možné, protože proces může být zaměřen. Echokardiografie demonstruje přítomnost nebo nepřítomnost trombu v komorách. Magnetické rezonanční zobrazování se zpravidla neprovádí, ale může být použito pro detailní mapování struktury a funkcí myokardu. Pokud má pacient kardiomyopatii pomocí magnetické rezonance, je možné detekovat patologickou strukturu tkáně myokardu.

Koronarografie je předepsána v případě, že diagnóza je po neinvazivním vyšetření lékařem zpochybněna. Především je koronarografie předepsána pacientům s bolestmi na hrudi a starším lidem, kteří pravděpodobně mají ischemickou chorobu. Nestrukturální změny koronární arterie, které se vyskytují v angiografii, pravděpodobně nejsou příčinou dilatační kardiomyopatie. Při katetrizaci se někdy provádí biopsie stěn jakékoliv komory. Častěji se však neuskuteční, protože účinnost je obvykle nízká a patologický proces může být zaměřen a výsledky biopsie neovlivní léčbu žádným způsobem. Dále zjistíme, jak je léčba dilatační kardiomyopatie prováděna za současných podmínek.

Léčba onemocnění

Odstranění primárních příčin ve formě toxoplazmózy, hemochromatózy nebo tyreotoxikózy musí být opraveno. V opačném případě je léčba předepisována jako při selhání srdce, jmenovitě pacientům jsou předepisovány inhibitory a beta-blokátory spolu s blokátory receptorů aldosteronu, diuretiky a tak dále. Glukokortikoidy s "azathioprinem" a koňským protinádorovým globulinem se již nepoužívají. Je pravda, že tyto léky mohou snížit akutní fázi zánětlivé kardiomyopatie, například virové myokarditidy. Je třeba poznamenat, že takové léky nepřispívají ke zlepšení dlouhodobého výsledku. Antivirotika pro léčbu dilatační kardiomyopatie jsou neúčinná.

Vzhledem k tomu, že se mohou tvořit intracavitární tromby, lékaři používají profylaktické použití antikoagulancií uvnitř. To se děje především, aby se zabránilo systémové nebo plicní embolii, avšak neexistují žádné kontrolované studie potvrzující účinnost takové terapie.

Klinická doporučení pro dilatační kardiomyopatii je třeba striktně sledovat. Závažná arytmie je léčena antiarytmiky. Na pozadí přechodu blokády na chronickou fázi může být nezbytný trvalý kardiostimulátor. V případě, že má pacient závažné klinické projevy, je vhodné zvážit možnost biventrikulární stimulace.

Prognóza dilatované kardiomyopatie je uvedena níže.

Prognóza onemocnění

Obecně platí, že průběh této nemoci je nepříznivý, jelikož desetiletá míra přežití se pohybuje od asi patnácti do třiceti procent. Průměrná délka života pacienta po výskytu příznaků srdečního selhání je zpravidla přibližně pět let. Smrt nemocného se vyskytuje ve většině situací kvůli ventrikulární fibrilaci a příčinou úmrtí může být chronické selhání oběhu nebo masivní plicní tromboembolie.

Vzhledem k tomu, že prognóza dilatované kardiomyopatie je extrémně pesimistická, pacienti jsou často kandidáti na transplantaci srdce. Vzhledem k tomu, že srdce pro transplantaci jsou velmi malé, je prioritou mladší pacienti mladší šedesát let.

Možná invalidita při dilatační kardiomyopatii, jejichž kritéria jsou:

• přítomnost rizikových faktorů při náhlé smrti;
• variantu a formu nemoci;
• závažnost souběžných onemocnění;
• účinnost léčby;
• závažnost komplikací;
• povolání, vzdělání a kvalifikace pacienta, charakteru povahy a pracovních podmínek.

Prevence onemocnění

Pacienti, u nichž je riziko vzniku této patologie ohroženi, by se neměli zabývat profesními povoláními a navíc volbou povolání, které souvisejí s přetížením. Za zmínku stojí, že riziková skupina zahrnuje osoby, jejichž příbuzní mají v mladém věku osoby se závažným srdečním selháním.

V případě dilatační kardiomyopatie u pacientů bude hlavním úkolem zabránit progresi srdečního selhání. Uveďme hlavní směry hodnocení rizikových faktorů:

• Proveďte průzkum.
• Provedení psychologického testování k určení úrovně úzkosti.
• Hodnocení zdravotního stavu. Zároveň je analyzován funkční stav prospektivních pacientů a klinické projevy možné patologie.
• Provádění monitorování rizik, která ovlivňují zdraví.
• Vyhodnocení účinnosti preventivních intervencí a léčby. Zároveň jsou monitorovány metody obnovy spolu s prováděním lékařských předpisů a doporučení. Dále se monitoruje motivace pacientů, jejich výcvik v základních technikách regenerace a srovnávací charakteristiky.

S ohledem na doporučení kardiologů týkajících se prevence dilatační kardiomyopatie se jedná zejména o lékařské genetické poradenství za přítomnosti rodinných případů onemocnění. Neméně důležitá je aktivní léčba respirační infekce. Je nutné vyloučit používání alkoholu. Tito lidé se obzvláště zajímají o vyváženou stravu, která zajistí dostatečný příjem minerálů s vitamíny v těle.

Dilatovaná kardiomyopatie je tedy léze myokardu, která je charakterizována rozšířením dutiny levé komory nebo oběma. Tato nemoc je navíc doprovázena porušením kontraktilní funkce srdce. Dilatovaná kardiomyopatie se může projevit jako příznaky městnavého srdečního selhání, tromboembolického syndromu a poruch rytmu. Diagnóza patologie vychází z údajů obecného klinického obrazu a navíc je založena na objektivních testech, elektrokardiogramech, fonokardiografii, echokardiografii a rentgenografii. Kromě toho v rámci diagnostiky lékaři také provádějí scintigrafii, zobrazování magnetickou rezonancí a biopsii myokardu. Léčba onemocnění se provádí hlavně inhibitory a adrenoblockery. Diuretika, dusičnany, antikoagulancia a antiagreganty jsou často používány. V souvislosti s nebezpečím pro život pacientů v rizikové zóně je nutno pravidelně sledovat u kardiologa a dodržovat všechna nezbytná preventivní opatření. Naneštěstí náhlá smrt s dilatovanou kardiomyopatií není neobvyklá.