Nemoc Verlhof: příčiny, symptomy, rysy a léčba

Trombocytopenická purpura onemocnění - závažné krevní patologické stavy, které se vyznačuje poklesem počtu krevních destiček, což zvyšuje jejich tendenci držet pohromadě (agregace) a vznik bodových krvácení a modřiny pod kůži. Tato nemoc je známá od dávných dob. V roce 1735 popsal německý lékař Paul Verlhof symptomy této nemoci. V současnosti je to jedna z nejčastějších patologických onemocnění. Dalším názvem Verlhofovy choroby je trombocytopenická purpura.

Příčiny onemocnění

V současné době nebyly zjištěny přesné příčiny patologie. Je možné rozlišit pouze provokující faktory vývoje onemocnění. Patří sem:

• přenos infekcí bakteriální nebo virové etiologie;
• operace na plavidlech s mechanickým poškozením krevních destiček;
• zhoubné novotvary kostní dřeně;
• účinek záření na hematopoézní systém;
• patologická reakce těla na zavedení vakcín a terapeutických sér;
• dlouhodobé užívání hormonální antikoncepce;
• závažné potlačení hematopoézy (aplastická anémie).

Jednou z jmén Verlhofovy choroby je idiopatická trombocytopenická purpura. Indikuje neurčitost etiologie této nemoci. Idiopatie v medicíně jsou nemoci, které se vyskytují nezávisle, bez ohledu na léze jiných orgánů. Příčiny těchto patologií nejsou zpravidla známé.

V některých případech se Verlhofova nemoc rozvíjí v důsledku autoimunitních poruch. Tělo mylně rozpoznává destičky jako cizí látky a začíná vytvářet protilátky proti nim. Není však možné zjistit, co přesně způsobuje tuto poruchu. Autoimunitní forma onemocnění je také idiopatickou patologií.

Existují dědičné formy této nemoci. Ale jsou vzácné. Obvykle se získá patologie.

Jak se patologie rozvíjí?

Mechanismus vývoje Verlhofovy choroby a obraz krve je charakterizován prudkým a rychlým poklesem hladiny krevních destiček. Z tohoto důvodu krevní srážlivost klesá. Cévní výživa se zhoršuje. Jejich stěny procházejí dystrofickými změnami. V důsledku toho se propustnost cév snižuje, začnou procházet červené krvinky. Existují tedy podkožní krvácení, stejně jako vnější a vnitřní krvácení.

Jejich úlohu v patofyziologii Verlhofovy choroby hrají imunitní poruchy. V těle se začínají vytvářet patologické ochranné proteiny, které zničují krevní destičky. Tam je masivní smrt těchto krevních buněk.

Děti mají často dědičné formy trombocytopenické purpury. V tomto případě je patogeneze Verlhofovy choroby spojena s nadměrnou aktivitou enzymů, které ničí krevní buňky. A také s genetickými formami patologie se často porušuje struktura krevních destiček.

Formy onemocnění

V medicíně je obvyklé rozdělit Verlhofovu chorobu podle závažnosti hemoragických projevů a závažnosti příznaků.

Podle klasifikace Světové zdravotnické organizace existuje několik stupňů patologie:

1. Nula. Pacient nemá krvácení a krvácení.
2. První. Existují krvácení v jednom bodě (petechiae) a skvrny (ekchymóza).
3. Druhý. Mnoho petechií a ekchymóz se pozoruje na obličeji, kufru a končetinách.
4. Třetí. Nejsou zaznamenány pouze hemoragické erupce kůže, ale také krvácení sliznic.
5. Za čtvrté. Pacient má silné krvácení.

Nemoc je rovněž klasifikován podle závažnosti průběhu:

1. Světlá forma. Krvácení a krvácení jsou nepřítomné nebo nejsou pozorovány více než jednou za rok.
2. Patologie mírné závažnosti. Hemoragické projevy se zaznamenávají nejvýše dvakrát za rok a po léčbě rychle zmizí.
3. Těžká forma. Exacerbace patologie se vyskytují více než třikrát během roku a nejsou přístupné k léčbě. Takové složité případy často vedou k invaliditě pacienta.

Refrakční trombocytopenie se považuje za samostatnou formu onemocnění. Je obtížné léčit a opakovat i po operaci.

Kód nemoci

MKN-10 onemocnění Verlgofa součástí skupiny patologických stavů charakterizovaných poruchy krvácení, purpura a krvácení. Tato onemocnění jsou označena kódy D65 - D69.

Šifra D69 se týká chorob s purpurou a krvácení. V ICD je Verlhofova choroba označena kódem D69.3.

Klinický obraz

Obvykle se náhle objeví příznaky onemocnění. Někdy je jejich výskytem předcházena přenášená respirační nebo intestinální infekce. Počáteční symptomy Verlhofovy nemoci se projevují slabostí, únavou, bolestmi hlavy, nevolností, obecnou malátností. Nicméně prodromální fáze netrvá dlouho a brzy je nahrazena hemoragickým syndromem:

1. Pod kůží jsou tvořeny bodové krvácení a hematomy. Jemná vyrážka se může spojit a vytvářet skvrny. Kosti se objevují dokonce bez modřin nebo s nepatrným účinkem na tkáň (například při stisknutí).
2. Existují krvácení z nosu a dásní.
3. Krev se vylučuje ze střeva během defekace.
4. Někdy jsou pozorovány závažné krvácení z trávicího traktu. To způsobuje nevolnost a průjem. Emetické a fekální masy jsou černé.
5. Ve vzácných případech dochází při kašli k výtoku krve z plic.
6. Měsíční příděly u žen jsou nadměrně hojné. Krvácení z dělohy se vyskytuje v intermenstruačním období.
7. V moči můžete pozorovat krvavé nečistoty.
8. Zvláště nebezpečné jsou krvácení v mozkové tkáni. Vedou k rozvoji závažných neurologických příznaků (paralýza, záchvaty, inhibice, zhoršení zraku) a často skončí smrtící. Tyto jevy jsou velmi vzácné, přibližně u 1% případů, s velmi nízkým počtem krevních destiček.

Pokud má pacient na kůži pouze hemoragické vyrážky, pak tato forma nemocných lékařů nazývá "suchou" trombocytopenií. Pokud pacient trpí krvácením, pak se tyto příznaky nazývají "mokré".

Verlhofova nemoc u dětí ve 30% případů je doprovázena malým zvýšením sleziny. Existuje značné krvácení z nosu. Hematomy na kůži nemocného dítěte se vytvářejí velmi snadno, a to i bez vnějšího vlivu. Dívky mají děložní krvácení. Nejčastěji se choroba po infekci akutně rozvíjí.

Komplikace

Komplikace onemocnění zahrnují anémii. Úroveň hemoglobinu klesá v důsledku silné ztráty krve. Tento stav je charakterizován slabostí, závratě, mdlobou.

Dalším nebezpečným důsledkem patologie je mozkové krvácení. Vykazuje se jako silná bolest hlavy s zvracením, křečemi a jinými poruchami centrálního nervového systému.

Diagnostika

Pokud se u pacienta s hemoragickou erupcí vztahuje na lékařskou péči, dovolí lékařovi podezření na Verlhofovu chorobu. V klinických pokynech je třeba poznamenat, že tato patologie je diagnózou vyloučení. Je nutné provést komplexní vyšetření těla. Je třeba vyloučit další nemoci, u kterých je počet krevních destiček menší než 100x109 / l.

Doporučují se následující diagnostická opatření:

1. Inspekce a shromažďování anamnézy. Lékař zkoumá kůži pacienta. Je nutné identifikovat přítomnost vyrážky, krvácení, genetické faktory, přenášené infekce. Musíte také určit tendenci ke krvácení "metodou špendlíku". Pokud popadnete prsty a trochu zmáčknete pokožku pacienta, pacient vyvine hematom. Vykonání a test manžety. Na předloktí pacienta se nasadí manžeta z monitoru krevního tlaku a do něj se vstříkne vzduch. U nemocné osoby se po závažné kompresi na kůži objevují hemoragie.
2. Obecný hematologický test. Snížení počtu krevních destiček na úroveň pod 100x109 / l se může vyskytnout při Verlhofově nemoci. V krevním obrazu se množství erytrocytů a leukocytů nezmění. Úroveň hemoglobinu obvykle zůstává normální, anémie je pozorována pouze při závažném krvácení.
3. Koagulogram. Tato studie pomáhá stanovit koagulaci krve a tato patologie je tento ukazatel obvykle ostře redukován.
4. Punkce kostní dřeně. V tomto hemopoetickém orgánu jsou velké buňky megakaryocytů. Trombocyty jsou částí jejich cytoplazmy. Oni jsou odděleni od megakaryocytů. S purpurou je tento proces narušen, což je indikováno punkcí.
5. Vzorek pro míru krvácení. U pacientů parametry této analýzy překračují normu.
6. Krevní testy pro biochemii. Pomáhá identifikovat koexistující nemoci.
7. Studie pro HIV, hepatitidu a herpetickou infekci. Odděluje nemoc od sekundárních forem purpury.
8. Myelogram. Pomáhá vyloučit onkologické onemocnění hematopoezního systému.
9. Studie protilátek proti destičkám. Pomocí této metody je možné identifikovat autoimunitní formu onemocnění.

Navíc ženy musí podstoupit vyšetření od gynekologa a mammologa a muži - od urology nebo andrology. To pomůže vyloučit onkologickou patologii.

Lékařská terapie

Při léčbě Verlhofovy choroby je pacientovi předepisovány hormony a imunosupresory. Tyto léky snižují patologickou reakci těla na vlastní trombocyty. Imunitní systém přestává ničit krevní buňky.

Přidejte následující léčivé přípravky ze skupiny glukokortikoidních hormonů:

• "Prednisolon";
• "Danazol";
• "Hydrokortizon";
• "Methylprednisolon."

Pro potlačení imunitní odpovědi pomocí léků: „delagil“, „chlorochin,“ „Hingamin“, „azathioprin“. Používají se v lékařství k léčbě protozoálních infekcí. Tyto léky však současně působí jako imunosupresory.

Podán nitrožilně imunoglobulinové přípravky: "Octagam", "Sandoglobulin", "lidský imunoglobulin", "Venoglobulin". Nicméně tyto léky mohou způsobovat vedlejší účinky ve formě bolesti hlavy, zimnice, horečku. K odstranění těchto nežádoucích účinků při užívání „difenhydramin“ a „Dexamethason“.

Při nepřítomnosti účinku používání hormonů se používají interferonové přípravky. Ale musíte být opatrní, u některých pacientů tyto léky způsobují příznaky podobné chřipce.

V ostrém syndromu hemoragické jmenovat hemostatické drogy, „Dicynone“, „trombin“, „ASCORUTIN“, „Adrokson“. Použití kolagenní hemostatické houby je také ukázáno. Aplikuje se na místo krvácení, pak se přitiskne nebo naváže s obvazem. To pomáhá zastavit hemoragické projevy.

Aby léčba byla účinná, musí pacient odmítnout užívat následující léky:

• "Kyselina acetylsalicylová" a jiné nesteroidní protizánětlivé léky;
• vazodilatátor "Kurantila";
• hypnotické řady barbiturátů;
• přípravky s kofeinem;
• antibiotikum "karbenicilin".

Tyto léky zředí krev a mohou zhoršit příznaky onemocnění.

Hematologické postupy

Transfúze hmoty destiček je považována za neúčinnou. To může jen krátkodobě zlepšit tento stav. Koneckonců, destičky jsou rychle zničeny v těle pacienta. Nicméně pokud je pacient ohrožen cerebrálním krvácením, tak se provede takový postup.

Pokud je krvácení závažné, provede se transfúze červených krvinek. To pomáhá vyhnout se projevům anémie.

Aplikujte léčbu pomocí plazmaferézy. Krev se filtruje přes speciální přístroj. Tento postup pomáhá očistit tělo protilátek proti krevním destičkám. Plasmaferéza však není prokázána u všech pacientů. Nedoporučuje se provádět s žaludečním vředem, maligními nádory a závažnou anemií nedostatku železa.

Chirurgická léčba

V závažných případech se provádí operace splenektomie (odstranění sleziny). Tento chirurgický zákrok je indikován, pokud pacient nemá po 4 měsících hormonální a imunosupresivní léčby žádné zlepšení. Operace je také nutná, pokud pacient trpí rizikem život ohrožujícího krvácení. Splenektomie se vždy provádí na pozadí hormonální léčby.

Avšak v některých případech dokonce operace nevede ke stabilní remise. Po splenektomii většina pacientů zastavuje krvácení. U některých pacientů však počet trombocytů zůstává velmi nízký. V tomto případě jsou společně s hormony předepsány silné imunosupresory: "Cyklofosfán", "Vincristin". Často způsobují nežádoucí účinky (vypadávání vlasů, alopecie), ale jejich použití vám umožňuje dosáhnout remise.

Předpověď počasí

Prognóza Verlhofovy choroby je ve většině případů příznivá. V 85-90% případů s vhodnou léčbou je možné dosáhnout stabilní remise. U 10-15% pacientů se onemocnění stává chronickým a pravidelně se opakuje.

Úmrtnost s touto patologií je 4-5%. Pacienti umírají s těžkým krvácením a hemoragiemi v mozku. Prognóza se výrazně zhoršuje, pokud onemocnění nereaguje ani na chirurgickou léčbu.

Všichni pacienti s idiopatickou trombocytopenickou purpurou jsou pod dohledem lékaře. Pravidelně se musí podrobit pravidelné kontrole a provést hematologické vyšetření. Pokud má pacient dokonce mírné krvácení, pak se mu projeví naléhavé jmenování koagulantů.

Prevence

Vzhledem k tomu, že nebyly objasněny příčiny patologie, nebyla vyvinuta speciální prevence trombocytopenické purpury. Můžete dodržovat pouze obecná pravidla prevence nemocí:

• včasná léčba infekčních a virových patologií;
• při podávání vakcín a sér informuje lékaře o všech dostupných kontraindikacích;
• Vyvarujte se vystavení nadměrnému teplu a extrémnímu chladu;
• minimalizovat kontakt s alergeny;
• Při užívání léků pečlivě dodržujte předepsané dávky a věnujte pozornost nežádoucím účinkům.

Tato opatření pomohou snížit riziko patologie.

Pokud osoba již diagnostikovala trombocytopenickou purpuru, je nutné dodržovat doporučení ošetřujícího lékaře, aby nedošlo k relapsu onemocnění. Takoví pacienti jsou kontraindikací dlouhodobé expozice slunečnímu světlu a provádění fyzioterapeutických postupů. Je nutné dodržovat dietu s omezením kořeněných potravin a vyhnout se nadměrnému fyzickému namáhání.