Subleukemická myelóza je benigní varianta chronické leukémie

Subleukemic myelosis je jedním ze skupiny pomalé chronické leukémie, kde je příčina nemoci stane patologické změny prekurzorových buněk myelocyt. Současně s poruchou zrání hematopoetických buněk v tomto procesu onemocnění vyvinul reaktivní Fibro-sklerotické léze v kostech skeletu s průvodním stlačení kostní dřeni a proliferační změny ve slezině a játrech. Proto je subleukemická myelóza klasifikována jako myeloproliferativní leukémie.

Příčiny myelofibrózy a varianty průběhu onemocnění

Ve většině případů onemocnění se vyskytuje u pacientů, kteří mají 50 let a starších, tak určité hodnoty připojeny k genetické poruše materiál kmenových progenitorových buněk jaderných, autoimunitních poruch, virových infekcí. Morfologický substrát se stává mieloza změnit všechny tři zárodečné krvetvorbu - granulocytární, megakaryocytů a erytroidním. Stupeň závažnosti těchto poruch určuje průběh onemocnění a prognózu.

Ve většině případů subleukemic myelosis probíhá poměrně neškodné, a je zde přímá korelace mezi věkem pacienta v době nástupu onemocnění a prognózou - mladší pacient je, tím těžší dojde myelofibróza. V terminálním stádiu onemocnění, které se může vyvinout 5-15 nebo dokonce 20 let po zjištění prvních příznaků, se u pacientů objevují výbušné krize. Pak onemocnění získává vlastnosti akutní leukémie: v periferní krvi se objevuje velké množství výbuchů. Symptomy tohoto vývoje onemocnění jsou horečka, příznaky intoxikace, anemické a hemoragický syndrom. Současně, zvětšená slezina a játra. U některých pacientů je možná rychlá progrese onemocnění s včasným výskytem syndromu krvácení a anémie pacienta.

Klinický obraz subleukemické myelózy

Většina pacientů je znepokojena výraznou všeobecnou slabostí, břicha v břiše, který se zvyšuje s pohybem a zejména po jídle (vysvětluje se významným zvýšením sleziny a jater). Existují stížnosti na bolesti hlavy, bolesti kostí a páteře. Velmi zřídka v terminálním stádiu onemocnění se u pacienta mohou vyvinout závažné senzorické poruchy. Lékař musí nutně vylučovat myelosis lanovku - patologický stav nervového systému, ke kterému dochází při určité megaloblastická anémie. Tento stav se nejčastěji vyskytuje u anémie, ke které dochází u pacientů s nedostatečným příjmem vitamínu B12 v těle.

Kromě toho, trombóza často dochází, který se stává příčinou zvýšeného počtu krevních destiček v periferní krvi obecně, a poruchy krovi.Poslednee koagulace může být způsobeno morfologické nezralosti i poměrně velký počet krevních destiček. Dříve nebo později, trombocytóza vede k rozvoji splenomegalie, ale ve slezině se začínají rozkládat nejen krevní destičky, ale i červené krvinky, které způsobuje rozvoj anémie.

Možnosti screeningu a léčby pacienta

Diagnóza "subleukemické myelózy" by neměla být provedena na základě klinického krevního testu, ale na základě výsledků stenové punkce nebo trepanobiopsy ilium. Změny v analýze krve jsou z velké části nespecifické a není možné diagnostikovat "Subleukemickou myelózu" při detekci zvýšeného nebo sníženého počtu krevních buněk a změnou jejich procenta.

Léčba onemocnění závisí také na stavu kostní dřeně a na existujících poruchách kostní struktury. V některých případech je dostatečně dynamické pozorování pacienta, zatímco při rychlé progresivní myelofibróze je nutné jmenovat chemoterapeutické léky.

V terminálním stadiu onemocnění v některých případech je nutné podstoupit radiační terapii, masivní jmenování chemoterapie pro akutní myeloidní leukémie léčebného programu, odstranění sleziny - ale v každém případě je léčba onemocnění pacient by měl jmenovat kvalifikovaného hematologist.