Autoimunitní onemocnění, trombocytopenická purpura

Poprvé autoimunní trombocytopenická purpura byl popsán v roce 1735 Verlhofem, který pozoroval onemocnění u desetileté dívky. V současné době tento název kombinuje autoimunitní formuláře trombocytopenie, příčina autoagrese, při níž to není možné. Zjevují se hemoragická diatéza s izolovaným nedostatkem trombocytů. Izolujte akutní a chronickou formu této nemoci.

Příčiny vývoje

Akutní trombocytopenická purpura postihuje především děti ve věku od 2 do 9 let. Trombocytopenická purpura u dětí je charakterizována náhlým nástupem a rychlým zotavením. Vývoj klinických projevů je často podporován virovou infekcí horních cest dýchacích nebo zažívacího traktu. V 10% případů onemocnění spojených s rozvojem viru planých neštovic, viru Epstein-Barrové, imunizace, BCG imunoterapie. Zničení krevních destiček je způsobeno imunitní odpovědí těla a nikoli působením viru.

Chronické formy trombocytopenie trvající více než 6 měsíců se nazývají idiopatická trombocytopenická purpura. Příčina nemoci není známa. Trombocytopenická purpura často začíná během dospívání, během puberty. Častější u žen.

Klinické projevy se postupně objevují. Chronická recidivující nebo dlouhotrvající průběh onemocnění je charakteristický. Patogenetický základ této nemoci je zvýšený a zrychlená destrukce krevních destiček autoprotilátkami proti nim.

Klinický obraz

Na kůži pacientů se objevují příznaky hemoragického mikrocirkulačního typu ve formě malých bodových petechiálních vyrážek, malých podkožních hematomů, hemoragická vyrážka na sliznici ústní dutiny. Typické krvácení nosních sliznic, dásní. Změny na kůži se častěji nacházejí na předním povrchu kufru, horní a dolní končetiny. Obvykle se vytváří velké krvácení v místě injekce. Příležitostně se mohou objevit krvácení do žlázy nebo sítnice, krvácení z trávicího ústrojí. Ženy mají krvácení do vaječníků. U těžkých forem onemocnění může dojít k krvácení z ledviny.

Trombocytopenická purpura může vést k nebezpečným komplikacím ve formě cerebrální krvácení a subarachnoidální krvácení. Charakteristická je pozitivní manžeta Konchalovského-Rumpele-Leide: vznik krvácení v oblastech stlačování kůže. Lymfatické uzliny, játra a slezina nejsou zvětšeny.

Diagnostika

Hlavním ukazatelem laboratoře je snížení počtu krevních destiček. Doba srážení krve není narušena. Plazmatický čas heparinu se zvyšuje. V mnoha případech je to zvýšení imunoglobulin G trombocyty. Po významném krvácení je zjištěna akutní posthemoragická anémie.

Léčba

Pokud je diagnostikována trombocytopenická purpura, léčba pacientů začíná jmenováním kortikosteroidů. Během léčby u pacientů dochází k trvalému zvýšení počtu krevních destiček, dokud není dosaženo úplné remise. Při nedostatečné účinnosti kortikosteroidů předepište delagil a imunomodulátory. Pokud je konzervativní terapie neúčinná po dobu 6 měsíců, doporučuje se splenektomie.

Další směr léčby - jmenování vysokých dávek imunoglobulinů pro intravenózní podání v průběhu 5 dnů. Tyto léky inaktivují protilátky, váží a odstraňují virové, bakteriální a jiné antigeny.

U 80-90% pacientů během 1-4 měsíců dochází k spontánnímu zotavení. V některých případech může trombocytopenická purpura trvat až 12 měsíců. Průběh onemocnění je chronicky opakující: období krvácení se střídá s dobami remisí.