Ichthyosis Harlequin a jiné druhy hrozných onemocnění

Pod ichtyózou je porušení keratinizace kožních tkání. To se projevuje specifickými formacemi, z nichž všechny vypadají velmi podobně jako váhy ryb. To proudí jako dermatóza a může být přenášeno dědičností.

Zjevná nemoc může být v průběhu času nebo může být vrozená (Harlequin jethyosis). Přesné příčiny jejího výskytu dosud nebyly zjištěny. Lze přesně říci, že se vyvíjí z nějakého důvodu mutace genu. Nadměrné množství aminokyselin v krvi vede k narušení metabolismu bílkovin a kvůli přebytku cholesterolu dochází k narušení výměny tuků. Takové projevy jsou příznaky genetické poruchy, která může vést k ichtyóze.
Termoregulace pacientů je narušena. Vzhledem k nadměrné aktivitě enzymů dochází k akceleraci procesů respirace pokožky, dochází k problémům se štítnou žlázou, nadledvinami, pohlavními žlázami. Prakticky je vždy možné pozorovat nedostatek keratinu, který má odchylky ve struktuře.
S ichtyózou jsou mrtvé buňky odmítány velmi pomalu. Z tohoto důvodu se kůže začíná objevovat nadržené váhy. Časem se začnou hromadit komplexy aminokyselin mezi nimi. Kůže se z toho vytvrzuje. Vzdělávání je navzájem spojeno, je bolestné je odstranit.

Ichthyosis of Harlequin

Tato forma onemocnění je nejtěžší. Skutečnost je, že harlekýnová ihtyóza se rozvíjí v plodu, který je v lůně matky. Toto onemocnění se dědí v autosomálně recesivním typu. Jeho první projevy lze pozorovat po šestnáctém týdnu intrauterinního vývoje.
Ichthyosis of Harlequin vede k tomu, že kůže novorozence se stává jako skořápka. Tato "skořápka" se skládá ze zvláštních temných štítů. Jejich tloušťka může dosahovat jednoho centimetru. Sami jsou špičaté, ploché a husté.
Mezi splety vidíte praskliny. Ichthyosis Harlequin se dotýká celého povrchu těla a dokonce i obličeje. Prognóza v tomto případě je velmi nepříznivá. Děti zemřou brzy. To je způsobeno skutečností, že strašné onemocnění postihuje všechny orgány. Samozřejmě, že to není možné. Tato ikýza je také způsobena genetickými mutacemi. U dětí dochází k narušení všech tělesných procesů, zvyšuje se hladina cholesterolu. Imunita u těch narozených touto chorobou prakticky neexistuje, potní žlázy práce extrémně špatně.

Vulgární ihtyóza

Tento druh je mnohem běžnější než ostatní. To je zděděno. První známky toho lze pozorovat ve třetím měsíci života dítěte. V některých případech se symptomy začnou objevovat mnohem později.
S ním povrch kůže vysuší, stane se hrubý a pokrytý váhy. Člověk zpravidla není ohromen. Pacienti mají problémy s ledvinami, kardiovaskulárním systémem, játry.

X-spojená recesivní ihtyóza

Objevuje se to jen u chlapců. První příznaky mohou být pozorovány ve druhém týdnu života. Pro tento druh se vyznačují hnědo-černé váhy na kůži. Kůže vypadá jako had nebo krokodýl. Nemoc může být doprovázena epilepsií, může vést k zpoždění v duševním vývoji.

Ichthyosis: léčba

Vše závisí na závažnosti samotné nemoci. Léčba ichtyózy se může provádět v stacionárním nebo ambulantním prostředí. Pacientům je předepsán velmi dlouhý vitaminový průběh. Také jsou předepsány lipotropní léky - pomáhá tak zabránit ztuhnutí váhy. Přijata je také opatření obnovení imunity.

Někdy se používá hormonální terapie. K místnímu ošetření lze odkazovat na ošetření vloček manganistanem draselným, dětským krémem a podobně.

Onemocnění postupuje velmi rychle, což znamená, že otrava bude mít za následek skutečnost, že se také musí léčit vnitřní orgány.