Daryerova choroba: příčiny, příznaky, léčba

Většina lidí je přesná kopie rodičů. Jeden dostane modré oči od papeže, druhá - chytré máma vlasy. Samozřejmě se to děje naopak. Všichni však vyrůstáme jako nejzajímavější výsledek propletení genů našich blízkých příbuzných. Velmi často společně s velkými očima, kudrnatými vlasy a dlouhými nohami dávají rodiče svým dětem řadu onemocnění. Nečiní to účelně, ani bez svého souhlasu. Patologie se nemusí projevit po celý život, ale častěji se situace liší. Osoba se stává rukojemníkem rodinných a onemocnění. Jedním takovým "darem" je Daryova nemoc. Co to je? Proč se tato patologie vyvíjí?

Obecné informace

Daryovou chorobou se rozumí dědičná dermatóza, která se projevuje vyrážkami ve formě hnědých nebo hnědých uzlin. Mají kónický tvar a jsou pokryty hustými krusty. Uzlíky, které se nacházejí na záhybech těla, se navzájem slučují a tvoří vředy. V závislosti na umístění vyrážky a jejich vzhledu je Daryova nemoc rozdělena do čtyř forem:

• Lokalizováno. Charakterizováno lineárním uspořádáním ložisek, které pokrývají pouze omezené oblasti těla.
• Klasické. Erupce jsou hlavně lokalizovány na pokožce hlavy, na hrudi a za ušima.
• Izolované. Společně se standardními nodulami se objevují vícestupňové papuly, které vypadají jako bradavice. Obvykle jsou na zadní straně rukou a nohou.
• Vesikulární a bulózní. Tato forma onemocnění je velmi vzácná. Je charakterizována četnými výbuchy s průhledným tajemstvím. Objevují se na bočním povrchu krku, v oblasti velkých kožních záhybů.

Primární ohniska papulí jsou diagnostikovány u pacientů ve věku od osmi do patnácti let. Dospělí často trpí.

Příčiny onemocnění

Hlavním důvodem tohoto onemocnění je přítomnost abnormálního genu a hlavním rizikovým faktorem je dědičná predispozice. Výsledkem je, že vitamín A není plně absorbován tělem, aktivita některých enzymů a obsah zinku v epidermis je snížen. Důsledkem těchto patologických procesů je porušení mechanismu keratinizace kůže.

Pokud je matka nebo otec nositelem abnormálního genu, v 50% případů se na světlo objeví dítě s diagnózou "choroby Darya". Pokud se však úplně zdravé dítě narodí nemocným rodičům, pak se tato patologie neobtěžuje jeho budoucím dětem. Nemoc není přenášena vzduchem nebo sexuálně.

Klinický obraz

Patologický proces začíná vzhledu folikulárních plochých uzlů, které jsou jinak nazývány papuly. Jejich velikost se může pohybovat od 1 do 3 mm. Papuly jsou pokryty tvrdou kůrou hnědé barvy. Pod ním jsou deprese ve formě trychtýře. Uzlíky jsou lokalizovány v ústech vlasových folikulů, což někdy vede k rozvoji jiné nemoci - folikulitidy. Proto před zahájením léčby musí být provedena diferenciální diagnostika.

Výpady jsou umístěny symetricky, uchopením podklíčné oblasti a ohybovými plochami kloubů. Na pokožce hlavy se papuly podobají bradavým plaketám se šupinovitými krusty. Po jejich odstranění se léze objeví na lézích. Jak choroba postupuje, vyvstávají nové vyrážky a staré splynou na jedno místo.

Lékařské vyšetření

Diagnostika onemocnění je založena na klinickém obrazu a kompletní historii pacienta. Během vyšetření lékař zkoumá příznaky patologie, předchozí případy vyrážky u blízkých příbuzných. K potvrzení této choroby je přiřazena histologická analýza kožní biopsie. Diferenciální diagnostika se provádí s rodinným pemfigusem, papilomatózou a seboroickou dermatitidou.

Principy terapie

Léčba této choroby se zpravidla provádí na ambulantním základě. Když se zhorší patologický proces nebo se objeví velké části léze, musí být pacient hospitalizován v dermatologické nemocnici.

Pacient vykazuje symptomatickou léčbu. Všem pacientům bez výjimky je předepsán příjem vitamínu A perorálně nebo formou intramuskulárních injekcí. Dávkování léku se vypočítává individuálně s přihlédnutím k věku pacienta. Průběh léčby je obvykle 3 měsíce, poté se dejte přestávku a terapii zopakujte.

Pozitivní výsledek v Daryově nemoci dává perlové koupele v kombinaci s aplikacemi keratolytické masti. Za přítomnosti rozsáhlých lézí je indikována chirurgická intervence nebo elektrokoagulace. Když je Daryova choroba doprovázena připojením bakteriální infekce, jsou předepsány antibiotika.

Prognóza a prevence

Tato nemoc se přenáší výhradně dědičností. Z tohoto důvodu specialisté primární prevence doporučují konzultaci s genetikem pro páry, které chtějí v blízké budoucnosti pojat dítě. To platí zejména pro budoucí rodiče, kteří již v Daryově nemoci diagnostikovali rodinu.

Léčba popsaná výše obvykle vykazuje dobré výsledky. Mnoho pacientů dokáže dosáhnout stabilní remise již několik let. Nicméně není třeba očekávat úplné zotavení.