Stillova nemoc u dospělých a dětí: příčiny, příznaky, léčba

Nejdůležitější úlohu při léčbě vzácných onemocnění hraje diagnostika, která umožňuje odlišit onemocnění od řady dalších onemocnění se zdravím. Léčba onemocnění je dlouhá, ale prognóza u pacientů, kteří se včas obrátili na odborníka, ve většině případů byli dobří.

Historie nemoci

Poprvé o onemocnění naučeném v roce 1897 díky lékaři Georgemu Stillovi. Ale v té době byla Stillova nemoc považována za jednu z forem revmatoidní artritida. Teprve v roce 1971 publikoval Eric Bywaters výzkum, který zdůraznil chorobu ze série problémů s podobnými příznaky.

Lékařské statistiky ukazují, že oba muži i ženy mohou stejně tak dostat vzácnou nemoc. Nicméně většina pacientů, kteří konzultovali lékaře se symptomy Stillovy choroby a kteří dostali potvrzující diagnózu, jsou děti mladší 16 let. Vzhledem k mladému věku většiny pacientů se diagnostika stává komplikovanějším, jelikož pro rodiče, kteří poprvé zaznamenali příznaky u dítěte, je těžké uvěřit, že mají takový problém s věkem.

Příčiny onemocnění

Doposud je etiologie vývoje nemoci nejasná. Četné studie zaměřené na identifikaci faktoru, který vyvolával Stillovu chorobu u dospělých a dětí, nevedly k výsledkům. Podle obecně uznávané hypotézy je onemocnění výsledkem vystavení těla infekčním nebo virovým činitelům, ale neexistují žádné důkazy podporující toto prohlášení.

Lékaři se snažili spojit nemoc s těhotenstvím, užíváním léků, včetně ženských hormonů, stresu a dalších faktorů. Podle některých údajů patří Stillova choroba k autoimunitním poruchám. Pouze skutečnost, že v aktivní fázi je nemoc charakterizována změnami koncentrace cytokinů, byla spolehlivě prokázána. Možná v budoucnu bude lék schopen identifikovat příčinu onemocnění, čímž zjednoduší diagnostiku a urychlí zotavení pacientů.

Symptomy onemocnění Styll u dospělých

Stillova nemoc, jejíž příznaky jsou podobné mnoha dalším onemocněním, jsou diagnostikovány několika indikátory:

• Horečka, která se vyskytuje u Stillovy choroby, se liší od horečky, která jsou spojena s řadou infekčních onemocnění, a to díky její nesrovnalosti. Tradičně je teplota v průběhu dne udržována v normálních mezích, ale dvakrát denně stoupá na 39 stupňů a více. Současně u pětiny pacientů nedochází ke snížení teploty a zlepšení pohody pacienta, což významně komplikuje diagnózu.
• Na vrcholu zvýšení teploty se pacient projevuje kožní vyrážky, představované růžovými papulemi nebo makulami. Nejčastěji se vyrážka nachází na trupu a v proximálních částech končetin, méně často - vyrážka je zobrazena na obličeji. U třetiny pacientů vyrážka stoupá nad kůži a objevuje se hlavně v místech tření a stlačování. Podobný příznak se nazývá fenomén Kebner. Ne vždy vyrážka je doprovázena svěděním a jeho poměrně bledě růžová barva a periodické zmizení činí tento příznak pro pacienta nevnímavý. Lékaři pro diagnózu jsou nuceni pacienta vystavit zahřátí, což aktivuje vzhled vyrážky. Může se jednat o teplou sprchu nebo o použití teplých ubrousků. Atypické projevy onemocnění jsou: alopecie, erythema nodosum, petechiální krvácení. V praxi jsou však tyto příznaky extrémně vzácné.

• Počáteční stadium Stillovy nemoci je charakterizováno výskytem myalgií a artralgií. Zpočátku je ovlivněn pouze jeden spoj. Časem se choroba vztahuje na jiné klouby, za předpokladu povahy polyartritidy. Nejprve jsou postiženy kolena, kotník, zápěstí, kyčle, temporomandibulární, metatarsofalangeální klouby. Zvláštnost onemocnění, nejvíce typická pro většinu případů, je vývoj artritidy distálních interfalangiálních kloubů rukou. To umožňuje rozpoznat Stillovu chorobu od revmatické horečky, červeného systémového lupus erythematodes nebo revmatoidní artritidy.
• 65% pacientů s onemocněním rozvíjí lymfadenopatii. Polovina pacientů má cervikální lymfatické uzliny. V některých případech má lymfadenitida nekrotický charakter.
• Na počátku onemocnění jsou pacienti pálení v krku, který má trvalý charakter.
• U Stillovy choroby jsou charakteristické i kardiopulmonální projevy, jako je aseptická pneumonitida, srdeční tamponáda, vegetační chování ventilů, syndromy dechové tísně.
• U pacientů jsou zaznamenány oční poruchy. Jedná se o komplikovanou kataraktu, degeneraci rohovky jako je stuha, iridocyklitida.

Stillova nemoc u dětí

Symptomatologie onemocnění u dětí se neliší od dospělých. Nicméně projevy Stillovy nemoci v dětství mohou být rozmazané, což vede k pozdní diagnostice a předčasnému léčení. Někdy polyartritida v dětství vede k postižení. Aby se tomu zabránilo, měli by být rodiče velmi pozorní vůči fyzickému stavu dítěte. A při prvních příznacích onemocnění se obraťte na kvalifikovaného specialistu. Iniciované onemocnění u dětí může vyvolat nepřiměřený růst končetin, což bude vyžadovat chirurgickou intervenci.

Diagnóza onemocnění

Vzhledem k tomu, že specifické příznaky onemocnění prakticky chybějí, diagnóza je obtížnější. V každém dvacátém případě se Stillova nemoc považuje za nevysvětlitelnou horečku. V řadě případů se diagnostikuje sepsa. A až po řadě neúspěšných kurzů antibakteriální terapie a řady dalších testů dospěli lékaři k závěru, že jde o Stillovu nemoc dospělých. Léčba a rehabilitace - postupy jsou dlouhé a vyžadují trvalý lékařský dohled. Totéž platí pro děti.

Při diagnostice jsou příznaky jako je horko, otoky kloubů, rozšíření lymfatických uzlin a bolest v krku a další ukazatele získané pomocí echokardiogramů, počítačové tomografie a ultrazvuku. Potřebný a krevní test, ukazující hladinu krevních destiček a leukocytů. U Stillovy choroby je pacient charakterizován poklesem hladiny červených krvinek. U dospělých je C-reaktivní protein a feritin zvýšeny. Současně testy antinukleární protilátky a revmatoidní faktor obvykle negativní.

Léčba během remise

Komplexní a postupné ošetření se provádí jak v aktivní fázi onemocnění, tak během období remisí. V prvním případě se procedury provádějí v nemocničním prostředí, ve druhém případě pacienti dostávají potřebnou terapii během ambulantní léčby nebo v sanatoriach a střediscích. Léčba zahrnuje léky, fyzioterapii, fyzioterapii a masáže.

Léčba během exacerbace nemoci

Během exacerbace nemoci užívají pacienti NSAID, imunosupresiva, glukokortikoidy. Léčba je vždy zdlouhavá. To je důvod, proč jak sám pacient, tak jeho příbuzní potřebují zásobit velkou dávkou trpělivosti. Stillova nemoc u dospělých a dětí je závažným onemocněním a může být řízena pouze s včasnou diagnózou a správně předepsanou léčbou.

Předpověď počasí

Po léčbě existují tři možné formy onemocnění. Nejlepším z nich je spontánní zotavení, pozorované u třetiny pacientů se vzácnou diagnózou. Třetina pacientů má opakovanou formu onemocnění. Nejtěžší variantou je chronická Stillova nemoc u dospělých. Léčba, regenerace a rehabilitace v tomto případě mohou zahrnovat nejen tradiční terapii, ale také artroplastiku, která umožňuje obnovit klouby zničené onemocněním.