Onemocnění - cystická fibróza: příznaky a projevy nemoci

Cystická fibróza je dědičná nemoc, způsobené mutovaným genem, je charakterizována lézí pankreatu, komplikovanými poruchami dýchacích orgánů a žaludečního traktu.
V srdci onemocnění spočívá cystická fibróza, diagnostikována v raném věku mutace genu. Nemoc se vyskytuje u jednoho dítěte svých dvou tisíc, jen asi třetina nemocných lidí žije do třiceti let. Pokud oba rodiče mají mutovaný gen, riziko výskytu onemocnění dítěte se zvyšuje na 25%. Obvykle se nositelé abnormálního genu s cystickou fibrózou nezhoršují.

U novorozenců, u kterých je diagnostikována cystická fibróza, se symptomy projevují v prvních dnech. Přibližně jedna třetina nově narozených se objevuje mekonická obstrukce v důsledku zablokování distální oblasti tenkého střeva viskózním a hustým mekoniem. Druhý den po porodu se nemocné děti stanou neklidnými, mají nadýmání, zvracení nebo regurgitace. O několik dní později se stav dítěte zhoršuje kvůli nárůstu intoxikace. Pokud obstrukce zahajuje komplikace ve formě mekonické peritonitidy a střevní perforace.
Existuje také neustálý kašel, poruchy židle, děti zaostávají ve fyzickém plánu - to vše způsobuje cystickou fibrózu. Symptomy mohou převládat jeden na druhého. Například kašel je obvykle spojen s výskytem infekce horních cest dýchacích. Na začátku je suchý a vzácný, pak postupuje a stává se chronickým. V důsledku toho kašelové záchvaty začínají vyvolávat zvracení.

U pacientů s cystickou fibrózou se symptomy projevují ve formě časté horké stolice s obsahem nestrávených zbytků jídla. Fekální hmoty se obtížně umyjí z plenek nebo hrnce, které mohou mít viditelné tukové nečistoty. U některých pacientů může dojít k rakovině konečníku.
V 70% případů je onemocnění určeno v prvních 2 letech života dítěte. V předškolním věku je detekce cystické fibrózy spojena s mírnou formou mutace a zachováním pankreatu. V dospělosti, případů cystické fibrózy, symptomy mohou být splněny velmi zřídka, pouze v atypických klinických případech.

Dnes je nemožné se zcela zbavit anomálie. Pacienti s trvalou diagnózou léčby cystickou fibrózou mohou zaručit plnohodnotnou dlouhou životnost. A čím dříve je diagnostika provedena, léčba je zahájena, tím více je zaručeno, že pacientova situace bude lepší. Úspěch při léčbě onemocnění vedl k takovým výsledkům, které umožňují, aby ženy s hroznou diagnózou dosáhly věku ve věku dítěte. Existují tendence ke zvýšení míry přežití.
Pacient s cystickou fibrózou během života by měl užívat velké dávky léků, které zničí a podílejí se na hlenové jednotce. Pro růst a vývoj se dětem dostávají enzymatické přípravky, jinak přestanou být potraviny absorbovány. Správná výživa hraje důležitou roli. Chcete-li kontrolovat infekci dýchacích orgánů, zastavit a zabránit exacerbacím, potřebujete antibiotika. Pokud dojde k cystické fibróze, jejíž symptomy jsou vyjádřeny v lézích jater, bude vyžadováno pravidelné užívání hepatoprotektorů, které zlepšují funkci jaterních buněk a zředí krev.

Při léčbě je nutné dodržovat určitou dietu, jejíž obsah je zvýšené množství bílkovin, přítomnost tuků a sacharidů by měla odpovídat věku. Příjem vitamínů je předepsán. Nemocné děti by měly být neustále pod dohledem lékaře. Není-li onemocnění pokročilo, hospitalizace nebude vyžadována. V zahradě nemocných dětí se nedoporučuje řídit, ve škole je pro ně organizován zvláštní režim.