Polycytemie je ... Polycytémie: příznaky a léčba

Polycytémie je chronické onemocnění, při kterém se červené krvinky (červené krvinky) v krvi zvyšují. Také v této patologii se u 70% pacientů mění počet krevních destiček a leukocytů na větší straně.

Nemoc nemá vysoký výskyt - každoročně jeden milion lidí registruje více než pět případů. Nejčastěji se polycytemie rozvíjí u středně starých a starších lidí. Podle statistik trpí zástupci muže této patologie pětkrát častěji než ženy. Dnes budeme podrobněji zvažovat takový stav, jako je polycytémie, příznaky a léčení patologie budou popsány níže.

Příčiny onemocnění

Polycytemie není zhoubným onemocněním. K dnešnímu dni nejsou přesné příčiny nástupu onemocnění známy. Předpokládá se, že vývoj patologie způsobuje mutaci určitého enzymu kostní dřeně. Genetické změny vedou k nadměrnému štěpení a růstu všech krevních buněk a zejména erytrocytů.

Klasifikace choroby

Existují dvě skupiny onemocnění:

• Polycythemia vera nebo Vakeza onemocnění, které se dále dělí na primární (tj., Působí jako samostatná nemoc) a sekundární (sekundární polycythemia vyvíjí v důsledku chronických nemocí plic, nádory, hydronefrózou, na výšce zdvihu).

• Relativní polycytemie (stres nebo nepravda) - v tomto stavu zůstává hladina červených krvinek v normálním rozmezí.

Polycytémie: příznaky onemocnění

Velmi často je onemocnění asymptomatická. Někdy v důsledku průzkumu z zcela odlišných důvodů může být náhodně zjištěna pravá polycytemie. Příznaky, které je třeba řešit, budeme dále zvažovat.

Rozšíření subkutánních žil

Při polycytemii na kůži, nejčastěji na krku, se objevují saphenózní žíly. S takovou patologií se kůže stane červenohnědým odstínem, zejména v otevřených oblastech těla - krku, rukou, tváře. Sliznice úst a jazyka má modro-červenou barvu, bílé oči se zdají být naplněné krví.

To způsobuje změny v přepadu krve bohaté na erytrocyty, všechny povrchové nádoby a zpomaluje jeho reologických vlastností (rychlost pohybu), načež se hlavní části hemoglobinu (červeného pigmentu) se stane redukované formy (tj., Podléhá chemické změny) a změna barvy.

Svrbená kůže

Téměř polovina pacientů trpících polycytemií trpí vážným svěděním, což je obzvláště patrné po zahřátí teplé lázně. Tento jev působí jako specifický rys pravé polycytemie. Svědění se vyskytuje v důsledku uvolňování účinných látek do krve, zejména histaminu, který je schopen rozšířit kožní kapiláry, což v nich vede ke zvýšení krevního oběhu a vzniku specifických pocitů.

Erythromelalagie

Tento jev se vyznačuje krátkodobými silnými bolestmi v oblasti prstů. Vyvolává jejich zvýšení hladiny krevních destiček v malých cévách, což vede k mnoha mikrotrombům, ucpáním arteriol a zablokování toku krve do tkání prstů. Vnější příznaky tohoto stavu jsou zčervenání a vzhled modravých skvrn na kůži. S ohledem na prevence trombózy je doporučeno užívat aspirin.

Splenomegalie (rozšíření sleziny)

Kromě sleziny může játra změnit, nebo spíše její velikost. Tyto orgány se přímo podílejí na tvorbě a ničení krevních buněk. Zvýšení koncentrace těchto látek vede ke zvýšení velikosti jater a sleziny.

Vředy z dvanácterníku a žaludek

Taková závažná chirurgická patologie se vyvíjí v důsledku trombózy malých cév sliznice trávicího traktu. Výsledek akutní poruchy oběhu je nekrózou (nekróza) místa stěny orgánu a vznikem ulcerativní vady na svém místě. Kromě toho se snižuje rezistence žaludku na helicobacter (mikroorganismus, způsobující gastritidu a vředy).

Krevní sraženiny ve velkých nádobách

Více náchylná k této patologii žil dolních končetin. Trombóza, vypadá od stěny zásobníku může obcházet srdce, pronikat do plicního oběhu (plíce) a vyvolat plicní embolie (plicní embolie) - stav nekompatibilní s životem.

Krvácí dásně

Navzdory skutečnosti, že počet krevních destiček v periferní krvi se mění a zvyšuje koagulaci, může polycytemie způsobit krvácení z dásní.

Dna

S nárůstem hladiny kyseliny močové se její soli vyskytují v různých kloubech a vyvolávají syndrom ostrosti.

• Bolest v končetinách. Tento příznak určuje porážku tepen nohou, jejich zúžení a v důsledku toho zhoršený krevní oběh. Tato patologie se nazývá "obstrukční endartritida"
• Bolest v plochých kostech. Zvýšená aktivita kostní dřeně (místo vzniku krevních buněk) vyvolává citlivost plochých kostí na mechanické vlivy.

Zhoršení celkového stavu těla

V takové nemoci, jako je polycythemia, symptomy mohou být podobné příznakům jiných onemocnění (např anémie): bolest hlavy, konstantní únava, hučení v uších, závratě, blikající „brnění“ před očima, dušnost, krev do hlavy. Zvýšené vlastnosti krevní viskozity aktivuje kompenzační reakčních nádob, v důsledku toho dochází ke zvýšení krevního tlaku. Když se toto onemocnění často komplikace, jako je srdeční selhání a mikrokardioskleroza (substituce pojivové tkáně srdečního svalu, vyplňuje defekt, ale neprovádí potřebné funkce).

Diagnostika

Polycytémie je odhalena výsledky obecného vyšetření krve, ve kterém:

• zvýšený počet červených krvinek z 6,5 na 7,5 • 10 ^ 12 / l;

• zvýšená hladina hemoglobinu - až 240 g / l;

• celkový objem erytrocytů (OOE) přesahuje 52%.

Vzhledem k tomu, že počet erytrocytů nelze vypočítat na základě měření výše uvedených hodnot, použijí se k měření radionuklidová diagnostika. Pokud hmotnost červených krvinek překračuje 36 ml / kg u mužů a 32 ml / kg u žen, je to spolehlivě známka přítomnosti Vaquezovy nemoci.

Při polycytemii se zachová morfologie erytrocytů, tj. Nemění jejich normální tvar a velikost. Avšak s vývojem anémie, jako důsledek zvýšeného krvácení nebo častého krvácení, je pozorována mikrocytóza (snížení počtu červených krvinek).

Polycytemie: léčba

Dobrým terapeutickým účinkem je krvácení. Doporučuje se odebírat 200-300 ml krve každý týden, dokud úroveň OOE neklesne na požadovanou hodnotu. Pokud existují kontraindikace pro krvácení, můžete obnovit procento červených krvinek zředěním krve, přidáním kapalné části (intravenózně injektovat vysokomolekulární roztoky).

Je třeba mít na paměti, že poměrně časté krvácení vede k rozvoji anémie s nedostatečností železa, u které se vyskytují odpovídající příznaky a zvýšení obsahu krevních destiček.

S takovou nemocí jako pravá polycytemie, léčba zahrnuje určitou dietu. Doporučuje se omezit používání masa a ryb, protože obsahují velké množství bílkovin, které aktivně stimulují činnost hematopoézy. Také byste se měli vzdát tučných potravin. Cholesterol přispívá k rozvoji aterosklerózy, což vede k tvorbě trombů, které se ve velkém počtu vyskytují u lidí trpících polycytmií.

Při takovém onemocnění se doporučuje upřednostňovat mléčné a rostlinné produkty a omezit fyzickou aktivitu.

Pokud je diagnostikována "polycytemie", léčba může zahrnovat i chemoterapii. Aplikujte ho se zvýšenou trombocytózou a závažným svěděním. Je to zpravidla "cytoreduktivní činidlo" (lék "Hydroxykarbamid").

Až donedávna byla injekce radioaktivních izotopů (obvykle fosfor-32) používána k potlačení kostní dřeně. Dnes se stále častěji odmítají takové léčby kvůli vysoké rychlosti transformace leukémie.

Terapie také zahrnuje injekce interferonu, při léčbě sekundární trombocytózy se používá léčivo "Anagrelid".

U dané patologie velmi zřídkakdy strávíme transplantace kostní dřeně, protože polycytemie je onemocnění, které není fatální, za předpokladu, samozřejmě, odpovídající léčby a neustálého monitorování.

Polycytemie u novorozenců

Polycytemie je patologie, jejíž příznaky lze nalézt u novorozenců. Toto onemocnění je reakcí těla drobky na přenášenou hypoxii, která by mohla provokovat placentární nedostatečnost. Dětský organismus začne syntetizovat velké množství erytrocytů, aby se napravila hypoxie.

Kromě dýchacích stavů se u novorozenců může vyvinout pravá polycytemie. Toto riziko je zvláště postižené dvojčaty.

Polycytemie u novorozenců se rozvíjí v prvních týdnech života, její první projevy jsou zvýšení hematokritu (až o 60%) a významné zvýšení hladiny hemoglobinu.

Novorozenecká polycytemie má několik stupňů průtoku: počáteční fázi, stupeň vyčerpání a vyčerpání. Stručně je popište.

Počáteční fáze nemoci prakticky nemá žádné klinické projevy. Prokázat polycytemii u dítěte v tomto stadiu lze provést pouze vyšetřením parametrů periferní krve: hematokritu, hladiny hemoglobinu a červených krvinek.

Ve fázi polyfermentu se rozvíjí játra a slezina. Pozorované pletorické jevy: kůže se stává charakteristickým "pleatoricky červeným" odstínem, dítě je úzkostné, když se dotkne kůže. Plethorický syndrom je doplněn trombózami. V analýzách dochází ke změně počtu erytrocytů, krevních destiček a posunů leukocytů. Ukazatele všech krevních buněk mohou také vzrůst, tento jev se nazývá "panmelyza".

Stupeň vyčerpání se vyznačuje výraznou ztrátou tělesné hmotnosti, astenií a vyčerpáním.

U novorozence jsou takové klinické změny extrémně obtížné a mohou vyvolat nevratné změny a následné smrtelné následky. Polycytémie může způsobit narušení produkce určitého typu bílých krvinek, které jsou zodpovědné za imunitní systém těla. Výsledkem je, že kojenec vyvine závažné bakteriální infekce, které vedou ke smrti.

Po přečtení tohoto článku jste se dozvěděli více o takové patologii, jako je polycytémie. Příznaky a léčba byly zvažovány co nejpodrobněji. Doufáme, že poskytnuté informace vám budou užitečné. Postarejte se o sebe a buďte v pořádku!