Polycytemie je pravda. Příčiny, příznaky, diagnóza, léčba

Polycytémie je onemocnění, které lze identifikovat tím, že se podíváme pouze na tvář osoby. A pokud ještě provedete diagnostickou vyšetření, pak nebude vůbec pochybovat. V lékařské literatuře najdete jiná jména pro tuto patologii: erythremie, Vaquezova choroba. Bez ohledu na zvolený termín představuje onemocnění vážnou hrozbu pro lidský život. V tomto článku podrobněji popíšeme mechanismus výskytu, primární příznaky, stadia a navrhované metody léčby.

Obecné informace

Pravou polycytemií se rozumí myeloproliferativní rakovina krve, na kterém kostní dřeň produkuje červené krvinky v nadměrném množství. V menší míře se zvyšují další enzymové prvky, jmenovitě leukocyty a krevní destičky.

Červené krvinky (jinak erytrocyty) okysličují všechny buňky lidského těla a dodávají je z plic do systémů vnitřních orgánů. Jsou také zodpovědní za odstranění oxidu uhličitého z tkání a transportu do plic pro výdech.

Erytrocyty se kontinuálně produkují v kostní dřeni. Jedná se o soubor spongiformních tkání, lokalizovaných uvnitř kostí a zodpovědných za proces hematopoézy.

Leukocyty jsou bílé krvinky, které pomáhají bojovat s různými infekcemi. Trombocyty jsou denuklearizované buněčné fragmenty, které jsou aktivovány v poruchách cévní integrity. Mají schopnost slepit se a zablokovat otvor, a tak zastavit krvácení.

Polycythemie true je charakterizována nadměrnou tvorbou červených krvinek.

Prevalence této nemoci

Tato patologie je obvykle diagnostikována u dospělých pacientů, ale může se objevit u adolescentů a dětí. Po dlouhou dobu se onemocnění nemůže cítit, to znamená, že je bez symptomů. Podle studií se průměrný věk pacientů pohybuje od 60 do 79 let. Mladí nemocní mnohem méně často, ale mají mnohem těžší onemocnění. U zástupců silnějších pohlaví je podle statistických údajů diagnostikována polycytemie několikrát častěji.

Patogeneze

Většina zdravotních problémů spojených s tímto onemocněním vyplývá z kontinuálního zvyšování počtu červených krvinek. V důsledku toho se krev stává příliš hustá.

Na druhé straně jeho zvýšená viskozita způsobuje tvorbu sraženin (trombů). Mohou interferovat s normálním prokrvením tepen a žil. Tato situace často způsobuje mrtvice a srdeční záchvaty. Věc je, že tlustá krev proudí několikrát pomaleji přes krevní cévy. Srdce musí vyvinout větší úsilí, aby doslova posunulo.

Zpomalení průtoku krve neumožňuje vnitřním orgánům přijmout potřebné množství kyslíku. To vede k rozvoji srdečního selhání, bolesti hlavy, anginy pectoris, slabosti a dalších zdravotních problémů, které se nedoporučují ignorovat.

Klasifikace choroby

• I. Počáteční fáze.

1. Trvá od 5 let nebo více.
2. Slezina má normální velikost.
3. Krevní testy vykazují mírné zvýšení počtu červených krvinek.
4. Komplikace jsou zřídka diagnostikovány.

• II A. Polycytemická fáze.

1. Doba trvání od 5 do přibližně 15 let.
2. V některých orgánech dochází k nárůstu (slezina, játra), krvácení a trombóza.
3. Stránky nádorový proces v slezině není slezina.
4. Krvácení může vyvolat nedostatek železa v těle.
5. Při analýze krve dochází k trvalému zvýšení erytrocytů, leukocytů a krevních destiček.

• II B. Polycytemická fáze s myeloidní metaplazií sleziny.

1. Analýzy ukazují zvýšený obsah všech krevních buněk kromě lymfocytů.
2. V slezině dochází k nádorovému procesu.
3. Objeví se klinický obraz vyčerpání, trombóza, krvácení.
4. V kostní dřeni dochází k postupné tvorbě jizev.

• III. Anemická fáze.

1. V krvi dochází k prudkému poklesu erytrocytů, krevních destiček a bílých krvinek.
2. Vyskytuje se výrazné zvýšení velikosti sleziny a jater.
3. Tato fáze se zpravidla rozvíjí 20 let po potvrzení diagnózy.
4. Onemocnění může být přeměněno na akutní nebo chronickou leukémii.

Příčiny onemocnění

Bohužel v současné době specialisté nemohou říci, které faktory vedou k rozvoji takové nemoci, jako je polycytemie pravdivá.

Většina má tendenci k virové genetické teorii. Podle ní se do lidského těla zavádějí speciální viry (z nichž celkem jich je zhruba 15) a pod vlivem některých faktorů, které nepříznivě ovlivňují imunitní obranu, proniknou do buněk kostní dřeně a lymfatických uzlin. Pak se místo buněčného zrání začínají tyto buňky rychle rozdělovat a množit a vytvářet nové fragmenty.

Na druhou stranu může být příčina polycytémie skrytá v dědičné predispozici. Vědci prokázali, že tato onemocnění je náchylnější k blízkým příbuzným nemocné osoby, stejně jako lidé s narušenou strukturou chromozomů.

Předispozice k výskytu faktorů nemoci

• Rentgenové záření, ionizující záření.
• Střevní infekce.
• Viry.
• Tuberkulóza.
• Chirurgické intervence.
• Časté stresy.
• Dlouhodobé užívání určitých skupin léčiv.

Klinický obraz

Počínaje druhou fází vývoje onemocnění jsou doslova všechny systémy vnitřních orgánů zapojeny do patologického procesu. Níže uvádíme subjektivní pocity pacienta.

• Slabost a strašidelný pocit únavy.
• Zvýšené pocení.
• Výrazné snížení efektivity.
• Těžké bolesti hlavy.
• Zhoršení paměti.

Pravděpodobnost polycytémie může být doprovázena následujícími příznaky. V každém případě se jejich závažnost liší.

• Rozšíření žil a změny v odstínu pokožky. Pacienti zaznamenali přítomnost výrazných rozšířených žil. U tohoto onemocnění je kůže charakterizována nádechem červenavého třešně, zejména v otevřených částech těla (jazyk, ruce, obličej). Pysky modré, oči jako krev. Tato změna vzhledu je způsobena přeplněním povrchových cév krví a výrazným zpomalením jejího pokroku.
• Svědění svědění. Tento příznak je pozorován ve 40% případů.
• Erytromelalgie (krátkodobé pálení bolesti na špičkách prstů a prstů, které jsou doprovázeny zčervenání kůže). Vznik tohoto příznaku je spojen se zvýšeným obsahem krevních destiček v krvi a tvorbou mikrotrombu.
• Zvýšení velikosti sleziny.
• Vzhled vředů v žaludku. Kvůli trombóze malých cév slizniční membrána orgánu ztrácí svou rezistenci na Helicobacter pylori.
• Krevní sraženiny. Důvody jejich výskytu jsou vysvětleny zvýšenou viskozitou krve a změnami v cévních stěnách. Tato situace zpravidla vede k porušení krevního oběhu v dolních končetinách, mozku a koronárních cévách.
• Bolest v nohou.
• Nadměrné krvácení z dásní.

Diagnostika

Lékař nejprve shromáždí úplnou anamnézu. Může se zeptat na řadu vysvětlujících otázek: kdy přesně došlo k malátnosti / dyspnoe / bolestivému nepohodlí apod. Je stejně důležité stanovit přítomnost chronických onemocnění, špatných návyků, možných kontaktů s toxickými látkami.

Pak se provádí fyzické vyšetření. Specialista určuje barvu pleti. Prostřednictvím palpace a poklepání odhaluje nárůst sleziny nebo jater.

K potvrzení nemoci jsou krevní testy povinné. Pokud má pacient tuto patologii, výsledky testu mohou být následující:

• Zvýšení počtu červených krvinek.
• Zvýšené parametry hematokritu (procento červených krvinek).
• Vysoké ukazatele hemoglobinu.
• Nízká hladina erytropoetinu. Tento hormon je zodpovědný za stimulaci kostní dřeně v procesu produkce nových červených krvinek.

Diagnóza zahrnuje také aspiraci mozku a biopsii. První varianta studie zahrnuje odběr kapalné části mozku a biopsie je pevnou složkou.

Onemocnění polycytemie je potvrzeno testy genové mutace.

Jaká by měla být léčba?

Úplně překonat takové onemocnění, jako je polycytemie pravda, to není možné. Proto se terapie zaměřuje výhradně na snížení klinických projevů a snížení trombotických komplikací.

Především se pacientům podává krvácení. Tento postup zahrnuje odstranění malého množství krve (od 200 do přibližně 400 ml) s terapeutickým účelem. Je nezbytné normalizovat kvantitativní parametry krve a snížit její viskozitu.

Pacienti obvykle předepisují "aspirin", aby snížili riziko vzniku různých druhů trombotických komplikací.

Chemoterapie se používá k udržení normálního hematokritu v případě závažného svědění nebo zvýšené trombocytózy.

Transplantace kostní dřeně je při této nemoci extrémně vzácná, protože tato patologie v případě adekvátní léčby není smrtelná.

Je třeba si všimnout, že konkrétní schéma nebo plán léčby je v každém případě vybrán individuálně. Výše popsaná léčba je pouze pro informační účely. Nedoporučuje se, abyste se s touto chorobou vypořádali sami.

Možné komplikace

Toto onemocnění je poměrně vážné, takže nezanedbáváte jeho léčbu. Jinak se zvyšuje pravděpodobnost nepříjemných komplikací. Jedná se o následující:

• Krevní sraženiny. Příčiny tohoto patologického procesu mohou být skryty ve zvýšení viskozity krve, v nárůstu počtu červených těl a také v krevních destičkách.
• Urolitiáza a dna.
• Krvácení i po malých chirurgických zákrocích. Pravděpodobně se po problému zubů musíte vypořádat s tímto problémem.

Předpověď počasí

Vaquezova choroba je vzácné onemocnění. Symptomy, které se objevují v počátečních stádiích vývoje, by měly být příležitostí k okamžitému vyšetření a následné léčbě. Není-li dostatečná léčba, pokud nebyla nemoc diagnostikována včas, dojde k úmrtí. Hlavním důvodem úmrtí jsou nejčastěji vaskulární komplikace nebo přeměna onemocnění na chronickou leukémii. Kompetentní léčba a přísné dodržování všech doporučení lékaře však mohou významně prodloužit život pacienta (o 15-20 let).

Doufáme, že všechny informace uvedené v tomto článku budou pro vás opravdu užitečné. Buďte zdraví!