Myeloproliferativní onemocnění: příčiny, příznaky, diagnóza

Myeloproliferativní onemocnění, příčiny, symptomy, jejichž diagnóza bude diskutována níže, představuje skupinu stavů, proti kterým je v kostní dřeni zaznamenána zvýšená tvorba krevních destiček, leukocytů nebo erytrocytů. Existuje celkem šest typů patologií.

Obecné informace

Kostní dřeň normálně produkuje kmenové buňky (nezralé). Po chvíli dozrávají, plní se. Kmenová buňka může být počáteční pro tvorbu dvou typů prvků: buněk lymfatické a myeloidní série. Nezralé buňky jsou materiálem pro tvorbu leukocytů. Z prvků myeloidních sérií se tvoří:

• Erytrocyty. Přivádí kyslík a další živné látky do orgánů a tkání.
• Leukocyty. Tyto prvky jsou zodpovědné za konfrontaci infekčních a jiných patologií.
• Trombocyty. Tyto buňky zabraňují krvácení, tvoří sraženiny.

Před transformací na erytrocyty, leukocyty nebo trombocyty musí kmenová buňka projít několika stadii. Pokud se vyskytne myeloproliferativní onemocnění, pak se z velkého množství výchozího materiálu vytvoří jeden nebo více typů vytvořených buněk. Obvykle se patologie postupuje poněkud pomalu, protože se zvyšuje množství krve.

Klasifikace

Typ, který může mít myeloproliferativní onemocnění, závisí na počtu erytrocytů, krevních destiček nebo bílých krvinek. V některých případech se v těle objevuje nadbytek prvků více než jednoho druhu. Patologie jsou rozděleny do:

• Chronická neutrofilní leukémie.
• Pravá polycytemie.
• Chronická myelogenní leukémie.
• Základní trombocytopenie.
• Idiopatická (chronická) myelofibróza.
• Eosinofilní leukémie.

Etapy patologií

Chronické myeloproliferativní onemocnění lze přeměnit na akutní leukémii. Tento stav je charakterizován přebytkem leukocytů. Chronická myeloproliferativní onemocnění nemá definitivní schéma stagingu. Terapeutická opatření budou záviset na typu patologie. Pokud jde o způsoby šíření, může se myeloproliferativní onemocnění rozvinout jedním ze tří způsobů:

• Klíčení do jiných tkání. Současně se maligní novotvar šíří do okolních zdravých segmentů a zasáhne je.
• Lymfatická cesta. Myeloproliferativní onemocnění může proniknout do lymfatického systému a šířit se přes tkáně do jiných tkání a orgánů.
• Hematogenní cesta. Zhubné novotvary pronikají do kapilár a žil, které napájejí tkáně a orgány.

Když dojde k šíření nádorových buněk, je pravděpodobné, že se vytvoří nový (sekundární) nádor. Tento proces se nazývá metastáza. Sekundární, podobně jako primární novotvary, se označuje jako stejný typ maligního nádoru. Například dochází k šíření buněk leukémie do mozku. Odhaluje prvky nádoru. Odkazují na leukémii, ne na rakovinu mozku.

Známky patologie

Jak se manifestuje myeloproliferativní onemocnění? Symptomy patologie jsou následující:

• Hubnutí, anorexie.
• Rychlá únava.
• Nepohodlí v žaludku a pocit sytosti rychlého jídla. Ten je vyvolán nárůstem sleziny (splenomegalie).
• Předispozice k krvácení, modřinám nebo projevům trombózy.
• Porušení vědomí.
• Bolest v kloubech, otoky, vyvolané dutou artritidou.
• Zvonění v uších.
• Bolestivost v levém horním kvadrantu břicha a levé rameno, což je důsledek zánětlivého procesu nebo infarktu sleziny.

Zkouška

Myeloproliferativní krevní onemocnění se objevuje na základě výsledků laboratorních testů. Průzkum zahrnuje následující aktivity:

• Inspekce pacienta. V tomto případě, expert určí celkový stav vykazuje známky patologie (otok, například), jakož i displeje, nebyl zdravý člověk. Lékař také žádá pacienta o způsob života, onemocnění, špatné návyky, předepsanou léčbu.
• Rozšířený UAC. Odběr vzorků krve se provádí za účelem určení:
  
  - počet krevních destiček a erytrocytů -
  - poměr a počet leukocytů -
  - hladina hemoglobinu-
  - objem, který je obsazen červenými krvinkami.
• Aspirace a biopsie kostní dřeně. Během postupu je do hrudní kosti nebo do hrudní kosti vložena dutá, silná jehla iliakální kosti. Tyto manipulace umožňují odebírat vzorky kostní dřeně a tkáně, stejně jako krev. Materiál je studován pod mikroskopem za přítomnost patologických prvků v něm.
• Cytogenetická analýza. Tento postup umožňuje identifikovat změny v chromozomech.

Chronické myeloproliferativní onemocnění: léčba

K dnešnímu dni existuje několik metod léčby patologie. Tato nebo tato možnost je zvolena v závislosti na stavu pacienta a projevech, které doprovázejí myeloproliferační onemocnění. Léčba může být určena jako standardně testovaná praxí nebo experimentální. Druhou možností je studie využívající některé nové prostředky.

Flebotomie

Tento postup je zachycení krve z žíly. Materiál se pak posílá na biochemickou nebo obecnou analýzu. V některých případech je předepisována flebotomie pacientům, kteří byli diagnostikováni myeloproliferativním onemocněním. Léčba v tomto případě je zaměřena na snížení počtu červených krvinek.

Destičkové destičky

Tato metoda je podobná předchozí. Rozdíl je v tom, že eliminaci dalších krevních destiček se provádí pomocí speciálního zařízení. Pacient odebere krev, která prochází separátorem. Vytáhne krevní destičky. "Purifikovaná" krev se pacientovi vrátí.

Transfuze

Tento postup je a krevní transfúze. V tomto případě jsou některé prvky nahrazeny jinými. Zejména pacient dostává transfuzi leukocytů, erytrocytů a krevních destiček namísto jeho zničených a poškozených buněk.

Chemoterapie

Tato metoda zahrnuje použití cytotoxických léků. Jejich účinnost je zaměřena na ničení nádorových buněk nebo zpomalení růstu novotvarů. Při orálním, intravenózním nebo intramuskulárním užívání léků dochází k jejich průniku do systémové cirkulace, čímž dochází ke zničení patologických prvků. Taková chemoterapie se nazývá systémová. Regionální technikou je zavedení peněz do páteřního kanálu, postiženého orgánu nebo samotné tělesné dutiny.

Radiační terapie

Léčba se provádí za použití rentgenového nebo jiného vysokofrekvenčního záření. Radiační terapie umožňuje dosáhnout absolutní eliminace nádorových buněk a zpomalení růstu novotvaru. V praxi se používají dva typy této léčby. Externí radiační terapie je náraz přístrojem vedle pacienta. Vnitřní metodou jsou radioaktivní látky naplněny jehly, katétry, zkumavky, které se pak injikují přímo do nádoru nebo do tkání, které se nacházejí v blízkosti. Která metoda použije odborník, závisí na stupni malignity procesu. Pacienti, u kterých byla diagnostikována myeloproliferační krevní onemocnění, jsou zpravidla vystaveny oblasti sleziny.

Chemoterapie s transplantací buněk

Tato metoda léčby spočívá v použití léků ve vysokých dávkách a nahrazení buněk postižených protinádorovým účinkem novými. Nezralé prvky jsou získány od dárce nebo pacienta a zmrazené. Po ukončení chemoterapie je uložený materiál vložen do těla. Nově zavedené buňky začnou dozrávají a aktivují tvorbu nových krevních prvků.

Období zotavení

Po léčbě by měl pacient pravidelně navštěvovat lékaře. K vyhodnocení účinnosti léčby může být zapotřebí řady postupů používaných před předepisováním. Podle získaných výsledků je rozhodnuto o pokračování, doplnění nebo změně léčebného režimu. Některé vyšetření by se měly pravidelně opakovat i po dokončení terapeutického kurzu. Umožňují vám vyhodnotit účinnost opatření a včas zjistit relaps.