Syndrom Rich Hammain: Popis

Syndrom Hammain-Rich je poměrně vzácné onemocnění (výskyt pouhých desítek případů na sto tisíc lidí), projevující se formou roztroušené sklerózy a vznikem respiračního selhání. Odborníci spojují jeho vzhled s autoimunitními procesy.

Definice

Syndrom Hammain-Rich je onemocnění spojené s patologickým procesem v plicní tkáni, který vede k jeho skleróze a rozvoji respiračního selhání. Studium začalo až v polovině minulého století, kdy ve vědeckých časopisech se publikace s popisy podobných příznaků staly častějšími.

Tato patologie je častější u mužů ve středním a starším věku. Předpokládá se, že to může být důsledkem špatné návyky, delší délku trvání pracovního poměru a charakteristik profesí nevhodné pracovní podmínky (svářeči, horníci, stavitelé a tak dále. D.).

Synonyma

Lékař, který nejprve začal studovat tuto patologii, byl Scudding. Navrhl termín, jako je "fibrotická alveolitida". Velmi brzy se však začalo používat v poměrně širokém smyslu, odkazuje na skupinu nemocí s podobnými příznaky. Proto bylo zapotřebí konkrétnějšího jména.

Patologie byla přejmenována na Scuddingovou nemoc a pak na syndrom Hammain-Rich, jak se ukázalo, že dva lékaři popsali podobnou patologii již v roce 1935. Existují i ​​další synonyma pro tuto nosologickou jednotku, například progresivní intersticiální plicní fibrózu, fibrotickou dysplázií, cirhózu plic, non-purulentní intersticiální pneumonie a další. V moderní medicíně je zákonné používat všechny.

Etiologie

Syndrom Hammain-Rich je stále jednou z onemocnění s neznámou etiologií, jelikož fenomén fibrózy, který se vyskytuje u této nemoci, je nešpecifická reakce plicní tkáně na patologický proces. Nejpopulárnější ve vědecké komunitě měl teorii, že nemoc je způsobena autoimunitního procesu založené na alergických reakcí třetího typu (imunokomplexů).

Tam jsou také příznivci polyethiological teorie. Tvrdí, že plicní tkáň je vystavena několika látkám bakteriální, houbové nebo virové povahy, což vede k hyperegické reakci imunitního systému.

Řada vědců dříve považovala syndrom Hammain-Rich za jednu z variant kolagenózy, u které je patologický proces omezen pouze na plíce.

Patogeneze

Idiopatická fibrozující alveolitida (syndrom Hammain-Rich) se objevuje v důsledku tvorby tzv. Alveolárně-kapilárního bloku. Rychlost difúze plynů do krve a v důsledku toho hypoxie závisí na tom, jak výrazné jsou patologické změny. Tento proces není pro toto konkrétní onemocnění jedinečný, ale typickou respirační reakcí na poškození.

Snížení difúze plynů skrze alveoly se vyskytuje z několika důvodů. Za prvé, tato změna v tloušťce membrán a přepážek, jelikož fibrinogen, který je v plazmě, impregnuje tyto oblasti, což je činí hutnějšími a pevnějšími. Za druhé, epitel, který obklopuje dýchací vaky (alveoly) zevnitř, se stává kubickým a ztrácí své vlastnosti. Zatřetí se proces přeměny plynů rozpadá, to znamená, že vzduch, který vstupuje do plic, se nedostává do kontaktu s oběhovým systémem nebo se tento proces děje příliš rychle. Navíc, kvůli nárůstu tlaku v malém kruhu cirkulace, je pozorován reflexní spasmus plicních cév, což dále zhoršuje patofyziologické mechanismy.

Symptomatologie

Syndrom Hammam-Rich u dětí je vzácný. Toto onemocnění se vyskytuje hlavně u středního věku a starších lidí, ale může být také u předčasně narozených dětí se sníženými kompenzačními možnostmi.

Nástup onemocnění je pomalý. Osoba má epizody suchého kašle a pocit stlačování v hrudi. Dále se k tomuto přidává dýchavičnost při výdechu a mírný vzestup teploty, slabost, rychlá únava. Při primárním vyšetření jsou jasně viditelné modré prsty a nasolabiální trojúhelník. Může dojít ke změně terminálových falangů prstů a tvaru nehtů.

V plicích dochází ke zrychlení srdeční frekvence. S progresí onemocnění se objevují častější výskyt kašle, objevuje se sputa a ve vzácných případech hemoptýza (pokud je kapilární prasknutí).

Diagnostika

Difuzní intersticiální plicní fibróza (syndrom Hammain-Rich) lze zjistit pomocí laboratorních studií pouze v terminálních stádiích, protože změny v krevní zkoušce budou nespecifické:

• zvýšení bílkovin;
• zrychlení SSE (rychlost sedimentace erytrocytů);
• změna poměru bílkovinných frakcí.

Tyto indikátory naznačují přítomnost zánětlivého procesu, ale nic o jeho povaze nebo poloze není hlášeno. Trochu vám pomůže přezkoumat radiografii plic. V úvodních stádiích dochází ke zvětšení vzoru v kořene plic, pak se objevuje oční štěrbina plicní tkáně. V průběhu času se na snímcích objevují oblasti se zvýšenou průhledností, které mají formu buněk. Srdce se také změní zvýšením správných dělení.

Diferenciální diagnostika

Hammain-Richova choroba je onemocnění, které je těžké diagnostikovat kvůli nespecifickým změnám v plicích. Aby bylo možné přesně určit diagnózu, musíte vyloučit vše ostatní.

Lékař musí provést srovnání:

• s alergickou a toxickou fibrozující alveolitidou;
• bilaterální pneumonie;
• sarkoidóza;
• šíření plicní tuberkulózy;
• systémové onemocnění pojivové tkáně (lupus, revmatoidní artritida, sklerodermie atd.);
• rakovina plic;
• hemosideróza plic;
• skupina pneumokoniózy.

Pouze pokud jsou všechny výše uvedené možnosti vyřazeny, je diagnostikován syndrom Hummer-Rich. Často je nutné provádět pathoanatomický výzkum. Za tímto účelem lékař předepíše otevřenou nebo uzavřenou biopsii punkce, v závislosti na zamýšleném stavu onemocnění.

Pathomorfologie

Symptomy a diagnóza syndromu Hammain-Rich závisí na tom, kolik globálních změn došlo v plicní tkáni. Abyste je mohli vyhodnotit, extrahujte část plic a prohlédněte je pod mikroskopem. Výsledky této studie se nemusí shodovat s klinickými projevy, ale jsou přesnější, protože odrážejí přímo stav orgánu.

V případě, že nemoc je pod fibrotizující alveolitida, patolog vidí otok tkáně kapaliny s vysokým obsahem fibrinu v alveolárních lumen impregnace příčky zánětlivých buněk odezvy. V případě, že patologický proces postupuje, je histologicky výrazné změny ve struktuře buněk a endoteliálních alveolární kapilární ztluštění bazální membrány. Také možné částečné zničení alveol v místech jejich kontaktu s cévami.

Existuje pět stupňů změn v plicích:

1. Edém a buněčná infiltrace stěn alveol.
2. Naplnění alveolů tekutými a exfoliovanými buňkami nebo absorpcí exsudátu septami a jejich zhutněním.
3. Zničení alveolů, tvorba cyst v malých průduškách.
4. Více středních a malých cyst.
5. "Celularita" plic v důsledku velkých cyst.

Aktuální a předpověď

Kelloidóza (syndrom Hammain-Rich) má poměrně nepříznivou prognózu, neboť není možné zastavit progresi onemocnění. Dokonce i s léky může být patologický proces zpomalen, ale dříve nebo později bude nemoc stále vyhráno. Pacient může trvat několik měsíců až několik let života. Během této doby nastane exacerbace a období nestabilní remise.

Postupně postupuje kardiopulmonální nedostatečnost vede lidi k invaliditě a pak k smrti z asfyxie. V nejlepším případě bude pacient mít dalších pět až sedm let od data diagnostiky. Za předpokladu, že bude dodržovat všechna doporučení ošetřujícího lékaře. Ve vzácných případech končí konec za pár měsíců, bez ohledu na léčbu. Pokud je léčba předepisována v počátečních stádiích onemocnění, pak ve vzácných případech je možné "zachovat" ji v této fázi a zachránit život člověka a jeho relativní zdraví.

Léčba

Co by měl pacient udělat poté, co byl diagnostikován syndrom Hummen-Rich? Léčba začíná okamžitě. Neměli byste zavázat se začátkem terapie, protože onemocnění postupuje s věkem více a více. Zvláštní léčba dosud nebyla vyvinuta, proto se lékaři snaží zastavit příznaky a zpomalit rychlost fibrózy tkáně.

V počátečních stádiích onemocnění byly steroidní léky nejúčinnější. Snižují zánětlivé projevy: vylučování tekutiny, buněčná infiltrace, zpomaluje tvorbu pojivové tkáně a tvorbu protilátek. Léčba probíhá v bolusu, tj. Začíná velkými dávkami (až 60-80 mg denně) a postupně se snižuje množství léčiva na 20 mg. Současně je důležité sledovat činnost kůry nadledvin, aby nedošlo k Cushingově syndromu.

V pozdějších stadiích, kdy je fibróza dostatečně zřetelná, jsou upřednostňovány léky, které potlačují imunitu. Kombinovaná terapie steroidy a cytostatika byla obzvláště populární. Ukázalo se, že je účinnější než užívání těchto léků odděleně.

Jsou určena symptomatická terapie dekongestanty, vdechování kyslíku pod tlakem, vitamíny B, stejně jako antibiotika (pokud je připojena sekundární infekce), srdeční glykosidy a diuretika (se zvýšeným srdečním selháním), je-li to nutné.