Landau - Kleffnerův syndrom: popis, příčiny, prognóza a způsoby léčby

Landau-Kleffnerův syndrom se nazývá získaná afázie se známkami epilepsie. Obvykle trpí dětmi ve věku od tří do sedmi let, náhle ztrácejí schopnost komunikovat a nerozumí tomu, co jim ostatní říkají. Symptomy jsou také záchvaty epilepsie. Tento syndrom byl poprvé popsán v roce 1957.

Klinický obraz

Klinika je taková, že se podobá poruše receptivní řeči, tj. Schopnosti porozumět ostatním. Tento syndrom se liší tím, že pacient nevykazuje silné odchylky. V takovém případě symptomy nemoci nejprve nepostřehnutelné. Vývoj psychiky se v souladu s normou. Tak často se objevuje Landau-Kleffnerův syndrom. Dítě se prakticky nemusí bát, je aktivní, agilní, jako jeho vrstevníci.

Potom, jak vyrůstá, může dítě ztratit schopnost rozlišit známé zvuky, známou řeč, ale rozumí tomu, co napsal (pokud může číst) nebo gesta. První známky plynou do úplné ztráty řečové dovednosti po týdnech nebo dokonce měsících. Někdy existují období remise s obnovou řeči.

Epilepsie

Záchvaty, jako u epilepsie, se vyskytují ve významném počtu případů. Buď se objeví před absencí řeči, nebo spolu s ním. Třetina pacientů, kteří trpí onemocněním, jako je například syndrom Landau-Kleffnerů, může mít zkušenosti pouze jednou po celou dobu léčby.

S touto nemocí se projevují formy autismu, agresivita. To je často spojeno s takovými jevy u pacientů, jako je koktavost, dysartrie. Dítě neopravuje dívat se na něj, ponořený ve svém vnitřním světě, je uzavřen, stává odolný vůči pocitům bolesti, spolupracovníci všimnout jeho monotónní hlas. Existují problémy s motorickými dovednostmi. děti mohou lízat a čichat jídlo před recepcí, jsou rozrušeny spánkem, reagují zvláštně na zvuky.

Chlapci trpí častěji než dívky. Celkově je ve všech zemích zjištěno celkem 50 nových případů.

Rozdíly v nemoci

Problémem při diagnostice je, že mnoho dětí s různými formami autismu není diagnostikováno s "syndromem Landau-Kleffner". Protože je obtížné identifikovat a odlišit od výše uvedené poruchy. Proto takové děti nedostávají potřebnou léčbu. V případě včasného odhalení patologie a včasné pomoci je možné obnovit ztracenou řeč.

Hlavní rozdíl od autismu je normální vývoj během prvních let života, u dětí s autismem, porušení dochází až na tři roky.

Kolik ztráty řeči je také nejasné. Někdy se to stává až do úplného hlouposti, jargonafáze, a někdy - jen k vyčerpání řeči. V mírných případech je nedostatek jazyka, ztráta plynulosti řeči, porušení výslovnosti.

Landau-Kleffnerův syndrom: etiologie a prognóza

Etiologie je až dosud nejasná. Údajných příčin encefalitidy se izoluje efekty, takže neexistuje žádný přímý důkaz, a genetické faktory (vzhledem k 12% pacientů s epilepsií, včetně blízkých příbuzných).

Lidský mozek, přesněji, všechny nahromaděné poznatky o tom pomůže v budoucnu objasnit příčiny a skutečnou etiologii syndromu. Jak je známo, mozkovna (hlavní část mozku) je rozdělena do levé a pravé hemisféry. Většina lidí řídí řeč pomocí levé hemisféry, je zodpovědná za jazykové schopnosti. Zde ukládáme údaje o významu slov, což znamená, jak je používat a v jakých situacích. Pokud je pravá hemisféra poškozena, objevují se stejné příznaky afasie: ztráta řeči. Tak se může manifestovat Landau-Kleffnerův syndrom.

Osoba ztrácí pouze schopnost mluvit, ale obecně je schopna pochopit a uvědomit si, co se děje kolem. Někdy levicové pro jazykové schopnosti, naopak, jsou zodpovědní za pravou hemisféru. Jaké porušení bude způsobeno, závisí na tom, která část mozku je poškozena.

Syndrom Landau-Kleffnera má dobrou prognózu. Vše však bude záviset na stupni onemocnění a způsobech léčby.

Příčiny onemocnění

Onemocnění se také nazývá organická mozková patologie. Předpokládá se, že děti mají genetické nebo získané změny v organizaci mozku, což vede k epilepsii.

Diagnostika

Diagnostická kritéria pro syndrom Landau-Kleffner nejsou tak rozsáhlé. Chcete-li provést diagnózu, musíte shromáždit anamnézu. Pozornost je věnována těmto faktorům:

• asi 6 měsíců ztrácí schopnost porozumět a reprodukovat řeč;
• předtím, než dítě mohlo mluvit a rozumět slovům;
• dítě má normální sluch;
• příznaky vědomého myšlení v neverbálním projevu přetrvávají;
• paroxyzmální anomálie elektroencefalografie v jednom nebo obou časových lalocích;
• neexistuje žádná jiná onemocnění v jiné neurologii než předchozí a záchvaty epilepsie;
• v celkovém vývoji nejsou žádné jiné formy poruch.
  

Když dojde k úrazu mozku nebo mrtvici, dítě může také projevit podobné reakce. Pokud se po provedení výzkumů aktivity mozku a porušení tohoto syndromu zjistí, že léčba odpovídá.

Důsledky syndromu

Někdy je vývoj syndromu spojen také se ztrátou sluchu. Může se také objevit těžké polykání. Příznaky mohou být dočasné, někdy jsou trvalé, v závislosti na poškození mozku. Rozlišující syndrom Landau-Kleffner pomáhá při průměrné úrovni vývoje dítě ztrácí řeč bez jakéhokoli zřejmého důvodu.

Nemoc může být zaměňován s odchylkou ve vývoji, porucha pozornosti, dětská schizofrenie, sluchová onemocnění, mentální retardace a behaviorální problémy. Všechny tyto nemoci mají podobné příznaky.

Epilepsie v syndromu neovlivňuje mozkový substrát a vytvořený systém jazyka, ale vytváří problémy pro jeho normální fungování. Proto je onemocnění rozpoznáno jako funkční porucha. Ale ne takový, který se například děje s patologiemi mozku.

Doby mezi výskytem záchvatů a ztrátou řeči mohou být různé. Někdy je interval mezi těmito příznaky jeden nebo několik měsíců a někdy i několik let. Zatím není známo, zda se syndrom objevuje u dospělého. Obvykle se předpokládá, že děti s Landau-Kleffnerovým syndromem jsou již náchylné k epilepsii.

Diagnostika se provádí v době, kdy je zpoždění ve vývoji řeči mimo věkové normy. A také v případě doprovodných porušení emoční sféry: hyperaktivita, úzkost, izolace od ostatních. V těžkých formách dítě ve svém projevu napodobuje obyčejný jazyk a nerozumí významu výše uvedeného, ​​je omezeno v zájmu a sociálně neadekvátní. V tomto případě, na rozdíl od autistics, takové děti mohou komunikovat, hrát podle rolí, obracet se k rodičům při hledání ochrany a pohodlí, používají gesta.

Landau-Kleffnerův syndrom a způsoby léčby

Nejprve jsou předepsány antikonvulzivní látky a kortikosteroidy, zejména "prednisolon". Průběh onemocnění je nepředvídatelný, důsledky jsou vážné, proto je předčasná pomoc a špatná léčba vysoce nežádoucí. Dítě by mělo být pozorováno v neurologických a neuropsychiatrických odděleních.

Nutné kroky v terapii

• Zkoušky neurologa, psychiatra, surdologa, řečového terapeuta, psychologa.
• Vedení magnetického rezonančního obrazu mozku.
• Elektroencefalogram a dodatečně noční EEG.

To vše umožní zpomalení vývoje takové neduny jako syndrom Landau-Kleffner. Léčba bude záviset na tom, jak tělo reaguje na předepsané léky, stejně jako na stupni postižení. Je třeba je sledovat v nemocnici a po nástupu zlepšení je možné léčit také trpělivě.

Co se týče léčby poruch řeči, pomáhají metody řečové terapie. Neexistují žádné léčivé přípravky. Specialisté mohou pomoci zachovat zbývající řečové dovednosti a kompenzovat jejich další ztráty. Trénovat s opakováním slov, naučit se komunikovat s gesty, vývoj obličeje svalů, čtení a psaní, jsou zadávány kresby a karty pro komunikaci s ostatními uživateli, jsou počítačové programy pro rozvoj dovedností zapamatování, vnímání řeči, opakování toho, co slyšel.

Jak jinak můžete tento syndrom léčit?

Tlak nádoru na mozku se snižuje chirurgicky, pokud způsobuje poruchy řeči v důsledku mrtvice nebo poranění hlavy. Pokud taková poranění neexistuje, použije se léčba. Kontroverzní otázkou je dopad na zóny pomocí elektrického proudu: předpokládá se, že tímto způsobem jsou odstraněny nesprávné směry činnosti mozku.

Moderní léčba pod podmínkou včasné detekce a diagnostiky pomáhá vyrovnat se s mnoha projevy tohoto syndromu. Pokud dítě nedostane léčbu, nekontrolovaný vývoj patologie vede k úmrtí mozkových buněk. Proto v metodách a programech existují oddíly o úpravě autonomního nervového systému, metabolismu neurotransmiterů. Mezi tyto typy léčby patří:

• neurobiomodulační kontrola,
• transcraniální synchronizační modulace,
• vegetativní stimulace,
• soudržnost,
• metoda kvetení,
• empatickou léčbu.

Existuje nějaká naděje?

Syndrom Landau-Kleffner není verdikt. Třetina těchto pacientů se vrátí do normálního života. Ale hodně závisí na tom, kdy je požádán o pomoc a jak správně je léčba předepsána. S pomocí antikonvulziv je možné eliminovat epileptické záchvaty. Záchvaty mohou přejít do období puberty, na 12-14 let.

Dřívější hormonální léky jsou přijímány, tím vyšší pravděpodobnost návratu řeči. V těžkých formách má polovina pacientů problémy s porozuměním a reprodukcí řeči po celý život.

Mnoho let věnuje obnovení funkce řeči pro děti. Někdy, pokud se onemocnění objevilo před 6 lety, má více pozitivních předpovědí.

Podle výzkumu má pacient stav epilepsie během nočního spánku po dobu 36 měsíců, pak se s největší pravděpodobností nebude funkce řeči úplně obnovena. Landau-Kleffnerův syndrom je rychleji vyléčen, pokud se zachová schopnost dítěte komunikovat, čímž se udržuje schopnost učit se. Proto jsou vizuální formy jazyka tak oblíbené v léčbě. Na úrovni neuropsychologie mohou dovednosti učit se znakový jazyk nebo znaková řeč částečně obnovit a ústní řeč. Takže děti se syndromem, které studují tyto techniky, mohou později zlepšit své údaje v řečové činnosti s poklesem epilepsie.

Onemocnění je léčeno chirurgickým zákrokem. Možná, že použití metody Multiple Subpial transakce - snížit pod pia mater. Udržuje se v případě, že řeč není obnovena během 3 let. Některé děti mohou vznikat spontánně zlepšit, protože před třemi roky onemocnění, tato operace není prováděna.

Zvažovali jsme, co představuje syndrom Landau - Kleffner: symptomy, léčbu a prognózu. Doufáme, že vám tyto informace budou užitečné.