Symptomy a léčba syndromu Landau-Kleffnera

Syndrom Landau-Kleffner je získaná epileptická afázie u dětí. Je charakterizována porušením funkce řeči. V tomto případě, trpí ne kloubový složky řeči (zvukové úpravy pomocí zubů, jazyka a krku), a schopnost formulovat foném v nervové úrovni centrálního systému. Mimochodem, určitá oblast v mozkové kůře je za to zodpovědná.

Nemoc se vyvíjí u naprosto zdravých dětí. Zpočátku ztrácejí schopnost přizpůsobit se vnějšímu prostředí, pak nemohou vyjádřit, jasně a logicky vyjadřovat své myšlenky. Skutečnost, že mozek dítěte je patologické změny, ukazuje EEG. Tento syndrom byl popsán v roce 1957 dvěma vědci - Landou a Kleffnerem. Proto jejich jména a volal tuto nemoc.

Příčiny onemocnění

Příčiny syndromu Landau-Kleffner nejsou zcela určeny. Ačkoli v některých případech mohou lékaři volat faktor, který vedl k rozvoji onemocnění. V první řadě - je uzavřené poranění hlavy, nádor na mozku, parazitární onemocnění způsobené larvami vepřového tasemnic - neurocysticercosis. Důvodem může být, a autoimunitní demyelinizační onemocnění, ve kterém je zničení bílé hmoty nervového systému - myelin. Vyvolání vývoje syndromu je také schopné zánětlivých procesů na stěnách krevních cév v mozku. Několik případů výskytu patologie bylo spojeno s deficitem v mitochondriálním respiračním komplexu. Někdy byla příčinou příliš tenká kůra mozku, v důsledku čehož dítě vyvine hemisférické poškození.

Syndrom může být přechodná forma. To znamená, že včera chodil dva roky starý chlapec, mluvil a byl naprosto zdravé dítě a dnes se probudí, neschopen se připojit pár slov. Někdy se choroba vyvíjí pomalu: drobivka postupně ztrácí schopnost slovní komunikace a přiměřené vnímání reality.

Jak se to projevuje?

Onemocnění bylo podrobně popsáno scientistkou Alexandrova N. Sh. Landau-Kleffnerovou, tvrdí, také vychází z tzv. Plasticity mozku. Zdá se, že je "přestavěn", aby mohl lépe vykonávat své funkce. V procesu takové transformace se objevuje dočasná afázie. Stejně jako u získané formy způsobené zraněními a nemocemi může být tento typ patologie diagnostikován EEG. Navíc se mohou stát "první zvony" epileptické záchvaty, které se objevují u dítěte. V 70% případů doprovází vznik onemocnění.

Přibližně ve čtvrti všech případů pacient ztrácí svou funkci hlasu po dobu jednoho měsíce. Ale častěji se jeho ztráta vyskytuje prakticky okamžitě. Někdy dítě nemůže vypnout zvuk. Polovina pacientů má poruchy chování. V takovém případě se zachová operační myšlení. S věkem epileptické záchvaty zmizí. Úplné nebo částečné obnovení funkcí řeči nastává ve věku 16 let.

Zhoršení řeči

Syndrom Landau-Kleffner u dítěte začíná ztráta řeči - to je jeden z hlavních příznaků onemocnění. Je charakterizována slovesnou nebo sluchovou agnosií - poruchou vnímání, ve které zůstává vědomí a citlivost. V prvním případě pacient neumí normálně mluvit. Ve druhém případě nemusí rozpoznávat známé zvuky a zvuky. Současně jsou diagnostické odpovědi na fonologické audiogramy normální.

Hlavní problém spočívá právě ve sféře zvukové citlivosti. Navzdory tomu se syndrom projevuje během kritického období zvládnutí jazykového aparátu. Porušení reprodukce řeči může mít různou složitost. Afázie je u mnoha pacientů velmi silná. Podle vědců jsou diagnostikovány komplikované případy u 6 pacientů z 77. Pokud má dítě malá porušení, může si i nadále číst a psát. Jazykové poruchy se projevují takto: dítě zaměňuje dopisy a zvuky, nesprávně vytváří věty, nemůže logicky vyjadřovat své myšlenky a tak dále.

Epileptické záchvaty

Klinické záchvaty se vyskytují u 70-85% případů získaného syndromu Landau-Kleffnera. Onemocnění u třetiny dětí začíná jedinou epileptickou záchvaty. Toto je počátek onemocnění. Mnoho pacientů mezi záchvatovými a řečovými poruchami může trvat několik let. Záchvaty jsou často zaznamenávány ve věku 4 až 10 let. Mnoho doktorů tvrdí, že v dospělosti by nemělo být pozorováno. To znamená, že po 16 letech záchvatů nedochází.

U 58% pacientů se zaznamenávají částečné záchvaty. Způsobují poškození mozkových buněk v určité oblasti jedné hemisféry mozku. Záchvaty jsou pozorovány u 39% dětí, se ztrátou vědomí - u 16%. Někteří pacienti jsou náchylní k myoklonickým poruchám, které postihují obličejové svaly a oční bulvy. U 12% pacientů se epilepsie přenáší na genetickou úroveň.

Poruchy chování

Jsou typické téměř pro všechny pacienty. U 78% mladých dětí jsou poruchy chování pozorovány, pokud jsou diagnostikovány s Landau-Kleffnerovým syndromem. Dospělí by neměli být překvapeni, že jejich kdysi klidné a milující dítě najednou stalo se agresivní. Záchvaty vzteku jsou standardním příznakem. Hněv může být tak silný a nekontrolovatelný, že se s ním dítě nemůže vyrovnat, aniž by muselo jít do psychiatrické instituce. Jinak se naopak prudce uzavřou. Vyhýbají se společnosti lidí, kteří trpí úzkostí a obsedantními myšlenkami.

Některé děti jsou zcela hluché. Jiní dělají špatnou diagnózu - autismus. Někdy je pro lékaře obtížné určit, že skutečnou příčinou podivného chování je syndrom Landau-Kleffner. Koneckonců, a autistické chování charakterizována jevy, jako je neschopnost konstrukci logické úplnost návrhu, obsedantně opakování stejných vět, slov. Slabá koncentrace pozornosti a zvýšená aktivita jsou pozorovány u 80% pacientů. Ačkoli poruchy chování jsou sekundární symptomy ve vztahu k řečovým problémům, některé děti mohou být překvapeny neobvyklými, nelogickými a bizarními reakcemi. Například jsou schopni po dobu několika hodin opakovat stejné gesto.

Moderní terapie

U prvních příznaků onemocnění je zapotřebí zahájit léčbu syndromu Landau-Kleffnerova syndromu. Klinika, na kterou budete kontaktovat, bude schopna nabídnout několik řešení tohoto problému:

• kurz léků;
• chirurgická intervence.

V druhém případě je pacientovi otevřena lebka a epileptogenní ostření je odstraněno. K tomu jsou odříznuty některé kosti a část tvrdé skořápky mozku. Potom se šedá záležitost chirurga provede řezy. Budou dále zabraňovat vzniku a šíření epileptogenních impulzů. Poté se vytvoří pevná skořápka a kosti. Rána je šitá. Šest až sedm týdnů po operaci se dítě z nemocnice může vrátit domů. Po operaci mají děti s Landau-Kleffnerovým syndromem lepší psychické a psychologické funkce.

Prostředky proti záchvatům

Léčba syndromu Landau-Kleffner není vždy jen operační možností. Někdy léky pomáhají zbavit se nemoci. Poskytuje příjem antikonvulzí. Bohužel ne vždy přinášejí pozitivní výsledek. Například, „karbamazepin“, „Fenobarbital“, „Fenytoin“ jsou často neúčinné - afázie může jen zhoršovat. Záchvaty u pacientů se opakují s prodlouženou silou. To platí zejména u pacientů, kteří mají časté záchvaty nebo atypické nepřítomnosti.

Lékaři navíc často doporučují "Nicardipin". Pomáhá blokovat vápníkové kanály. Intravenózní léčba gama globulinu je také přínosná. Stačí dokázat sebe a takové léky: "Ethosuximid", "Valproic acid". Pomoc a benzodiazepiny, zejména "Clobazam" a "Midazolam". Měli by být podávány intravenózně.

Jiné drogy

Landau-Kleffner syndrom, symptomy a léčby, které jsou popsány v tomto článku poskytuje pro příjem „Diazepam“ před spaním. Tato droga dává dobré výsledky. Terapie je předepsána po dobu 6 týdnů, aby se zabránilo tachyfylaxi - rychlému snížení účinku opakovaného užívání léků. Studie ukázaly, že "Levetiracetam" může být užitečný. Je také velmi dobře pomoci při léčbě dětských idiopatických fokální záchvaty, epileptické elektrického stavu spánku, potlačení spojitých spike vln v jeho pomalá fáze. Přípravek Felbamat je navíc úspěšný při léčbě afaxie a záchvatů. S jeho použitím je však možné vyvinout řadu vedlejších účinků, mezi které patří nejběžnější aplastická anémie a jaterní dysfunkce.

Kortikosteroidy

Léčba syndromu Landau-Kleffner je také podporována kortikosteroidy. "Adrenokortikotropin" byl zvláště úspěšný. Snižuje projev symptomů získané epileptické afázie, normalizuje stav EEG. Dlouhodobá léčba těmito léky se doporučuje u většiny pacientů. Je však třeba si uvědomit, že ne všechny vyhovují možnosti hormonální léčby.

Lékaři často předepisují pacientům steroidy. Například "Prednisolon" se podává intravenózně po dobu tří měsíců. Terapie se používá k indukci remisí. Je důležité vzít v úvahu, že snížení dávky steroidů je často spojeno s přetrvávajícími relapsy příznaků onemocnění. Celková délka kurzu může trvat od šesti měsíců do několika let. Mimochodem, léčba kortikosteroidy má mnoho vedlejších účinků, jako je přibývání na váze, hypertenze, diabetes, šedý zákal, selhání ledvin, deprese, manické syndrom a tak dále. Navíc se nedoporučuje jmenovat pacienty, kteří mají problémy s imunitou, neboť jsou ještě deprimující. Jsou také kontraindikovány těm, kteří mají aseptická nekróza, tuberkulóza nebo onemocnění, jejichž vzhled je vyvolán životně důležitou aktivitou okrouhlých červů.

Názory rodičů

Zvláštní péče a pozornost vyžaduje dítě, které je diagnostikováno syndromem Landau-Kleffnerův syndrom. Svědectví rodičů svědčí o tom, že s dítětem je nutné chodit do tříd na řeč terapeut-defectologist. Lékař nemůže obnovit funkce řeči. Ale takové zvyklosti si zvyknou na drzost na důstojnost, vzdělávají v ní odpovědnost, organizaci. Rodiče říkají, že v zahraničí jsou takové děti předepsány dobrým antikonvulzivním a antiepileptickým lékem nazývaným "Keppra". U nás doporučujeme "Depakin", ale často negativně ovlivňuje pankreas, proto někteří přecházejí na homeopatickou léčbu. Mnoho matek a tatínků také poznamenat, že nejlepší lék na syndrom je růst dítěte. Stárne - jeho řeč se postupně zlepšuje. Navíc, s věkem projít útoky a paroxysms.

Předpověď počasí

Pokud jde o lékaře, pokračují také v studiu toho, co je Landau-Kleffnerův syndrom. Fotografie pacientů, videa s jejich záchvaty, anamnéza, závěry specialistů úzkého profilu - to vše je součástí výzkumu. Lékaři si všimli, že terapie funguje lépe, pokud se dítě účastní psychoterapie, řečových cvičení. Úplné obnovení slovních funkcí je vzácné. Obvykle jsou 2/3 dětí více či méně závažné porucha řeči.