Pigmentová retinitida: příznaky, léčba

Dosud je známo mnoho očních onemocnění. Některé z nich mají získaný charakter, zatímco jiné jsou zděděné a diagnostikované téměř od narození.

V článku hovoříme o nemoci, která patří do druhé skupiny a nazývá se "retinitis pigmentosa". Budeme rozumět, jaké příčiny vyvolávají jeho vzhled, a diskutovat, zda existují účinné způsoby, jak se zbavit problému.

Co je retinitis pigmentosa

Onemocnění je dědičná patologie sítnice, během níž fotoreceptory a epiteli pigmentové vrstvy rozvíjejí dystrofické změny a vytvářejí ohniská podle typu kostních těl.

Pigmentární retinitida se zpravidla projevuje již v raném věku, kdy dítě není ani osmileté a pak se aktivně rozvíjí. To ohrožuje pacienta s oslepnutím na 40-60 let.

Příčiny onemocnění

Hlavním důvodem vzniku pigmentózy retinitidy je mutace několika genů, které jsou odpovědné za syntézu a výměnu specifických proteinů během intrauterinního vývoje.

Současně se objevují hlavní cesty vývoje choroby:

1. Souvisí s pohlavím. V tomto případě je patologie přenášena z matky na syna spolu s chromozomem X.
2. Autozomálně recesivní. Patologie je přenášena na dítě současně od dvou rodičů.
3. Autozomálně dominantní. Patologie je přenášena od jednoho z rodičů dítěte.

Existují situace, kdy je diagnostikována retinitida pigmentosa u takových pacientů, jejichž rodina dříve neměla onemocnění. Ale takové případy jsou vzácné. Obvykle je patologie zděděna a ovlivňuje několik generací rodiny.

Děti narozené v intimním vztahu jsou obzvláště ohroženy, když se pravděpodobnost různých genetických mutací významně zvětší.

Klasifikace retinitidy pigmentosa

V závislosti na povaze průběhu onemocnění a postižených oblastech existují dvě formy onemocnění:

1. Typické. Tímto tvarem zůstává zraková ostrost (oba periferní a centrální) po dlouhou dobu v mezích normy. Ačkoli v tomto bodě porážka systému tyče a vzhled ohnisek akumulace pigmentu v určitých oblastech fonduus.

2. Atypický. Tento formulář má několik dalších odrůd:

• Besitmová retinitida. Během tohoto druhu na hlavě nejsou žádné pigmentové těla. Současně je pozorován zbytek symptomologie onemocnění.
• Sektorová podkožní retinitis pigmentosa. Fotka sítnice ukazuje přítomnost pigmentovaných ohnisek koncentrovaných v jakékoliv části podloží a v kombinaci ve formě podkovy. S touto chorobou mohou příznaky zcela chybějí nebo je velmi pomalý.
• Bílý bod. Během této formy se na hlavě objeví více bílých skvrn. Symptomatika současně s pigmentovou retinitidou.
• Obrácený. U tohoto druhu onemocnění začíná léze sítnice svou centrální částí, což ovlivňuje kuželový systém. Tento proces je doprovázen vývojem fotofobie a rychlým zhoršením centrálního vidění.

Symptomy onemocnění

Při onemocnění, jako je pigmentová retinitida, je fotka očí získaná během oftalmoskopie přítomna ve třech charakteristických rysech:

1. Atrofie retinálního pigmentového epitelu. V tomto případě je pozorováno zúžení nejmenších tepen a vzhled bílých pigmentových skvrn.
2. Disk z optického nervu se znatelně zbarví.
3. Na okraji fundusu a průběhu malých žilných cév se objevují tzv. "Kostnaté těla".

Symptomy onemocnění

Jaké změny jsou doprovázeny retinitis pigmentosa? Příznaky mohou být následující:

• závratě ("noční slepota") jako důsledek dystrofických jevů v oční sítnici;
• nesnášenlivost vůči jasnému světlu;
• Rozmazané vidění;
• pokles periferní vidění;
• potíže při zvykání na temnou místnost po osvětlení a naopak;
• niktalopia.

Atypické formy mohou být doprovázeny fotofobií a sníženým barevným viděním.

Diagnóza onemocnění

Diagnostiku pigmentové retinitidy provádí oftalmolog. To se děje na základě anamnézy, během níž se zjistí, zda existuje taková nemoc alespoň u jedné z příbuzných. Navíc se provádí studie dynamiky ztráty fotoreceptorových buněk pomocí elektroretinografie a vizuálního testování.

Přítomnost pigmentových ložisek specifických pro retinitidu lze identifikovat pomocí oftalmoskopie a fotografie z podkladu.

Identifikovat přítomnost defektů v podloží, stejně jako přítomnost atrofie pigmentového epitelu a edém v oblasti makuly se může provést fluorescenční angiografií sítnice (FAH).

Kromě toho jsou určeny barevné vidění, tmavá adaptace a citlivost kontrastu.

Léčba pigmentózy retinitidy

Mohu se zbavit onemocnění, jako je retinitida pigmentosa? Léčba, která je dosud vyvinutá, bohužel není schopna problém úplně zbavit. Jediná věc, kterou mohou lékaři pomoci, je odstranit některé příznaky onemocnění.

V přítomnosti makulárního edému je předepsáno podávání diuretik, ke kterým inhibitory karboanhydrázy.

Opacita čočky je chirurgicky odstraněna.

Pro fotocoagulaci krevních cév doporučují lékaři použití cévních farmakologických léků.

Navíc existuje vitaminoterapie s důrazem na příjem kyseliny nikotinové. Existuje také názor, že proces zhoršení zraku může být zpomalen zvýšením příjmu vitamínu A, který lze nalézt v různých výživových doplňcích.

Kromě toho se doporučuje, aby pacienti nosili speciální tmavé brýle, které absorbují sluneční krátkovlnné záření. To pomůže ušetřit retina z poškození.

Výše uvedená terapie pomůže minimalizovat rychlost progrese takového onemocnění, jako je retinitida pigmentosa. Léčba lidovými léky může být v tomto případě aplikována pouze ve formě souladu se speciálně vyvinutou stravou, která zajišťuje minimální množství purinových sloučenin a cholesterolu v potravinách. Kromě toho je žádoucí zahrnout do vaší stravy borůvky, protože je to přirozený antioxidant a zdroj vitaminu A.

Další způsob, jak se zbavit problému, jako je retinitida pigmentosa, je léčba kmenovými buňkami. Tato metoda je nyní v aktivním vývoji, ale vědci slibují, že v budoucnu se začnou aktivně praktikovat a používat v kombinaci s dalšími složkami terapie.

Princip tohoto druhu léčby bude následující. Z kmenových buněk se zdravým genem ve speciálních laboratořích začnou růst retinálních buněk. Dále budou implantovány pacienti s pigmentovou retinitidou pro návrat jejich zraku. V tomto případě imunitní systém v žádném případě neodmítne implantát, protože bude vyroben z kmenových buněk pacienta.

A ačkoli až do okamžiku, kdy bude tato metoda použita při léčbě očních onemocnění, je stále daleko, dnes již byly učiněny první kroky k dosažení cíle.

Metody prevence vývoje onemocnění

Vzhledem k tomu, že pigmentosa retinitidy se vyskytuje ve většině případů na genové úrovni, bohužel se nebude možné vyhnout jejímu projevu. Jediná věc, kterou může pacient v takové situaci udělat, je co nejvíce zpomalit proces vývoje tohoto problému a zpozdit nástup slepoty.

K tomu je důležité zaregistrovat se u oftalmologa, navštěvovat ho pravidelně a poslouchat všechna doporučení. Nenechte se nosit speciální ochranné brýle, které chrání sítnici před negativními účinky jasného světla.

Ti, kteří rádi četli, musíte vybrat nejvhodnější písmo, které nevyžaduje oční napětí.

Buďte zdraví!