Eisenmengerův syndrom: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba

V kardiologii obecně av vrozených malformacích zejména v současné době existuje již několik desítek "registrovaných" onemocnění. Některé z nich byly dlouhodobě popsány a úspěšně léčeny v ante- a novorozeneckém období, ale většina stále hledá jejich výzkumníka. Jednou z nich je Eisenmengerova nemoc. Syndrom objevil na počátku dvacátého století vynikající rakouský pediatr a nyní nese jeho jméno.

Definice

Eisenmenger syndrom (Eisenmenger) - toto porušení natální vývoj srdečního svalu, která zahrnuje přítomnost defektu v přepážky mezi komorami, na otzerkalennoe polohu aorty a zvětšení velikosti pravé komory. Naštěstí se tato závada může být úspěšně provozovat, a děti dále růst a rozvíjet se v stejným způsobem jako jejich vrstevníci.

Statistiky

V současné době je asi 5% všech případů srdečních anomálií u dětí Eisenmengerův syndrom. Vrozené srdeční onemocnění Je časté sdílet s dalšími srdečními chorobami novorozenců a malých dětí. A někteří lékaři spojují v tomto syndromu jakékoli neléčené hemodynamické poruchy.

Syndrom nebo komplex

Oddělte komplex a Eisenmengerův syndrom. Syndrom je označení nekorigovaných cirkulačních poruch s vývojem posunu krve mezi dutinami srdečních komor. A komplex zahrnuje konkrétní porušení, které se vyskytují u plodu nebo novorozence.

Etiologie

Proces vzniku tohoto syndromu není zcela znám, vědci a lékaři se stále snaží najít vysvětlení. Podařilo se však docela dobře studovat faktory, které způsobují vznik komplexu Eisenmenger. Důvody mohou být rozděleny do dvou kategorií: vnitřní, genetické a vnější, nebo vliv vnějšího prostředí.

1. Diskuse o přímé dědičného přenosu této nemoci nemůže být, ale pokud první nebo druhé linie příbuzní jsou přítomny poruchy tvorby životně důležitých orgánů, vždy existuje šance, že dítě, které nastanou.
2. Otrava během předčasného období. Riziková kategorie zahrnuje těhotné ženy žijící ve velkých městech, které pracují v nebezpečné výrobě nebo se zabývají chemickými nebo fyzickými znečišťujícími látkami.
3. Příjem léků. Některé drogy jsou nebezpečné, když nosí dítě. Proto před koncepcí nebo v prvních týdnech poté, co je nutné konzultovat s porodníkem o všech přijatých prostředcích. I když je to jen pilulka z bolesti hlavy.
4. Používání vitaminů a doplňků stravy s pochybnou kvalitou. Obvykle jsou takové látky neškodné, ale ve vzácných případech mohou jejich příjem poškodit neformovanou skeletu dítěte nebo jeho vnitřních orgánů.
5. Přítomnost dlouhodobého chronického onemocnění u jednoho z budoucích rodičů.

Samozřejmě tyto důvody výslovně neukazují na Eisenmengerův syndrom. Příznaky, diagnóza a léčba bude popsána níže.

Patogeneze

Když člověk má takové anatomické rysy, nevyhnutelně budou abnormality v procesu krevního oběhu. Vzhledem k přítomnosti významné defektem komorového septa, jakož i v důsledku nesprávné poloze aorty jsou smíšené žilní a aortální krve v srdci dutině. To znamená, že se vytváří zkrat a krev se vypouští zleva doprava. V průběhu času se tlak v plicním kmeni zvyšuje, někdy může dokonce překročit tlak v aortě. To vede k reflexnímu spasmu malých cév v malém kruhu krevního oběhu. Vyvíjí se plicní hypertenze. Pokud to trvá dlouhou dobu, pak je vyrovnávací ztluštění stěn kapilár a krevní stagnace se vyskytuje v plicích.

Klinici sdílejí "bílý" a "modrý" Eisenmengerův syndrom. V prvním případě dochází ke zkratce ve své klasické podobě, tj. Zleva doprava a druhé - naopak.

Symptomy

U novorozenců a malých dětí je obtížné si všimnout zvláštní symptomatologie. Fyzický a intelektuální vývoj dětí netrpí. Pokud s věkem dochází k obrácenému posunu krve, osoba má dechové napětí, modré vlasy nasolabiální trojúhelník a údy, rychlá únava, palpitace nebo arytmie, bolesti jako je angina pectoris. Charakteristickou je situace, kterou pacienti berou, aby snížili příznaky - squatting. Proto je pro ně snazší dýchat.

Z běžných onemocnění můžete často slyšet stížnosti na bolesti hlavy, krvácení z nosu a hemoptýzu. Je možné změnit hlas kvůli upnutí nervových zakončení zvětšenými tepnami. Často je možné pozorovat takové patologické stavy, jako je vypuknutí hrudníku typem hrbolu a změna koncových falangů prstů ve formě bubnové hole, ukazující na kardiopulmonální nedostatečnost, které způsobily Eisenmengerův syndrom. Příčiny, symptomy, diagnóza jsou známy každému kardiologovi.

Komplex může být komplikován bronchitidou, pneumonií, endokarditidou bakteriální etiologie, krvácením z plic a dokonce i infarktem. Bez léčení je průměrná délka života u nemocných nejvýše třicet let.

Diagnostika

Bohužel s běžným vyšetřením není možné toto onemocnění identifikovat. Pro potvrzení předpokládané diagnózy budou vyžadovány speciální metody výzkumu:

1. Rentgenové orgány hrudních orgánů, které budou zobrazovat vizuální změny v obrysích srdce a hlavních cév.
2. Angiografie jako metoda vizualizace cévních malformací se často používá, ale v tomto případě není specifická a pouze velmi zkušený odborník může odhalit změny.
3. EKG je orientační pouze tehdy, je-li proveden pod monitorem Holtera. Poté informace od lékaře nebudou za pět minut prohlídky, ale za celý den a bude schopen identifikovat zajímavé změny v rytmu.
4. Echokardiografie je ultrazvuk srdce. Výborná metoda pro detekci defektů v srdcových dutinách a poruchách krevního toku.
5. Kardiální katetrizace je v tomto případě nejpřijatelnější a nejspolehlivější metodou vyšetřování. Pomáhá identifikovat všechny malformace, určuje vlastnosti jediného srdce a rozvíjí léčbu.

Zde je takový neklidný Eisenmengerův syndrom v diagnostice. Symptomy (léčba onemocnění je vícestupňová a časově náročná) nejsou specifické, patologie je maskovaná pro častější nemoci a uniká pozornosti praktických lékařů.

Léčba

Přes věčné konfrontace lékařů a lékařů, v případě tohoto onemocnění, se dohodli, že společné úsilí je třeba zacházet jako konzervativní léčbu sám o sobě neposkytuje požadovaný efekt, a výzva nemůže poskytnout stabilní remisi. Proto byla vyvinuta řada opatření s cílem eliminovat Eisenmengerův syndrom:

1. Krvácení (v moderních termínech se toto nazývá "flebotomie"). Jednoduché a bezproblémové řešení. Používá se u pacientů s prokázanou patologií několikrát ročně. Před a po postupu je nutné určit viskozita krve a hladinu hemoglobinu.
2. Použití inhalačního kyslíku. Používá se jako pomocná terapie pro kontrolu cyanózy a sekundární hypoxie. Dále mají psychosomatický účinek na pacienty.
3. Antikoagulancia. Nemají dostatečnou úroveň důkazů, jelikož se člověk může dostat z ohně do ohně a namísto zředění krve se může plně rozvinout.
4. Další léky:
   - diuretika k odstranění plicního edému -
   - léky ke zlepšení hemodynamiky.
5. Chirurgická technika:
   - kardiostimulátoru, aby kompenzoval arytmii -
   - úplné odstranění vady interventrikulární septa a uzavření abnormálního zkratu.

Jak zacházet s Eisenmengerovým syndromem, je nutné se rozhodnout se svým lékařem nebo dokonce několika specialisty. Protože žádná metoda nemůže zaručit úspěch.