Eisenmengerův syndrom: příznaky. Eisenmengerův syndrom a těhotenství. Pacienti s Eisenmengerovým syndromem

Zjevný pokrok v medicíně za posledních několik let nevedl k prudkému zvýšení očekávané délky života nebo k vyloučení srdečních patologií. Navíc na přelomu 19. a 20. století vědci popsali řadu nových onemocnění. Příčiny některých z nich stále zůstávají tajemstvím, příznaky jsou rozmazané a léčba je velmi obtížná. Eisenmengerův syndrom, který obdržel jméno po jménu rakouského pediatra a kardiologa, nelze považovat za rozšířenou. Vzácná patologie byla podrobně popsána zhruba před 100 lety. Ani dnes však nemusíme mluvit o jasném pochopení jeho etiologie.

Obecné informace

Syndrom (někdy nazývaný komplexem) Eisenmengera je velmi nebezpečná patologie, která se šíří do plicního a srdečního systému. Kardiologické onemocnění je charakterizováno kombinací defekt interventrikulární septum a hypertenze. Vývoj patologie vede ke zvýšenému tlaku a poruchám v malém kruhu oběhu. Výsledkem je tvoření zkratu, který je zodpovědný za injektáž krve zprava doleva, což narušuje běžné procesy hemodynamiky.

Také koncept Eisenmengerova syndromu zahrnuje jakýkoli srdeční vady, charakterizovaný otevřeným atrioventrikulárním kanálem a arteriálním kanálem, přítomnost pouze jedné komory. U pacientů s anomáliemi interventrikulárního septa je diagnostikována patologie v 10% případů. Ve struktuře vrozených vad hlavního svalu těla je komplex Eisenmenger 3%.

Příčiny syndromu

Jedinou příčinou, která určuje vývoj patologie, nelze zavolat lékaře. Existuje však řada etiologických faktorů, které zvyšují pravděpodobnost vzniku dětí s Eisenmengerovým syndromem:

1. Dědičná predispozice. Porušení na úrovni genu může být přenášena z rodičů na dítě, což způsobuje větší pravděpodobnost vzniku srdečních vad.
2. Environmentální faktory:

• intoxikace plodu během nitroděložního vývoje;
• dlouhodobá expozice elektromagnetickému záření;
• chronické infekční nemoci jednoho z rodičů;
• nežádoucí účinky léků a doplňků stravy, které žena používá během těhotenství.

Tyto faktory nejsou typické pro Eisenmengerův syndrom, ale teoreticky mohou způsobit různé patologie, včetně tohoto.

Jak se projevuje onemocnění?

Pacienti s Eisenmengerovým syndromem obvykle nestěžují na zdravotní potíže. Proto včasná diagnóza není vždy možná. Organismus dítěte nejprve spojuje kompenzační mechanismy, ale po určité době se projevuje onemocnění. Vnitřní zdroje jsou ztenčené, srdeční systém selže. Jaké jsou příznaky syndromu Eisenmengerova syndromu?

1. Zvýšená slabost, zhoršená po fyzickém namáhání.
2. Bolest na levé straně hrudníku.
3. Cyanóza kůže rostoucí v průběhu dne.
4. Spontánní mdloby.
5. Kašlecké záchvaty se skvrnami.

Takové příznaky neobtěžují všechny. Syndrom po dlouhou dobu se může vyvinout bez povšimnutí. Pokud pediatr, který pozoruje dítě, doporučuje další vyšetření v centru srdeční činnosti, nemělo by být zanedbáváno.

Řízení těhotenství v případě nemoci

Ruské lékaři jsou přesvědčeni, že Eisenmengerův syndrom a těhotenství jsou neslučitelné. Proto se kdykoli doporučuje žena potrat. Jejich západní kolegové myslí jinak. Podle jejich názoru je bezpečná práce závislá na dodržování řady pravidel a doporučení.

Za prvé, žena je hospitalizována po celou dobu těhotenství. V nemocnici by měli lékaři neustále sledovat stav plodu a měřit tlak v plicních kapilárách. Při prvním známce dušnosti - kyslíkové masky. Počínaje druhým trimestrem je předepisována léčba koagulanty. Několik dní před očekávaným datem výskytu dítěte se doporučuje šoková terapie s glykosidy, aby se udržel srdeční systém. Dodání je možné pouze přirozeným způsobem.

Pokud žena dodržuje všechny předpisy lékařů, pravděpodobnost pozitivního výsledku pro dítě je 50-90%. Prognóza pro matku není tak příznivá. Proto při rozhodování o záchraně těhotenství by žena měla uvažovat o možných rizicích.

Lékařské vyšetření

Efektivní léčba pacientů s Eisenmengerovým syndromem nelze představit bez zvláštního vyšetření. Může být provedeno pouze na specializovaných klinikách s příslušným vybavením. Pokud je podezření na tuto patologii, program screeningu obvykle zahrnuje:

• RTG hrudníku na hrudníku (posouzení změn plicní tepny a kontury srdce);
• angiografie (vaskulární studie);
• EKG (detekce skrytých srdečních arytmií);
• Echokardiografie (vizualizace patologických změn ve stěnách komor);
• srdeční katetrizace (posouzení průběhu onemocnění a povahy poškození, měření numerických parametrů hlavního svalu).

Diferenciální diagnóza je povinná u všech pacientů s podezřením na Eisenmengerův syndrom. Pentado Pento, stenóza arterií, neuzavření ductus arteriosus je krátký seznam patologií pro vyloučení.

Principy terapie

Konzervativní léčba pacientů je možná, ale není dostatečně efektivní. Na druhé straně použití chirurgického zákroku ne vždy přináší pozitivní výsledky. Proto se lékaři stále více uchylují ke společné strategii.

Pacientům s výrazným klinickým obrazem a zvětšeným hematokritu je přiřazena flebotomie. Postup se opakuje nejvýše třikrát ročně, zatímco je třeba sledovat parametry krevního železa. Kyslíková terapie a antikoagulační léčba se používají extrémně vzácně, spíše nepovinně. Hlavní nevýhodou takových postupů je velké množství vedlejších účinků, z nichž nejvýznamnější je hemoragická diatéza. Pacientům jsou také předepsané léky. "Epoprostenol" a "Treprostinil" zlepšují hemodynamiku a "Trakliir" snižuje odolnost krevních cév.

Chirurgická intervence se provádí ve dvou verzích: implantace kardiostimulátoru, plastová porucha MPP. S Eisenmengerovým syndromem může chirurgie výrazně zlepšit prognózu onemocnění. Pokud jsou tyto metody léčby neúčinné, pouze souběžné plicní transplantace a srdce. Transplantační operace je velmi komplikovaná, vyžaduje velké finanční výdaje. Na druhou stranu nezbavuje rizika komplikací. Pokud neexistuje jiné řešení, materiální problém nevyvolává obtíže, dvojnásobná transplantace může zachránit život člověka. Před provedením je nutné projít obtížnou lékařskou prohlídkou.

Jak žijí pacienti s Eisenmengerovým syndromem?

Lidé, kteří museli čelit tomuto srdečnímu onemocnění, často vedou aktivní život. Jsou však nuceni neustále navštěvovat lékaře a sledovat zdravotní ukazatele. Tito pacienti by se měli vyvarovat dehydratace, prodlouženého pobytu ve výšce, infekčních onemocnění. Je důležité vzdát se škodlivých návyků a užívat léky, které mohou vyvolat krvácení. Pokud se pacient řídí předpisem lékaře, zvyšuje se pravděpodobnost příležitosti k vedení obvyklého způsobu života. Jinak může hladina kyslíku v krvi klesnout na kritické úrovně, což povede k smrti.