Eritrea je co? Etapy erytromie

Erytremie je jeden z typů krevních onemocnění, který je charakterizován proliferací (proliferací) erytrocytů a zřetelným zvýšením počtu dalších buněk (leukocytů, krevních destiček). Je to chronická, často benigní onemocnění, která je dost vzácná. Avšak benigní leukémie může degenerovat do maligního.Erytmie je onemocnění postihující asi 4 osoby ročně ze 100 milionů osob ročně. Nezáleží na pohlaví, ale je obvykle diagnostikován u starších a starších lidí. Přestože jsou případy onemocnění registrovány a v mladším věku jsou často ženy.

Erytémie (kód ICD-10 - C94.1) má chronický průběh.

Krevní buňky a mechanismus onemocnění

Mechanismus erytromie se vyvíjí následovně.

Erytrocyty jsou červené krvinky, jejichž hlavní funkcí je přenos kyslíku do všech buněk našeho těla. Jsou vyvíjeny v roce 2006 kostní dřeň, sleziny a jater. Kostní dřeň se nachází v trubkových kostech, obratlích, žeber, kostech lebky a hrudní kosti. 96% červených krvinek je naplněno hemoglobinem, který má funkci dýchání. Červená barva jim dává železo. Erythrocyty jsou tvořeny kmenovými buňkami. Jejich charakteristickou schopností je schopnost sdílet (množit), transformovat do jiné buňky.

V kostech je také žlutá kostní dřeň, která je reprezentována mastnou tkání. Začíná vytvářet krevní prvky pouze v extrémních podmínkách, kdy zbývající zdroje hematopoií nevykonávají své funkce.

Erythremia (ICD-10 - Mezinárodní klasifikace nemocí, ve kterém je kód přiřazený k tomuto onemocnění, 94,1 ° C) - A patogeneze onemocnění není dosud objasněn. Z důvodů stále ještě není plně objasněna lékaři, tělo začne intenzivně produkci červených krvinek, které se již vešly do krevního oběhu, zvýšení viskozity krve, a začnou tvořit krevní sraženiny. Postupně se zvyšuje hypoxie (hladování kyslíkem). Buňky nedostávají správnou výživu, selhání se vyskytuje v obecném tělním systému.

Některé zajímavé fakty o erythremii

1. Erytémie je nejzávažnější onemocnění všech leukémií. To znamená, že se po dlouhou dobu chová pasivně a vede ke komplikacím spíše pozdě.
2. Může to být asymptomatické a nehlásí se po mnoho let.
3. Navzdory zvýšené hladině krevních destiček jsou pacienti náchylní k těžkému krvácení.
4. Eritrea má rodinnou predispozici, takže pokud je v rodině pacient, roste riziko jeho výskytu v jednom z příbuzných.

Příčiny erytému

Stejně jako u jiných typů leukémie nebyla erytromie dosud plně studována a důvody jejího vzhledu nebyly zjištěny. Ovšem faktory, které jsou jí k dispozici, se zobrazují:

1. Genetická predispozice.
2. Toxické látky v těle.
3. Ionizující záření.

Genetická predispozice

Není přesně známo, který gen mutace způsobují vzhled eritremii, nicméně konstatoval, že v rodině nemoc se vyskytuje v příštích generacích často dost. Pravděpodobnost vývoje onemocnění je mnohokrát zvýšena, pokud člověk trpí:

• Downův syndrom (porušení tvaru obličeje a krku, zpoždění ve vývoji);
• Klinefelterova syndromu (nepřiměřené číslo a případné zpoždění ve vývoji);
• Bloomův syndrom (nízký růst, pigmentace na obličeji a jeho nepřiměřený vývoj, predispozice k onkologickým onemocněním);
• Marfanův syndrom (poruchy vývoje pojivové tkáně).

Předispozice k erythremii je vysvětlena skutečností, že genetický buňkový přístroj (včetně krevní aparatury) je nestabilní, takže člověk se stává citlivým na vnější negativní účinky - toxiny, záření.

Radiace

Dokonce i rentgenové záření a záření gama jsou částečně absorbovány tělem a ovlivňují genetické buňky. Mohou zemřít nebo zmutovat.

Nejsilnější radiaci však dostanou lidé, kteří léčí rakovinu s chemoterapií, stejně jako ti, kteří byli v epicentru výbuchů elektráren nebo atomových bomby.

Toxické látky

Při požití mohou způsobit mutaci genetických buněk. Tyto látky se nazývají chemické mutageny. Po mnoha studiích vědci zjistili, že pacienti s erytremií byli v kontaktu s těmito látkami před vznikem onemocnění. Mezi tyto látky patří:

• Benzen (nalezený v benzinu a mnoha chemických rozpouštědlech);
• antibakteriální léky (zejména "levomycetin");
• cytostatika (protinádorová léčiva).

Etapy erytémie a jejich příznaky

Fáze erytremie má následující: počáteční, rozšířené a koncové. Každý z nich má své vlastní příznaky. Počáteční fáze může trvat desítky let, aniž by se objevily vážné příznaky. Menší příznaky jsou obvykle připisovány jiným méně závažným onemocněním. Koneckonců, dokonce i lékaři často nevěnují patřičnou pozornost ne-ideální analýze krve.

Pokud se objeví počáteční erytémie, mají krevní testy mírné odchylky od normy.

Počáteční fáze se vyznačuje také rychlou únavou, závratě, hlukem v uších. Pacient nespí dobře, v končetinách je zima, dochází k otokům rukou a nohou. K poklesu psychické výkonnosti dochází. Neexistují žádné vnější projevy nemoci. Bolest hlavy se nepovažuje za specifický příznak onemocnění, ale dochází v počátečním stádiu kvůli špatnému krevnímu oběhu v mozku. Ze stejného důvodu se sníží vize, pozornost a vynalézavost.Je-li diagnóza „erythremia“ příznaků onemocnění ve druhém stupni mají svá specifika - krvácení z dásní, se stává malý hematom. Na dolní noze se mohou objevit tmavé skvrny (příznaky trombózy) a dokonce i trofické vředy. Organy, ve kterých se tvoří erytrocyty, jsou zvětšeny, - slezina a játra. Vzhledem k vývoji onemocnění lymfatické uzliny zvětšují.

Druhá fáze erytromie může trvat asi 10 let. Hmotnost je výrazně snížena. Kůže získává třešňový tón (častěji ruce a nohy), měkké patra mění barvu, tvrdá patra si zachovává svůj bývalý odstín. Pacient je rušen svědčením kůže, které se zesiluje po koupání v teplé nebo horké vodě. Na těle jsou zduřené žíly viditelné z přebytku krve, zejména na krku. Oči jako krveprolití, protože erythremie, jejíž příznaky jsou v druhé fázi dostatečně zřejmé, přispívá k toku krve do očí.

Protože špatný krevní oběh V kapilárách dochází k pocitu bolesti a pádu v prstech a prstech. V zanedbaných případech se na nich objevují kyanotické skvrny.

Objevují se kostní a epigastrické bolesti. Artritické bolesti dynastického charakteru jsou spojeny s přebytkem kyseliny močové. Celkově je funkce ledvin narušena, pyelonefritida je často diagnostikována a nalezeny uretové kameny v ledvinách.

Nervový systém trpí. Pacient je nervózní, jeho nálada je nestabilní, liší se od tečení a často se mění.

Viskozita krve stoupá, což vede k vzniku trombů v různých cévních místech. Existuje také riziko vzniku křečových žil.

Pozor prosím! Pacienti mohou také trpět hypertenzí a objevením vředů v dvanáctníku. To je způsobeno snížením obranyschopnosti těla a zvýšením počtu Helicobacter pylori - tato bakterie způsobuje vřed.

Třetí fáze erytromie je charakterizována bledostí pokožky, častým mdloba, slabostí a letargií. Při minimálním zranění dochází k prodlouženému krvácení, aplastické anémii kvůli poklesu hladiny hemoglobinu v krvi.

Třetí fáze erytromie: příznaky a komplikace

Erytmie je krevní onemocnění, které se stává agresivní ve třetí fázi. V tomto stadiu buňky kostní dřeně podstupují fibrózu. Už nemůže produkovat červené krvinky, takže normy krevních buněk klesají, někdy na kritické úrovně. V mozku se objevují ložiska zmírnění, začíná fibróza jater. V žlučníku je tlustá, viskózní žluč a pigmentované kameny. Důsledkem je cirhóza jater a zablokování krevních cév.

Dříve došlo ke zvýšení tvorby trombů, které způsobily smrt pacientů s erytremií. Stěny nádob jsou předmětem změn, v cévách mozku, slezině, srdci a nohou je zablokována žíla. Existuje obliterující endarteritida - okluze cév nohou s rizikem jejich úplného zúžení.

Ledviny jsou ovlivněny. Vzhledem k růstu kyseliny močové trpí pacienti s artritickými bolestmi dynastického charakteru.

Pozor prosím! S erytremií se nohy a ruce často mění ve stínu. Pacient je náchylný k bronchitidě a nachlazení.

Průběh onemocnění

Erytmie je pomalé onemocnění. Nemoc přichází pomalu, její nástup je progresivní a má jemný charakter. Pacienti někdy žijí po celá desetiletí, nevěnují pozornost menším příznakům. Nicméně, v závažnějších případech, kvůli trombům, smrt může dojít během 4-5 let.

Spolu s erytremií se slezina zvyšuje. Izolujte formu s cirhózou jater a porážkou středního mozku. Během onemocnění mohou být zahrnuty alergické a infekční komplikace, někdy pacienti netolerují určité skupiny léků, trpí údy a jinými kožními nemocemi. Průběh onemocnění je komplikován souběžnými stavy, protože diagnóza se obvykle provádí u starších osob.

Post-arytmická myelofibróza je degenerace onemocnění od benigního k malignímu. Tento stav je přirozený u pacientů, kteří přežili do tohoto období. V tomto případě lékaři přiznávají, že erythremie získala neoplastický charakter.

Je nesmírně důležité správně diagnostikovat erythremii a předepisovat vhodnou léčbu. Diagnóza zahrnuje řadu studií.

Krevní test na erythremii

Při diagnóze "erytremie" se nejdříve provede krevní test, jehož indikátory jsou velmi důležité pro diagnostiku. Především je to obecný krevní test. Jedná se o odchylky od normy, která se stávají prvním poplachovým zvonem. Zvýšil se počet červených krvinek. Zpočátku to je nekritické, ale s vývojem onemocnění se stále více a více zvyšuje, a v poslední fázi to klesá. Obvykle je hladina erytrocytů v krvi u žen mezi 3,5 a 4,7, u mužů - od 4 do 5.

Pokud je diagnostikována erythremie, krevní test, který indikuje zvýšení počtu červených krvinek, také naznačuje odpovídající zvýšení hemoglobinu. Hematokrit, který naznačuje schopnost krve přenášet kyslík, se zvýšil na 60-80%. Index barvy se nezměnil, ale ve třetí fázi může být jakýkoliv - normální, zvýšený nebo snížena. Trombocyty a leukocyty jsou zvýšeny. Leukocyty rostou několikrát a někdy ještě víc. Produkce eosinofilů (někdy společně s bazofily) je posílena. Vážně zvýšené krevní destičky. Rychlost sedimentace erytrocytů není větší než 2 mm / h.

Bohužel, obecná analýza krve, byť důležitá v počáteční diagnóze, je málo informativní a pouze na jejím základě je diagnóza, která nebyla provedena.

Další studie s erytremií

• Biochemický krevní test. Jeho hlavním cílem je stanovit množství železa v krvi a úroveň jaterních testů - AST a ALT. Jsou uvolněny z jater, když jsou buňky zničeny. Stanovení množství bilirubinu indikuje závažnost procesu destrukce erytrocytů.
• Punkce kostní dřeně. Analýza se provádí jehlou, která se vstříkne do kůže, do periostu. Metoda udává stav hematopoetických buněk v kostní dřeni. Studie uvádí počet buněk v kostní dřeni, přítomnost rakovinných buněk a fibrózu (proliferace pojivové tkáně).
• Při diagnóze "chronické erytémie" se také provádějí laboratorní markery a ultrazvuk břišní dutiny. Ultrazvuk dokáže detekovat přeplnění orgánů krví, zvětšení jater a sleziny, stejně jako ohniska fibrózy v nich.
• Dopplerografie indikuje rychlost pohybu krve a pomáhá detekovat krevní sraženiny.

Léčba erytromie

Je třeba poznamenat, že erythremie často postupuje pomalu a má benigní průběh. Za prvé, lékaři se doporučuje, aby se změny životního stylu - více být venku, chodit, aby se pozitivní emoce (endorfinoterapiya někdy dosahuje vynikajících výsledků). Výrobky obsahující velké množství železa a vitaminu C by měly být vyloučeny.

V první fázi onemocnění Hlavním účelem diagnózy „erythremia“ - parametry krve snižuje na normální hemoglobin - až 150-160, a hematokritu - na 45-46. Důležité je také minimalizovat komplikace způsobené onemocněním - oběhové poruchy, bolesti v prstech apod.

Normalizací hematokritu hemoglobinem pomáhá krvácení, které se v tomto případě používá dodnes. Tento postup se však provádí jako součást nouzové péče, protože stimuluje kostní dřeň a funkci trombopoézy (proces tvorby trombocytů). Existuje také postup nazvaný erytrocytaferéza, která spočívá v čištění krve z červených krvinek. Současně zůstává krevní plazma.

Léky

Cytostatika - Tato přírodní protinádorových léků, které se používají při komplikacích eritremii - vředy, trombóza, cerebrální cévní poruchy vzniklé v druhém stupni onemocnění. "Myelosan", "Busulfan", hydroxyurea, "Imifos", radioaktivní fosfor. Ten je považován za účinný vzhledem k tomu, že se hromadí v kostech a snižuje funkci mozku.

Glukokortikosteroidy jsou předepsány pro hemolytickou anemii autoimunitní geneze. "Prednisolon" je obzvláště populární. Pokud léčba neposkytuje vhodné výsledky, doporučuje se operace k odstranění sleziny.

Aby se zabránilo nedostatku železa, mohou být přípravky obsahující železo - "Gemofer", "Totema", "Sorbifer" předepsány.

Podle potřeby jsou také předepsány následující skupiny léků:

1. Antihistaminika.
2. Snížení krevního tlaku.
3. Antikoagulancia (ředění krve).
4. Hepatoprotektory.

Erytém, často léčený v nemocnici, je vážným onemocněním, které způsobuje mnoho komplikací. Je důležité co nejdříve ji identifikovat a zahájit terapii.