Myelodysplastický syndrom: příčiny, příznaky, léčba, strava, prognóza

Myelodysplastický syndrom se týká skupiny hematologických patologických stavů, které jsou způsobeny v důsledku porušení jedné nebo více přehrávání krvinek, např erytrocytech, trombocytech nebo leukocytů v kostní dřeni. Zvažme tuto chorobu podrobně, zjistíme její hlavní příčiny, příznaky a zjistíme, jaká léčba je.

Popis choroby

Myelodysplastický syndrom zahrnuje poměrně široké spektrum chorobných stavů, spojující jeden patogenetickou mechanismus, který spočívá v kombinaci dysplastických změn v kostní dřeni a cytopenie v cirkulující krvi. Každá patologická onemocnění, doprovázená výskytem tohoto syndromu, způsobuje zvýšené riziko akutní myeloblastické leukémie.

V posledních letech se tento jev jako myelodysplastický syndrom (refrakterní anemie) platí obrovské množství vědeckých prací, jakož i skutečné frekvenci výskytu tohoto onemocnění se výrazně zvýšil, a společný účinná terapie dosud není vyvinuta. Kromě toho, experti říkají, že primární forma patologie nemocnosti zisky, které mohou zasáhnout lidi v mladém věku, které lze vysvětlit tím k významnému zhoršení podmínek v oblasti životního prostředí v dnešním světě.

Je třeba poznamenat, že hlavní rizikovou skupinou, u níž je nejpravděpodobnější vývoj myelodysplastického syndromu, jsou především starší pacienti. U dětí se zdá, že je možná výjimkou z pravidla, protože takové včasné odhalení takového stavu je velmi obtížné. Dále zvažte hlavní důvody pro vývoj této patologie.

Hlavní důvody

Většina příkladů syndromu mohou být klasifikovány jako idiopatické etiopathogenic forem, v nichž není možné určit příčinu jeho vývoje. Sekundární forma myelodysplastického syndromu se vyskytuje výhradně u pacientů s rakovinou, a debut jejího vzniku je nutné, zpravidla, v období po chemoterapie. Tato kategorie se pacienti syndrom jsou velmi agresivní, kromě toho, že je obzvláště odolný vzhledem k lékové terapii. Léky užívané v léčbě onkologických patologických stavů, jako je například „cyklofosfamid“ s „Topotecan“ mít škodlivý vliv na genomu, což vyvolá vývoj myelodysplastického syndromu (reflexní anémie).

Existuje spíše široká škála hlavních příčin rizika, která eliminuje, že bude možné vyhnout se vzniku patologie. Jsou spojeny s kouřením při vystavení účinkům ionizujícího záření, benzenové páry.

Většina onkologové z toho názoru, že hlavní zázemí pro rozvoj akutní formou leukémie je syndrom. jsou identifikovány refrakterní anémie se chová jako nejběžnější formou této choroby, a mnoho odborníků v praxi těchto pojmů. Hlavní rozdíl od standardního refrakterní anémie klasické verzi snížením koncentrace hemoglobinu v krvi, je skutečnost, že v kontextu syndromu s přebytkem blastů v kostní dřeni pacienta může akumulovat velké množství tak zvaných vysokých buněk, které tvoří až třicet procent z celkové buněčné kompozice.

Ve vývoji patogeneze myelodysplastického syndromu je důležitá účinnost buněčné produkce v kostní dřeni. V důsledku organických, morfologických změn v kostní dřeni v těle pacienta se mohou vyvinout kompenzační mechanismy extramedulární formy hemopoézy. Podobný jev doprovází hepatosplenomegalie.

Patogenní základ sekundární myelodysplastický syndrom se skládá z poruch proliferace, zrání krevních buněk v kostní dřeni, což vede k významnému množství vysokých orgány, které jsou naprosto všechny známky zhoubného nádoru.

Rizikové faktory

Mezi hlavní rizikové faktory syndromu patří:

• Patří mužskému pohlaví.
• Přítomnost bílé barvy pleti.
• Věk pacienta je více než šedesát let.
• Před onemocněním je chemoterapie spolu s radioterapií.
• Účinek některých chemických látek. Například můžete pojmenovat tabákový kouř společně s pesticidy, rozpouštědly.
• Účinky na tělo různých těžkých kovů, jako například rtuť s olovem.

Dále zjistíme, jak se tato nemoc projevuje a jaké jsou její hlavní příznaky.

Jaké jsou hlavní projevy syndromu?

Pravděpodobnými projevy myelodysplastického syndromu s přebytkem blastů může být především vzhled slabosti a dušnosti. V počátečních stádiích onemocnění tento syndrom není často klinicky patrný. Někdy se stane, že je náhodou diagnostikován během rutinního laboratorního krevní testu. Podobné symptomy mohou být způsobeny jinými nemocemi. V případě, že osoba objeví některý z níže uvedených příznaků, měl by okamžitě konzultovat s lékařem:

• Vzhled krátkého dechu.
• Vývoj slabosti spolu s pocity únavy.
• Vzhled bledé barvy pleti.
• Tvorba modřin, a to i v důsledku menších modřin spolu se zvýšeným krvácením.
• Pozorování petechií - ploché, bodavé podlitiny pod kůží o velikosti pinhead.
• Výskyt horečky nebo častých infekčních onemocnění.

Symptomy myelodysplastického syndromu

Klinické příznaky syndromu je závislá na stupni zamoření myelopoiesis. V této souvislosti, v počáteční fázi onemocnění pacient má asymptomatickou periodu, která může trvat po dlouhou dobu. V situacích, kdy pacienti s myelodysplastickým syndromem dochází kvůli preemptivní příznaků anemický charakteru, došlo k nárůstu u pacientů s výraznější oslabení viditelné bledost kůže, protože nemají chuť k jídlu.

Přítomnost zvýšené predispozice k infekčním onemocněním signalizuje vývoj neutropenie. Navíc tato skupina pacientů zaznamenala zvýšené riziko výskytu komplikací zánětlivé povahy. Nicméně, nejtěžší faktorem pro vliv na pacienty, která jde syndrom, trombotickou vyčnívá součást, která se může projevit v výskytem symptomů ve formě hemoragický zvýšené krvácení. Mohou také být časté epizody epistaxe s vývojem petechiálních prvků vyrážky na kůži.

Kvalitativní diagnóza myelodysplastického syndromu (refrakterní anémie) s nadbytkem blastů musí zahrnovat vyhodnocení intenzity klinických projevů, stejně jako změny v buněčné složení ukazatelů, nejen periferní krev, ale i odsávat kostní dřeně. V případě zjištění takové rysy jako refrakterní anémií nebo trombocytopenií leykotsitopeniya, jakož i shromažďování všech těchto poruch u pacientů, u starších osob, musí udělat předpoklad o syndromu dostupnosti.

Refrakterní anémie vyznačuje kombinací s anisocytóza dále makrocytózy, což se může projevit v nárůstu objemu buňky v průměru erytrocytové sérií. Důležité je, trombocytopenie na pozadí myelodysplastického syndromu často nedosáhne kritické hodnoty, nicméně, může být doprovázeno změnou velikosti destiček buněk. Ta se projeví ve formě snížení jejich zrnitosti. Nebylo by nutně nutné snížit počet bílých krvinek. Nejvíce specifickým kritériem je změna granularity plazmy leukocytů za přítomnosti pseudopelgerových buněk. Přítomnost zvýšení koncentrace monocytických krevních buněk bude důkazem pro tvorbu chronické myelomonocytární leukémie.

Vysoce přesný způsob diagnózy, který má v podstatě stoprocentní jistotu, imunofenotypizace slouží spolu s cytochemickými analýzy aspirátu kostní dřeně, který umožňuje určit specifické enzymy. Je třeba poznamenat, že takové enzymy jsou charakteristické výhradně pro blastové buňky.

Zvažte klasifikaci myelodysplastického syndromu.

Klasifikace choroby

V moderní medicíně se různé typy syndromů liší:

• Vývoj refrakční anémie. Tato forma nemoci může trvat déle než šest měsíců. V tomto případě nebudou výbuchy z analýzy krve pacienta nebo budou nalezeny v jediném pořadí. V kostní dřeni je zpravidla pozorována dysplázie erytroidní klíčky.
• Vývoj žáruvzdorné anémie se sideroblasty. Tato forma patologie může také trvat déle než šest měsíců. Při analýze pacientových krevních výbuchů chybí. V kostní dřeni je také pozorována dysplázie erytroidní klíčky.
• Vývoj refrakční cytopenií s multiline dysplázií. Při analýze pacientovy krve tělo Aueru zpravidla chybí. Pokud jde o výbuchy, buď chybí, nebo se vyskytuje v ojedinělých případech. Pancytopenie může nastat s nárůstem počtu monocytů. V kostní dřeni budou dysplastické změny méně než deset procent, tělo Aueru chybí.
• Vývoj refrakční anémie s významným přebytkem blastů-1. V pacientově krvi Aueurovo tělo chybí a výbuchy tvoří více než pět procent. Souběžně se pozoruje cytopenie s nárůstem počtu monocytů. V kostní dřeni bude současně pozorována dysplazie jedné nebo několika buněčných linií, Aueurovo tělo chybí.
• Vývoj žilní anémie s přebytkem blastů-2. V pacientově krvi je pozorován nárůst celkového počtu monocytů a je přítomna také cytopenie. Výbuchy jsou až devatenáct procent, může být identifikován býk Aueru. V kostní dřeni je zpravidla pozorována dysplazie jedné nebo několika buněčných linií.
• Tvorba nezcizitelného myelodysplastického syndromu. V krvi pacienta je pozorována cytopenie a výbuchy zase nejsou nebo se vyskytují v jediném pořadí. Taurus Auer chybí. V kostní dřeni může být pozorována dysplazie jednoho megakaryocytárního zárodku.
• Vývoj myelodysplastického syndromu spojeného s izolovanou delecí. Při krevní zkoušce bude pozorována anémie a výbuchy budou více než pět procent a trombocytóza není vyloučena.

Diagnóza

Diagnóza onemocnění se provádí s ohledem na údaje laboratorního výzkumu. Součástí studie je pacientovi přiděleny následující postupy:

• Předkládání analýzy periferní krve.
• Biopsie kostní dřeně následovaná cytologickým vyšetřením.
• Dodání cytochemického, cytogenetického testu.

Při analýze periferní krve u lidí, kteří trpí patologií, zpravidla detekují pancytopenií, může být detekována méně často jednostupňová cytopenie. U devíti procent pacientů pozorují lékaři normocytární nebo makrocytickou anemii. Šedesát procent pacientů má neutropeniu s leukopenií. Mimo jiné u většiny pacientů lékaři zaznamenají přítomnost trombocytopenie. Co jiného je diagnóza myelodysplastického syndromu?

Ve studii kostní dřeně je celkový počet buněk zpravidla normální nebo zvýšený. Dokonce i v raném stadiu doktoři dokáží zjistit příznaky dyseritropoézy. Obsah výbuchů přímo závisí na typu syndromu, takže jejich počet může být normální nebo zvýšený. V budoucnu lékaři pozorují disgranulocytopoézu s dysmegakaryocytopoézou. U některých pacientů jsou známky dysplázie v kostní dřeni velmi slabé. V rámci cytogenetické studie téměř všichni pacienti zjišťují chromozomální poruchu. Podívejme se nyní na to, jak se s tímto syndromem zachází.

Jaká je léčba myelodysplastického syndromu?

Léčba

Donedávna byla léčba myelodysplastického syndromu pouze symptomatická. Dnes specialisté vyvíjejí nové terapie, efektivní léčba této skupiny onemocnění je však stále jedním z nejtěžších problémů moderní hematologie. Zatímco prognóza myelodysplastického syndromu závisí hlavně na vlastnostech průběhu onemocnění, přítomnosti nebo nepřítomnosti komplikací. Léčba provádí odborníci v oblasti onkologie a hematologie.

Rozhodování o volbě základní taktiky řízení pacientů s touto patologií přímo závisí na závažnosti laboratorního projevu. Absence příznaků hemorrhagického syndromu, anémie, vysoké riziko infekčních komplikací je základem pro volbu čekání pacienta. V takové situaci je zobrazena pouze dynamická kontrola laboratorního kritéria myelopoézy.

Použití terapeutické techniky pro účely nápravy tohoto syndromu může být odůvodněno pouze v případech výrazného klinického projevu, stejně jako při zvýšeném riziku přeměny na leukémii. Při léčbě myelodysplastického syndromu se obvykle používají konzervativní a chirurgické techniky.

Nejvíce získala kryt substituční léčbu, která zahrnuje podávání krevní složky v množství erytrocytů a krevních destiček intravenózně. Je třeba si uvědomit, že dlouhodobé léčení s gemokomponenta pacienta způsobí přesycení železa tělo, které ve vyšších koncentracích má toxický účinek na pouze některý orgánů a struktur, které se samozřejmě způsobuje narušení jejich funkce. Vzhledem k tomuto rysu musí být krevní transfuze kombinována s užíváním léků, které vážou železo a podporují jeho eliminaci. Například lék „Desferal“ je používán 20 miligramů na kilogram tělesné hmotnosti pacienta parenterálně v chemoterapii pro myelodysplastický syndrom.

Parenterální podávání látek, jako je erythropoietin a trombopoetinu použity pro další symptomatickou terapii, která nemá vliv na celkovou dobu života pacienta. To zase slouží jako prioritní ukazatel účinnosti léčby tohoto syndromu. Přítomnost u pacientů takových jevů, jako je refrakterní anemie, jako jeden z příznaků patologie vyčnívá Důvodem pro použití léčení prostředky imunosupresivní. Chcete-li to provést, označte "Lenalipomid" v denní dávce 25 miligramů. Klinické doporučení myelodysplastického syndromu zde nekončí.

Droga, jejíž účinnost při prevenci vývoje leukemie na pozadí nemoci byla opakovaně prokázána, je "Azacitidin", jeho použití se provádí podle určité schématu. První léčebný cyklus je sedm dní, během kterého je pacientovi intravenózně podáván "Azatzitidin" v denní dávce 75 miligramů. Během následujícího cyklu léčby je denní dávka 100 miligramů. Množství kurzu je týdně každý měsíc. Je třeba poznamenat, že účinek užívání "Azacitidinu" může být velmi intenzivní. V souvislosti s tím musí před každým užíváním léčiva předcházet klinická studie krevního testu.

Po podání léku by mělo být provedeno vyhodnocení hematologických změn. Kategorické kontraindikací pro použití „azacytidin“ je přítomnost těžkých organických pacientů jater a ledvin abnormality, léky, protože tento farmakologické skupiny jsou považovány za vysokogepatotoksichnymi. Vzhledem k tomu, že produkty látkové výměny v rámci kolapsu „azacitidinu“, jsou eliminovány renální vylučovací funkce, vytvářejí podmínky pro toxické poškození těchto struktur. V tomto ohledu je použití léků by mělo být prováděno výhradně v rámci dynamického řízení kreatininu a močoviny hodnot těchto indikátorů jsou hlavní markery selhání ledvin.

Doporučení týkající se myelodysplastického syndromu by měla být striktně sledována.

Navzdory pozitivním výsledkům pomocí opravných léky, jediným zvukem terapie technikou, která umožňuje devadesáti pěti procentech případů došlo k úplné remisi ve prospěch alogenní transplantace krvetvorných kmenových buněk substráty však uplatnění této metody se praktikuje ve skupině pacientů, kteří nejsou starší než padesát pět let. Tento faktor, bohužel, omezuje použití této techniky.

Taková omezení jsou způsobena skutečností, že u starších lidí je extrémně obtížné tolerovat chemoterapii, což musí být nutně prováděno v rámci přípravy pacientů na transplantaci. Kromě toho je třeba mít na paměti, že v deset procent případů po transplantaci může dojít k odmítnutí štěpu, což pacientovi způsobí život ohrožující stav. Nedávno byla úspěšně použita transplantace kmenových buněk, které nejsou odebírány z kostní dřeně, ale přímo z cirkulující periferní krve.

Myelodysplastický syndrom

V tomto případě bude nutné dodržet tabulku č. 15. Neutropenickým pacientům se nedoporučuje sledovat žádnou specifickou dietu.

Dieta tabulky č. 15 je vyvážená fyziologická a energetická kompozice. Denní dávka kalorií v rozmezí od 2 600 do 3 100 kcal je normou spotřeby osoby, která se nezabývá manuální prací. Konzumované potraviny o celkové hmotnosti nejvýše 3 kg denně, kapalina - 1,5-2,0 litru denně. V tomto kontextu je třeba užívat vitamínové komplexy, konzumovat mnoho zeleniny a ovoce.

Tabulka č. 15 byla vyvinuta pro prakticky zdravé lidi bez chronických gastrointestinálních patologií. V nemocnici nebo v sanatoriu se používá při regeneraci z důvodu nemoci nebo při hladkém přechodu od ostatních diet k normální stravě.

Léčba myelodysplastického syndromu s lidovými léky nebude účinná. Může být použita jako pomůcka.

Léčba s nízkou intenzitou

Podporní léčba je nesmírně důležitou součástí terapie této choroby a zohledňuje starší pacienty. Taková léčba zahrnuje symptomatickou terapii, která je zaměřena na udržení normální hladiny krevních destiček, bílých krvinek a červených krvinek. Tato terapie je primárně navržena tak, aby zlepšila kvalitu života těchto pacientů a prodloužila jejich trvání.

• Transfúze erytrocytické hmoty se provádí za účelem zastavení anemického syndromu. Pokud je potřeba provést opakované transfúze, existuje riziko přetížení železa, což vyžaduje použití chelatační terapie.
• Pro zabránění krvácení je zapotřebí postup transfúze krevních destiček v myelodysplastickém syndromu s přebytkem blastů. Obvykle tento proces nevede ke komplikacím.
• Existuje takzvaný hematopoetický růstový faktor, který implikuje stimulaci bílkovinami, které podporují vývoj krevních buněk, jejich použití umožňuje snížit potřebu náhradní transfúze. Je pravda, že mnoho pacientů trpících tímto syndromem nereaguje na růstové faktory.

Jaký typ postižení se používá pro myelodysplastický syndrom? To se stane známou po lékařské a sociální prohlídce.

Jaká je prognóza pro pacienty

Obecně platí, že prognóza pro určitý typ patologie přímo závisí na patogenetických variantách průběhu onemocnění, stejně jako na přítomnosti nebo nepřítomnosti závažných komplikací.

Nedávný vědecký výzkum v oblasti hematologie se týká vývoje parametrů pro odhad prognózy myelodysplastického syndromu. Ve své každodenní praxi používají hematologové mezinárodní klasifikaci IPSS. Podle toho jsou identifikovány tři hlavní kategorie rizika: nízká, střední a vysoká.

Hlavním parametrem při odhadu prognózy myelodysplastického syndromu je procento blastových buněk v kostní dřeni. Profil chromozomální abnormality s aktuální závažností cytopenie je také hodnocen. Nejpříznivější průběh onemocnění je pozorován u pacientů, kteří podle klasifikace IPSS mají nulové body. Pokud jde o průměrnou délku života v případě přítomnosti vysokého rizika v této klasifikaci, nejde o více než šest měsíců.

Když s diagnózou „myelodysplastický syndrom“, okamžitě nastoluje otázku, co lékař pomůže. V případě vzniku nebo podezření na patologii, že je nesmírně důležité, aby okamžitě jít na radu v tomto oboru, jako hematologem a haemotransfusiology. Konzultace také poskytne imunologa s onkologem.