Cyklus ornitinu: reakce, vzorec, popis, metabolické poruchy

Aby lidské tělo mohlo udržet normální život, vyvinulo mechanismy pro odstraňování toxických látek. Mezi nimi je konečný produkt metabolismu dusíkatých sloučenin, zejména bílkovin. NH₃

Druhy metabolismu dusíku

Ne všechna zvířata jsou charakterizována uvolňováním amoniaku do životního prostředí. Alternativní konečné produkty metabolismu dusíku jsou kyselina močová a močovinu. Proto existují tři typy metabolismu dusíku v závislosti na uvolněné látce.

Ammonothelic typ. Konečná látka je zde amoniaku. To je bezbarvý plyn, rozpustný ve vodě. Amoniotilie je charakteristická pro všechny ryby, které žijí ve slané vodě.

Ureotelický typ. Zvířata, která jsou charakterizována ureotheliem, uvolňují močovinu do životního prostředí. Příklady jsou sladkovodní ryby, obojživelníci a savci, včetně lidí.

Typ moči. Tito zahrnují ty zástupce zvířecího světa, ve kterých jsou konečným metabolitem krystaly kyseliny močové. Tato látka jako produkt metabolismu dusíku se vyskytuje u ptáků a plazů.

V každém z těchto případů je úkolem konečného produktu metabolismu odstranění zbytečného dusíku z těla. Pokud k tomu nedojde, jsou pozorovány hodnoty buněk a inhibice důležitých reakcí.

Co je to močovina?

Močovina je amid kyseliny uhličité. Vzniká z amoniaku, oxidu uhličitého, dusíku a aminoskupin některých látek v průběhu reakce ornitinového cyklu. Močovina je produkt izolace ureotolických zvířat, včetně člověka.

Močovina je jedním ze způsobů vylučování přebytečného dusíku z těla. Tvorba této látky nese ochrannou funkci, t. Předchůdcem močoviny je amoniak, který je toxický pro lidské buňky.

Při zpracování 100 g bílkoviny jiné povahy močí se uvolní 20-25 g močoviny. Látka se syntetizuje v játrech a pak s průtokem krve vstupuje do nefronu ledvin a vylučuje se spolu s močí.

Játra jsou hlavním orgánem syntézy močoviny

V celém lidském těle není žádná taková buňka, ve které budou přítomny absolutně všechny enzymy ornitinového cyklu. Kromě hepatocytů, samozřejmě. Funkce jaterních buněk je nejen při syntéze a destrukci hemoglobinu, ale také při provádění všech reakcí syntézy močoviny.

Popis ornitinového cyklu je vhodný pro skutečnost, že je to jediný způsob, jak odstranit dusík z těla. Pokud v praxi brání syntéza nebo působení hlavních enzymů, syntéza močoviny se zastaví a tělo zemře nad nadbytkem amoniaku v krvi.

Ornitinový cyklus. Biochemie reakcí

Cyklus syntézy močoviny probíhá v několika fázích. Obecná schéma ornitinového cyklu je uvedena níže (obrázek), takže každou reakci analyzujeme odděleně. První dva stupně probíhají přímo v mitochondriích jaterních buněk.

NH₃ reaguje s oxidem uhličitým s náklady na dvě molekuly ATP. V důsledku této energeticky náročné reakce se vytvoří karbamoylfosfát, který obsahuje makroergické spojení. Enzym karbamoylfosfátsyntetázy katalyzuje tento proces.

Karbamoylfosfát reaguje s ornitinem působením enzymu ornitin-karbamoyltransferáza. V důsledku toho je makroergická vazba zničena a na úkor její energie se vytváří citrulin.

Třetí a následné fáze nevedou v mitochondriích, ale v cytoplazmě hepatocytů.

Existuje reakce mezi citrulinem a asparaginem. S výdajem 1 ATP molekuly a účinkem enzymu arginin-sukcinátsyntázy vzniká argininsukcinát.

Arginin-sukcinát v kombinaci s enzymem arginin-sukcinyláza je rozdělen na arginin a fumarát.

Arginin v přítomnosti vody a pod účinkem arginázy je rozdělen na ornitin (1 reakce) a močovinu (konečný produkt). Cyklus je uzavřen.

Energie cyklu syntézy močoviny

Ornitinový cyklus je energeticky náročný proces, při kterém jsou spotřebovány makroergické vazby adenosintrifosfátových molekul (ATP). Během 5 reakcí v agregátu se tvoří 3 molekuly ADP. Kromě toho se energie vynakládá na transport látek z mitochondrie do cytoplazmy a naopak. Odkud pochází ATF?

Fumarát, který byl vytvořen ve čtvrté reakci, může být použit jako substrát v cyklu trikarboxylových kyselin. Během syntézy malátu z fumarátu se uvolňuje NADPH, což vede k 3 molekulám ATP.

Deaminace glutamátu také hraje roli při zásobování jaterních buněk energií. V tomto případě jsou také izolovány 3 molekuly ATP, které směřují k syntéze močoviny.

Regulace aktivity ornitinového cyklu

Obvykle kaskáda reakcí syntézy močoviny funguje při 60% možné hodnoty. Se zvýšeným obsahem bílkovin v potravinách se reakce urychlují, což vede ke zvýšení celkové účinnosti. Metabolické poruchy ornitinového cyklu jsou pozorovány s vysokým fyzickým zatížením a prodlouženým hladováním, když tělo začne rozbít vlastní proteiny.

Regulace ornitinového cyklu se může také objevit na biochemické úrovni. Zde je hlavním enzymem karbamoylfosfát syntetáza. Jeho alosterickým aktivátorem je N-acetyl-glutamát. Při vysokém obsahu v těle probíhají reakce syntézy močoviny normálně. Při nedostatku samotné látky nebo jejích prekurzorů, glutamátu a acetyl-CoA, ornitinový cyklus ztrácí své funkční zatížení.

Vztah mezi cyklem syntézy močoviny a Krebsovým cyklem

Reakce obou procesů probíhají v mitochondriální matrix. To umožňuje účastnit se některých organických látek ve dvou biochemických procesech.

CO₂ a adenosintrifosfát, které se tvoří v cyklu kyseliny citronové, jsou prekurzory karbamoylfosfátu. ATP je také důležitým zdrojem energie.

Ornitinový cyklus, jehož reakce se objevuje v játrech hepatocytů, je zdrojem fumarátu, jednoho z nejdůležitějších substrátů Krebsův cyklus. Tato látka navíc v důsledku několika stupňovitých reakcí vede k vzniku aspartátu, který se zase používá při biosyntéze ornitinového cyklu. Reakce zahrnující fumarát je zdrojem NADP, se kterým je možné fosforylovat ADP na ATP.

Biologický význam ornitinového cyklu

Drtivá většina dusíku vstupuje do těla jako součást bílkovin. V metabolický proces aminokyseliny jsou zničeny, amoniak se tvoří jako konečný produkt metabolických procesů. Ornitinový cyklus - řada následných reakcí, jejichž hlavním úkolem je detoxikace NH₃ s pomocí přenosu do močoviny. Močovina vstoupí do ledvinové nefrony a vylučuje se z těla močí.

Dále je vedlejší ornitinový cyklus zdrojem argininu, jedné z esenciálních aminokyselin.

Poruchy v syntéze močoviny mohou vést k onemocnění, jako je hyperamonémie. Tato patologie je charakterizována zvýšenou koncentrací amonných iontů NH_4⁺ v lidské krvi. Tyto ionty nepříznivě ovlivňují život organismu, vypínají nebo zpomalují některé důležité procesy. Ignorování této nemoci může vést k smrti.