Amyloidóza - co to je? Amyloidóza: příčiny, příznaky, léčba, diagnóza

Amyloidóza - co je to? To je

Vývoj onemocnění

Amyloidóza se rozvíjí (co je to - již jsme zjistili) při narušení syntézy bílkovin v retikulo-endotelovém systému. V krevní plazmu dochází k akumulaci abnormálních proteinů. Tyto proteiny jsou v podstatě autoantigeny a způsobují, analogicky s alergií, tvorbu autoprotilátek.

Tyto protilátky s antigeny pak reagují a hrubé dispergované proteiny se vysráží. Toto je tvorba amyloidu. Tato látka se usazuje na cévních stěnách a různých orgánech. Postupně hromadí, amyloid vede k smrti orgánu.

Druhy amyloidózy. Příčiny

Existuje několik druhů amyloidózy. Příčiny vývoje nemoci přímo závisí na tom, jaký druh amyloidózy. Co to je? Klasifikace se provádí v závislosti na hlavním proteinu, který se skládá z amyloidních vláken. Níže jsou typy této nemoci.

1. Primární amyloidóza (AL-amyloidóza). Když se vyvine, objeví se anomální lehké řetězce imunoglobulinů v krevní plazmě, které se mohou usadit v různých tělesných tkáních. Plazmové buňky se mění také stejným způsobem myelom, Waldenstromova makroglobulinémie, monoklonální hypergamaglobulinémie.
2. Sekundární amyloidóza (AA-amyloidóza). V tomto případě dochází k nadměrnému uvolňování jaterního proteinu alfa-globulinu. Jedná se o protein akutní fáze, který se syntetizuje v chronickém zánětlivém procesu. To je možné s různými onemocněními, například s revmatoidní artritidou, malárií, bronchoektická choroba, osteomyelitida, malomocenství, tuberkulóza.
3. Rodinná amyloidóza (AF-amyloidóza). Jedná se o dědičnou formu onemocnění s autosomálně recesivním mechanizmem dědičnosti. To se také nazývá středomořská intermitentní horečka nebo rodinná paroxysmatická polyserozitida. Toto onemocnění se projevuje záchvaty horečky, výskyt bolestí v žaludku, vyrážky na kůži, artritida a pleurisy.
4. Dialyzační amyloidóza (AH-amyloidóza). To je spojeno s tím, že protein beta-2 mikroglobulin MHC u zdravých lidí, se dodává v ledvinách, a to není filtrováno při hemodialýze, a proto je její hromadění v těle.
5. AE-amyloidóza. Vyvíjí se u některých forem rakoviny, například štítné žlázy.
6. Stárnutí amyloidózy.

Symptomy

Při diagnóze "amyloidózy" příznaky závisí na umístění vkladů. Pokud je postižený gastrointestinální trakt, může se objevit zvýšený jazyk, porucha funkce spolknutí, zácpa nebo průjem. Někdy jsou amyloidní nádorové depozity v střevě nebo žaludku možné.

Amyloidóza střeva je doprovázena pocity závažnosti a nepohodlí, může dojít k mírné bolesti v břiše. Pokud je postižena slinivka, existuje stejná symptomatologie jako u pankreatitidy. Když je játra poškozena, dochází k jejímu nárůstu, nevolnosti, zvracení, zvracení, žloutenka.

Amyloidóza dýchacího systému se projevuje následovně:

• chraplavý hlas;
• symptomatologie bronchitidy;
• plicní amyloidóza podobná nádoru.

Při amyloidóze nervového systému mohou nastat následující příznaky:

• pocity brnění nebo páření v končetinách, pocit necitlivosti (periferní polyneuropatie);
• bolesti hlavy, závratě;
• poruchy svěrače (močová inkontinence, fekální inkontinence).

Amyloidóza - co to je, důvody jejího výskytu a příznaky, které jsme zvažovali. Nyní pochopíme, jak je tato nemoc diagnostikována a jaké metody její léčby existují.

Diagnostika

Při takovém onemocnění, jako je amyloidóza, je diagnóza složitá. Laboratorní a hardwarové studie jsou přiřazeny.

Při laboratorních výzkumech v obecné nebo běžné analýze krve je pozorováno zvýšení ESR, leukocytů a deprese trombocytů. Ve všeobecné analýze moči je bílkovina v sedimentu - válce, leukocyty a erytrocyty. V koprogramu je velké množství škrobu, tuku a svalových vláken. V biochemii krve s poškozením jater se zvyšuje obsah cholesterolu, bilirubin, alkalická fosfatáza.

Při primární amyloidóze v moči a krevní plazmě je zjištěn vysoký obsah amyloidu. Při sekundárním vyšetření v laboratořích se objevují známky chronického zánětlivého procesu.

Proveďte také další diagnostická opatření:

• Rentgenové vyšetření;
• echokardiografie (v případě podezření na srdeční onemocnění);
• funkční zkoušky s barvivy;
• biopsie orgánů.

Léčba

S touto nemocí je poskytována ambulantní léčba. Amyloidóza, při níž jsou pozorovány závažné stavy, například s chronickým selháním ledvin nebo závažným srdečním selháním, jsou léčeny v nemocnici.

Při primární amyloidóze jsou v počáteční fázi jmenovány takové přípravky jako "Chloroquine", "Melphalan", "Prednisolonum", "Kolhitsin".

Na sekundární amyloidózy léčit základní onemocnění, např, osteomyelitidu, tuberkulóze, pleurální empyém a kol., Všechny symptomy amyloidózy často zmizí po vytvrzení.

Pokud se onemocnění vyvine jako důsledek hemodialýzy ledvin, je tento pacient převeden na peritoneální dialýzu.

V případě průjmu se používají adstringentní léky, například "bismutový subnitrát" nebo adsorpční činidla.

Aplikujte také symptomatickou léčbu:

• léky, které snižují krevní tlak;
• vitamíny, diuretika;
• transfúze plazmy atd.

Navíc může být použita také chirurgická léčba. Amyloidóza sleziny může po odstranění orgánu ustoupit. Ve většině případů to vede ke zlepšení stavu pacientů a ke snížení tvorby amyloidu.

Napájení

V případě amyloidózy je nutné udržovat dietu po celou dobu. S rozvojem chronického selhání ledvin by měl být omezen na použití solí a proteinových produktů, jako je maso, ryby, vejce. Pokud je chronická srdeční selhání, sůl, údené a nakládané produkty by měly být vyloučeny ze stravy.

Amyloidóza srdce

Toto onemocnění se také nazývá amyloidní kardiopatie. Ve svém vývoji může docházet k depozici amyloidu v myokardu, perikardu, endokardu nebo na stěnách aorty a koronárních cév. Příčina této porážky srdce může sloužit jako primární amyloidóza, sekundární nebo rodinná. Docela často, amyloidóza srdce není izolovanou chorobou a vyvíjí se paralelně s amyloidózou plic, ledvin, střev nebo sleziny.

Symptomy amyloidózy srdce

Často je symptomologie této nemoci podobná hypertrofické kardiopatii nebo ischemické chorobě srdce. V počáteční fázi nejsou příznaky jasně vyjádřeny. Dráždivost a únava, určitá ztráta hmotnosti, otoky tkání a závratě lze pozorovat.

Prudké zhoršení se obvykle vyskytuje po stresových situacích nebo infekcích dýchacích cest. Poté se obvykle vyskytují bolesti v srdci, jako je angina pectoris, arytmie, výrazný otok, dušnost, zvětšená játra. Krevní tlak je obvykle nízký.

Onemocnění postupuje rychle a jeho charakteristickým znakem je odolnost vůči léčbě. V závažných případech může být u pacientů pozorováno ascites (akumulace tekutin v krvi) břišní dutina) nebo perikardiální výpotek. Kvůli amyloidovým infiltrámám dochází k rozvoji slabosti sinusového uzlu a bradykardie. To může vést k náhlé smrti.

Předpověď počasí

Při amyloidóze je prognóza nepříznivá. Srdcové selhání v této nemoci postupně postupuje a smrtelný výsledek je nevyhnutelný. V Rusku neexistují žádné specializované střediska, které by tento problém řešily.