Ataxie je co? Symptomy a typy ataxie

Ataxie není chorobou motility spojenou s paralýzou, jejíž rysy jsou poruchy rytmu a koordinace pohybů. V řečtině slovo ataxie znamená "náhodnost" a "náhodnost".

Díky této diagnóze jsou pohyby nepřiměřené, nepříjemné, nepřesné, chůze často trpí a v některých případech i řeč. Zvažte, které typy ataxie se rozlišují a jaké jsou jejich charakteristické rysy.

Friedreichova Ataxie

Friedreichova dědičná ataxie je geneticky podmíněná neurologická nemoc, která má progresivní povahu. Počáteční projevy onemocnění se stanou zřetelnými v prvních desetiletích života.

Za prvé, dochází k porušení rukopisu a chůze. Pro děti je však obtížné odhalit porušení rukopisu, protože se ještě zcela nevytvořilo. Pokud jde o chůzi, pacient potřebuje podporu, neustále se houpá. Všechna nožní pohyby jsou víc trpasličí než progresivní.

Postupem času se vyvíjí neschopnost stát (astasie) a dokonce i chůze (abasie). Ta je však charakteristickým projevem rychlého průběhu onemocnění a jeho posledních stadií.

Tam jsou změny v páteři, což je zvláště důležité pro dospívající, kteří dosud dokončili proces jeho formování. Po několika letech trpí pacient kvůli poruchám v pankreatu diabetes. O něco později, vzhledem k dystrofickým změnám v pohlavních žlázách, dochází k hypogonadismu. V posledních stadiích ataxie dochází ke zhoršení zraku, které vzniká v důsledku dystrofických změn ve vizuální a okulomotorické nervy. Kromě toho se v důsledku poškození mozku vytváří demence.

Cerebrovaskulární onemocnění

Cerebelární ataxie je porucha motorické koordinace, která se vyvine v případě porážky primárního orgánu, odpovědného za něj, cerebellum mozku. V některých případech dochází k rozvoji drobných změn, v jiných však k závažnějším a závažnějším.

Vývoj takové ataxie nastává v důsledku zapojení různých oblastí cerebell patologickým procesem. Často cerebelární ataxie diagnostikována s encefalitidou, cerebelární cévních onemocnění, roztroušená skleróza, maligních nádorů mozku, otravy, a některých onemocnění genetického původu. Existují dva typy cerebellární ataxie - statické a dynamické.

Statický charakter cerebellární ataxie

Porážka malého mozku je vyjádřena statickou ataxií kvůli snížení tónu svalů. Pacient v tomto procesu je obtížné po dlouhou dobu zůstat v jedné poloze, zatímco on byl méně závažná porušení motorické koordinace. Osoba se pohybuje velmi širokými a ohromujícími kroky, jako kdyby byla ve stavu intoxikace. V případě těžkého průběhu onemocnění není pacient schopen sedět a stát sám, neboť ani nemá sílu, aby mu zakryl hlavu, neustále klesá. Statická ataxie v těžké formě zbavuje pacienta schopnost nezávisle udržovat rovnováhu. Je třeba poznamenat, že koordinace motorů není ovlivněna tím, zda je pacient otevřený nebo se zavřenýma očima.

Dynamická povaha cerebellární ataxie

Dynamická ataxie se vyvine, když se cerebelární hemisféra účastní patologického procesu. U tohoto typu onemocnění jsou koordinační poruchy pozorovány pouze v případě fyzického pohybu. Ztlumení a přesnost pohybů jsou ztraceny, stávají se zametáním a nepříjemným. Rozpoznání a zpomalení pohybu jsou pozorovány na straně léze. Pro dynamické ataxií se vyznačuje hypermetric (nadměrná, proti provozu) adiadohokinez, promahivanie a záměr třes a poruchy řeči (pacienti talk zpomalil o lámání slov na slabiky).

V postoji a chůzi se pacient odchyluje na odpovídající stranu mozkové polokoule odpovídající poškozené mozkové hemisféře. Pacientův rukopis se změní: stává se nerovnoměrným, zametáním, velkými písmeny. Není vyloučeno snížení šlachových reflexů.

Citlivá ataxie

Tento ataxie - porucha pohybu, ve kterém změna chůze dochází v důsledku ztráty citlivosti v nohou, což je důsledkem periferních nervů, mediální smyčky, zadní sloupy a zadních kořenů míchy. Pacient necítí polohu nohou, a proto se setkává s obtížemi jak v chůzi, tak v postavení. Platí pravidlo, že stojí s nohama daleko od sebe a zároveň dokáže udržet rovnováhu jen s otevřenýma očima, ale v případě, že uzavřete, pak se člověk začne putovat a je pravděpodobné, že k pádu (pozitivní příznak Romberg). Při chůzi pacienty také široce rozšířily nohy a zvýšily je mnohem vyšší, než je nutné, a také se houpaly násilně tam a zpět. Jejich kroky mají jinou délku a nohy, dotýkající se podlahy, vytvářejí popping zvuky. Pacient při chůzi obvykle používá podpěru na oporu a lehce kloubní kloub v kyčelním kloubu. Porušení chůze zhoršuje zrakové vady. Pacienti často ztrácejí stabilitu, houpají a padají při mytí, protože zavírají oči a chvíli ztrácejí vizuální kontrolu.

Spinocerebelární ataxie

Tento termín se vztahuje k množství motorových poruch, které vznikají většinou v důsledku ischemického poškození CNS, nebo perinatální hypoxie. Závažnost změny chůze může být odlišná a závisí na závažnosti a povaze léze. Tak, světlo může mít za následek zranění omezené Babinski, zvýšení šlachových reflexů a nedoprovází výrazné změně v chůzi. Rozsáhlé a výraznější léze obvykle zahrnují bilaterální hemiparézu. Existují změny chůze a postojů, charakteristické pro paraparézu.

Mozková obrna způsobuje motorické poruchy, které vedou ke změně chůze. U pacientů s tímto onemocněním nedobrovolné pohyby v končetinách, které jsou doprovázeny grimasy na obličeji nebo rotační pohyby krku. Je pravidlem, že nohy jsou vysunuty a paže ohnuté, ale tato část asymetrie se může projevit až po pečlivém pozorování pacienta. Takže například jedna ruka může být propíchnuta a protažena a druhá je sraženina a ohnutá. Asymetrická poloha končetin často nastává, když se hlava otáčí v různých směrech.

Diagnostika ataxie

Pro stanovení diagnózy se používají následující diagnostické metody:

• MRI mozku;
• mozková elektroencefalografie;
• Diagnostika DNA;
• elektromyografie.

Kromě toho některé z uvedených metod je třeba vzít krevní test, který se vyšetří odborníci, jako je například neurologa, psychiatra a očního lékaře.

Léčba ataxie

Ataxie je závažné onemocnění, které vyžaduje včasné podání. Léčba, kterou provádí neurolog, je především symptomatická a zahrnuje následující pokyny.

1. Obecná posilující terapie (anticholinesterasové léky, "Cerebrolysin", ATP, B vitaminy).
2. Fyzioterapie zaměřená na prevenci různých druhů komplikací (např. Svalová atrofie a kontraktura), zlepšení chůze a koordinace, udržování fyzické kondice.

Speciální gymnastický komplex LFK, jehož cílem je snížit diskoordinaci a posílit svaly. Při radikální metodě léčby (například operace mozkových nádorů) lze očekávat částečné nebo úplné zotavení nebo alespoň ukončení dalšího postupu.

V Friedreichovou ataxie, s přihlédnutím k patogenezi onemocnění, může hrát velkou roli drogy, jejichž cílem je zachování funkce mitochondrií ( „riboflavin“, vitamin E, koenzym Q10, kyselina jantarová).

Prognóza onemocnění

Prognóza dědičných onemocnění je poněkud nepříznivá. Časem, zvláště při nečinnosti, dochází k rozvoji neuropsychiatrických poruch. U osob s diagnózou "ataxie", jejichž symptomy se stávají výraznější s věkem, je zpravidla pracovní kapacita výrazně snížena.

Nicméně, vzhledem k symptomatické léčbě, stejně jako prevenci intoxikace, zranění a infekčních onemocnění, pacienti žijí v pokročilém věku.

Prevence

Není možné provádět preventivní opatření specificky pro ataxii. Především je nutné zabránit možnému vzniku a rozvoji akutních infekčních onemocnění (sinusitida, otitis, pneumonie), které mohou vyvolat ataxii.

Je třeba vyhnout se sňatkům. Kromě toho je třeba připomenout, že pravděpodobnost přenosu dědičné ataxie od rodičů k dítěti, a protože pacienti jsou často doporučuje, aby se zastavila narozením vlastních dětí a přijmout někoho jiného dítěte.

Ataxie je závažná neurologická porucha, jejíž léčba musí být zahájena okamžitě. Proto byla dříve tato nemoc zjištěna, prognóza bude příznivější pro pacienta.