Karcinoidní syndrom: znaky, diagnóza a léčba

Lékařské statistiky ukazují, že počet rakovinných onemocnění neustále roste. Smrtelné výsledky jsou každý rok zaznamenávány stále častěji. Tato skutečnost způsobuje stále větší úzkost a nutí lékaře provádět preventivní práci mezi obyvatelstvem s cílem alespoň omezit takový agresivní expanzivní růst.

Karkinoidní syndrom: Co je to?

Karcinoidy jsou nejčastějšími nádory z buněk neuroendokrinního systému. Tyto buňky se nacházejí v jakémkoli orgánu a tkáni těla. Jejich hlavní funkcí je výroba vysoce aktivních bílkovinných látek. Asi osmdesát procent všech karcinoidů se nachází v gastrointestinálním traktu, na druhém místě jsou plíce. Méně častěji se v pouhých pěti procentech případů nacházejí neoplazmy v jiných orgánech a tkáních.

Karcinoidní syndrom a karcinoidní tumor jsou neoddělitelné, protože syndrom je soubor symptomů, které se objevují na pozadí růstu a aktivity maligní tvorby. Koneckonců, tělo reaguje na požití hormonů uvolněných do krevního oběhu nádorem. Karcinoidy střeva mohou být "hloupé", to znamená, že se nezjavují až do okamžiku, kdy dojde k metastázám a nemoci se nedostanou do terminální fáze.

Příčiny

Vědci dosud nemají dostatek informací, aby pochopili, proč se vyvinul karcinoidní syndrom a karcinoidní tumor. Vědci se mohou konstruovat hypotézy o etiologii onemocnění, ale všichni se shodují v tom, že imunitní systém v určitém okamžiku přestává rozpoznat mutovaných buněk systém apud (akronym z prvních písmen slov „Amen,“ „předchůdce“, „asimilace“, „dekarboxylací“ ).

Jedna nádorová buňka v pořadí až z něho vytvořil zcela nový růst, který bude produkovat hormony a upravovat podle svých potřeb všechny biochemické procesy v lidském těle.

Patogeneze

Jak se vyvinou karcinoidní syndrom? Co je to a jak tomu lze předejít? Vzhledem k tomu, že neuroendokrinní buňky se nacházejí v celém těle a klinické projevy nádoru jsou téměř nedávaly, doktoři tento proces nemohou zastavit.

V jednom místě v buňce dochází k "rozbití" DNA, která je nesprávně obnovena nebo nadále funguje s poškozeným fragmentem. To vede k narušení funkce buňky a její nekontrolované rozdělení. Pokud je tělo zdravé, imunitní systém reaguje na mutaci a zbaví se podezřelého prvku. Pokud se tak nestane, buňka se rozmnoží, vytvoří miliony kopií a začne šířit toxické látky a hormony v celém těle.

Často lékaři nejsou schopni rozpoznat umístění nádoru, a to i přes klinicky exprimovaný karcinoidní syndrom.

Karcinom v plicích

Pouze v deseti procentách případů v respiračním systému může dojít k rozvoji nádoru a následně ke vzniku karcinoidního syndromu. Známky v plicích budou nešpecifické a někdy se vůbec nebudou. To je způsobeno poměrně malou velikostí novotvaru a nedostatkem metastáz. Pacienti se obracejí na pomoc s již zahájenou nemocí a zpravidla ne na onkologa, ale nejprve k terapeuti. Může trvat a neúspěšně léčit bronchiolitidu, astma nebo respirační selhání, dokud nepochybuje o přítomnosti onkologického procesu.

Příznaky v tomto případě jsou atypické:

• rychlý, rychlý srdeční tep;
• dyspeptické jevy;
• pocit tepla a spánek krve do horní poloviny kmene;
• kašel, dušnost;
• bronchospazmus.

S touto sadou poruch je obtížné podezření na karcinoid. Neexistuje žádné vyčerpání, ostrý úbytek hmotnosti, snížená imunita, únava a další charakteristické příznaky onkologického procesu.

Nádor tenkého střeva

V tenkém střevě je zaznamenáván nádor a doprovodný karcinoidní syndrom častěji než v plicích. Jeho příznaky jsou velmi vzácné. Často existují pouze nespecifické břišní bolesti. To je způsobeno malou velikostí nádoru. Někdy ji nelze detekovat ani při operaci. Často se vzdělání objevuje náhodně během rentgenového studia.

Pouze asi deset procent všech nádorů tenkého střeva této etiologie je příčinou syndromu karcinoidu. Pro lékaře to znamená, že proces se stal zhoubným a rozšířil se do jater. Takové nádory mohou způsobit obtušení lumen střeva a v důsledku toho střevní obstrukci. Pacient vstupuje do nemocnice s křečovými bolestmi, nevolností, zvracením a poruchami stolice. A příčina tohoto stavu je rozpoznána pouze na operačním stole.

Obstrukce může být způsobena jak přímou velikostí nádoru, tak zkroucením střeva v důsledku fenoménu fibrózy a zánětu sliznice. Někdy jizvy narušují přívod krve do střevního traktu, což vede k nekróze a peritonitidě. Kterákoli z těchto stavů je život ohrožující a může vést ke smrti pacienta.

Nádor přílohy

Nádory apendixu jsou samy o sobě vzácným fenoménem. Mezi nimi karcinoidy zaujímají čestné první místo, ale prakticky nezpůsobují karcinoidní syndrom. Jejich znaky jsou extrémně vzácné. Zpravidla se jedná o nálezy patologů po apendektomii. Velikost nádoru nepřesahuje jeden centimetr a chová se velmi "tiše". Šance, že po odstranění přílohy se nádor objeví na jiném místě, nevýznamný.

Ale jestli byl zjištěn nádor ve dvou centimetrech ve velikosti a více, měli byste mít na pozoru před metastáz v místních lymfatických uzlinách a šíření nádorových buněk v jiných orgánech. Obyčejná appendectomie v tomto případě nebude schopna zvládnout všechny projekce a bude nutné zapojit onkology pro komplexní léčbu.

Rektální karcinoidní nádor

Další lokalizace, ve které prakticky není karcinoidní syndrom vyjádřen. V diagnostických manipulacích, jako je kolonoskopie nebo sigmoidoskopie, nejsou náhodně nalezeny žádné příznaky a nádory.

Pravděpodobnost malignity (malignity) a výskyt vzdálených metastáz závisí na velikosti nádoru. Pokud jeho průměr přesahuje dva centimetry, riziko komplikací je asi osmdesát procent. Pokud neoplasm nedosáhne ani jednoho centimetru v průměru, pak můžete být přesvědčen o devadesát osm procent, že nejsou metastázy.

Proto bude přístup k léčbě v těchto dvou případech odlišný. Malý nádor se obvykle odstraňuje ekonomickou resekcí střeva a pokud se objeví známky malignity, vyžaduje se odstranění celého konečníku, stejně jako chemoterapie.

Žaludeční karcinoid

Existují tři typy karcinoidních nádorů žaludku, které způsobují syndrom karcinoidu. Symptomy nádorů prvního typu:

• malé velikosti (do 1 cm);
• benígně.

Možná komplexní šíření nádoru, když proces přebírá celý žaludek. Jsou spojeny s perikózní anémií nebo chronickou gastritidou u pacienta. Léčba takových nádorů spočívá v užívání somatostatinu, potlačení tvorby gastrinu nebo resekci žaludku.

Nádory druhého typu rostou pomalu, extrémně zřídka se stávají maligními. Převládají u pacientů, kteří mají takovou genetickou poruchu jako mnohočetná endokrinní neoplazie. Může ovlivnit nejen žaludek, ale také epifýzu, štítnou žlázu, pankreasu.

Třetím typem nádorů jsou velké nádory, které rostou v zdravém žaludku. Jsou maligní, pronikají hluboko do stěny orgánu a poskytují více metastáz. Může způsobit perforaci a krvácení.

Nádory tlustého střeva

Tlusté střevo je místo, kde jsou nejčastěji diagnostikovány karcinoidní a karcinoidní nádory. Fotografie sliznice při vyšetření tohoto segmentu střeva ukazuje přítomnost velkých (pět centimetrů nebo více) nádorů. Metastazují v regionálních lymfatických uzlin a téměř vždy jsou maligní.

Onkologové v takových případech doporučují radikální operaci s adjuvantní a neoadjuvantní chemoterapií, aby dosáhli lepšího účinku. Ale prognóza přežití pro tyto pacienty je stále nepříznivá.

Syndrom karcinoidu: symptomy, fotografie

Výskyty karcinoidního syndromu závisí na tom, jaké látky vylučuje nádor. Mohou to být serotonin, bradykinin, histamin nebo chromogranin A. Nejběžnější příznaky onemocnění jsou:

• Zčervenání kůže na obličeji a horní polovině kmene. Objevuje se u téměř všech pacientů. Je doprovázena místním zvýšením teploty. Útoky se vyskytují spontánně, mohou být vyvolány příjmem alkoholu, stresem nebo fyzickou námahou. Existuje tachykardie, pokles tlaku.
• Porucha stolice. Prezentovat na frac34. To je zpravidla způsobeno podrážděním sliznice trávicího traktu, porušením permeability střeva.
• Dysfunkce srdce je přirozená u poloviny pacientů. Karcinoidní syndrom podporuje tvorbu stenóz srdečních chlopní a způsobuje srdeční selhání.
• Chrypy v plicích jsou důsledkem křeče průdušek.
• Bolest v břiše je spojena s výskytem metastáz v játrech, střevní obstrukcí nebo klíčením nádoru v jiných orgánech.

Karcinoidní krize je stav charakterizovaný prudkým poklesem tlaku během chirurgického zákroku. Proto jsou pacientům přiděleni somatostatin před podobnými manipulacemi.

Diagnostika

Je možné zjistit karcinoidní syndrom? Známky, fotografie, léčba nesourodých příznaků neposkytují jasný klinický obraz ani viditelné výsledky. Nejčastěji je nádor náhodným nálezem chirurga nebo radiologa. K potvrzení přítomnosti nádoru je nutné provést biopsii postižené oblasti a vyšetřit tkáně.

Stále můžete použít testy k identifikaci zvýšených hladin hormonů, ale tyto údaje mohou naznačovat několik nemocí a doktor má ještě zjistit, s kterým z nich se zabývá. Nejvíce specifickým testem je množství kyseliny 5-hydroxyindoleoctové. Pokud je jeho hladina zvýšena, pravděpodobnost karcinoidu je téměř 90%.

Chemoterapie

Má smysl chemoterapeutické léčení karcinoidního syndromu? Symptomy, fotografie sliznice FGDS, biopsie regionálních lymfatických uzlin a změny v hormonálním pozadí mohou poskytnout lékaři představu o komplikacích způsobených přítomností nádoru v těle pacienta. Pokud je prognóza pro pacienta nepříznivá i v případě odstranění tumoru, pak odborníci doporučují, aby se uchýlili k chemoterapii.

Nejčastěji lékaři užívají cytostatiku k potlačení růstu a vývoje novotvaru. Avšak kvůli velkému počtu vedlejších účinků se doporučuje tato metoda používat pouze v případě nouze. Jeho účinnost je navíc pouze 40%.

Symptomatická léčba

Existují nepohodlné pocity, které jsou pozorovány na pozadí takových patologií jako je karcinoidní syndrom a karcinoidní nádory. Symptomy jsou obvykle úzce spjaty s typem hormonu, který vylučuje nádor. Pokud je to serotonin, pak je pacientovi předepsána antidepresiva. Pokud je hlavním "agresorem" histamin, blokátory histaminových receptorů se dostávají do popředí léčby.

Byly nalezeny syntetické analogy somatostatinu, které snižovaly symptomy o téměř 90%. Potlačují produkci několika hormonů najednou, čímž se při léčbě této nemoci stávají pevným místem.

Operační léčba

Důležitým stupněm léčby je odstranění nádoru z těla, vyhledávání a resekce metastáz, ligace jaterních tepen.

Množství chirurgického zákroku ovlivňuje umístění a velikost nádoru, přítomnost nebo nepřítomnost metastáz. Nejčastěji chirurgové odstraní postiženou část orgánu a pakety regionálních lymfatických uzlin. To je zpravidla natolik, aby se člověk trvale zbavil karcinoidu. V opomíjených případech, kdy je radikální léčba nemožná, je pacientovi nabídnuto provedení embolizace jaterní tepny k odstranění příznaků onemocnění.

Předpověď počasí

Co mohou pacienti s diagnózou karcinoidního syndromu a karcinoidních nádorů očekávat? Přílivové vlny, rychlý srdeční rytmus a dýchavičnost s největší pravděpodobností zůstanou s nimi až do konce života, ale po léčbě se stanou méně výraznými.

Existují případy, kdy pacienti žili více než deset let po operaci a symptomatické léčbě. Ale průměrná délka života je asi 5-10 let. Nejhorší prognózou jsou nádory umístěné v plicích a nejlepší je v příloze.