Ehlers-Danlosův syndrom

Ehlers-Danlosův syndrom je nejčastější dědičný syndrom
nemoci pojivové tkáně. Míra výskytu je jeden případ
pro sto tisíc novorozených dětí. Při tomto syndromu je to skupina
které jsou založeny na vadě kolagenu, což je základ
pojivové tkáně. Existuje více než deset typů onemocnění, které se v některých rysech liší. Externí příznaky, které mají syndrom Ehlers-Danlos, jsou vyjádřeny ve zvýšené roztažnosti, zranitelnosti kůže, pohyblivosti kloubů a příznaků hemoragické diatézy. Existuje také léze dýchacího ústrojí a kardiovaskulárních, muskuloskeletálních a GI orgánů.

Kůže u pacientů s diagnózou syndromu Ehlers-Danlo je křehká, tenká, mírně fixovaná na podkladové tkáně. Při sebemenším poranění kůže lacerací hardhealed dochází, na místě, kde zjizvení vytvořené s vrásčitý povrch. Syndrom Ehlers -Danlosa charakterizované abnormální pohyblivost kloubů, které jsou důsledkem chronických dislokací a subluxace kloubů. Ve většině případů je choroba doprovázena hemoragická diatéza, u pacientů se snadno objevují hematomy a modřiny různých lokalizací. Typické krvácení z gastrointestinálního traktu, dásní, dělohy.

Některé typy onemocnění jsou charakteristické oddělení sítnice a přestávky
oční bulvy. Syndrom Ehlers-Danlos je někdy doprovázen abnormální
tvorba zubů a jejich částečná absence, vývoj paradentózy.
Poruchy muskuloskeletálního systému se projevují v forma deformace hrudní
buňky a zakřivení páteře. Pacienti často vykazují kýlu
různá lokalizace. Když jsou postiženy vnitřní orgány, srdce trpí,
cév, bronchopulmonální systém, vzniká mnohočetná vaskulární aneuryzma
mozku a aortu. S porážkou srdce se vytvořilo množství zlozvyků.

Ehlers-Danlosův syndrom

Pro přesnou diagnózu onemocnění jsou různé studie
specializované stacionární instituce. Přinesou velké potíže
porodnických a chirurgických problémů u pacientů s diagnostikovaným syndromem
Ehlers-Danlos. Léčba je zaměřena především na stabilizaci a
normalizace metabolických procesů v centrálním nervovém systému a kardiovaskulárním systému,
muskuloskeletální systém. Léčba této choroby zahrnuje
příjem širokého spektra vitamínů skupiny B, A a E. Dobré výsledky dávají
karboxyláza a kyselina askorbová, injekce růstového hormonu (růstový hormon
hormon), karnitin chlorid. Pacienti doporučit léky, které zlepšit činnost mozku (Pantogamum, Nootropilum, Riboxinum, rutin, Pananginum). Kromě toho je třeba pravidelně provádět takové fyzioterapeutické procedury, jako je laserová akupunktura a magnetoterapie. Pacientům jsou také předepsány kurzy fyzioterapie a masáže, reflexní sezení.

Při léčbě nemoci je třeba věnovat velkou pozornost chronickým ohniskám
infekce lokalizovaná v ústní dutině a nosohltanu (adenoidy, chronické
tonzilitida, sinusitida, karyózní zuby). Zvláštní léčba tohoto syndromu
nebyl vyvinut. Doporučuje se dodržovat šetrný životní styl a kolik
což může omezit zatížení těla. Symptomatická léčba zahrnuje chirurgickou korekci deformace hrudníku, odstranění pseudotumorů, léčba patologických stavů očí, srdce atd. Prognózy na život závisí hlavně na druhu syndromu. Prevencí je lékařské genetické poradenství.