Hypogonadotropní hypogonadismus: příznaky, léčba

Hypogonadotropní hypogonadismus je zpravidla spojen s nedostatečným rozvojem pohlavních orgánů a sekundárních sexuálních charakteristik. Metabolismus tuků a bílkovin v patologii je také narušen, což způsobuje obezitu, kachexii, poruchy kostního systému a poruchu srdce.

K čemu se mají lékaři obrátit?

Je třeba poznamenat, že mužský a ženský hypogonadotropní hypogonadismus je jiný.

Diagnostiku a léčbu nemocí se provádí společně endokrinology porodníků a gynekologů, endokrinolongami v případě, že pacient je žena, a andrologie, pokud je pacient - muže.

Základem léčby je hormonální terapie. V případě nutnosti je indikována chirurgická intervence, plastická operace.

Jak je nemoc klasifikována?

Hypogonadismus může být primární a sekundární. Primární forma testikulární tkáně v rozporu vyvolaná funkce v důsledku defektu ve varlatech. na chromozomální abnormality může úroveň vyvolat hypoplazie nebo aplazie testikulární tkáň, která se projevuje v nepřítomnosti nebo nedostatečnou sekrecí androgenů na jejich výrobu úplné tvorby pohlavních orgánů a sekundárních pohlavních znaků.

Hypogonadotropní hypogonadismus u chlapců se projevuje v mentálním infantilismu.

Sekundární forma je způsobena porušením struktury hypofýzy, čímž se snižuje jeho gonadotropní funkce nebo prolomit hypothalamic centra, která mají vliv na hypofýzy a reguluje jeho aktivitu. Choroba se projevuje psychickými poruchami.

Primární i sekundární formy mohou být vrozené nebo získané. Patologie může přispět k neplodnosti u mužů ve 40-60% případů.

Příčiny nemoci u mužů

Nízké množství androgenů může být způsobena poklesem v množství hormonů produkovaných patologického stavu nebo varlat sebe, hypotalamu a narušení funkce hypofýzy.

Etiologii primární projevy nemoci lze popsat jako:

• vrozené vývojové tendence pohlavních žláz, které se vyskytují s vadami genetické povahy,
• aplázie varlat.

Předisponující faktory zahrnují:

• porušení testikulárního původu;
• vystavení toxickým látkám;
• provádění chemoterapie;
• expozice organickým rozpouštědlům, nitrofuranům, pesticidům, alkoholu, tetracyklinům, lékům na bázi hormonů ve zvýšené dávce apod .;
• nemoci infekční povahy (parotitis, spalničky, orchitida, vesikulitida);
• přítomnost radiační nemoci;
• získaná patologie varlat;
• zkroucení spermatické šňůry;
• véteri;
• atrofický proces po operaci;
• excize kýly;
• operační operace v oblasti šourku.

Při primárním hypogonadismu je pozorován pokles hladiny androgenů v krvi. Vyvíjí se kompenzační reakce nadledvin, produkce gonadotropinů se zvyšuje.

Pro vytvoření sekundární vedení hypotalamu a hypofýzy (zánětlivé procesy, nádory, poruchy vaskulární patologie plodu).

Podporovat vývoj sekundárního hypogonadismu může:

• adenom hypofýzy, růstový hormon;
• adrenokortikotropní hormon (Cushingova choroba);
• prolaktinom;
• dysfunkce hypofýzy nebo hypotalamu po operaci;
• Proces stárnutí, který vyvolává pokles hladiny testosteronu v krvi.

V sekundární formě dochází ke snížení počtu gonadotropinů, což vede ke snížení tvorby androgenů se semeny.

Jednou z forem onemocnění postihujícího muže je snížení produkce spermií s normálním indexem testosteronu. Velmi zřídka dochází ke snížení hladiny testosteronu na normální úrovni spermií.

Symptomatická onemocnění u mužů

Hypogonadotropní hypogonadismus u mužů má své klinické projevy. Jsou způsobeny věkem pacienta, stejně jako hladinou nedostatku androgenu.

Pokud jsou varlata chlapce udeřena před pubertou, vzniká typický eunuchoidismus. Kostra je nepřiměřeně velká. To je způsobeno zpomalením osifikace v zóně růstu. Brachiální oblast a hrudník také zaostávají ve vývoji, končetiny jsou dlouhé, kosterní svalstvo je špatně vyvinuté.

Obezita může být pozorováno na typu samice, gynekomastie, gipogenitalizme, který je znázorněn v malé velikosti penisu, bez vrásek v šourku, testikulární hypoplazie, podvyvinutá prostaty, absence vlasů ve stydké oblasti, podvyvinutá hrtanu, vysoký tón hlasu.

Se sekundárním projevem onemocnění se často zaznamenává hmotnost pacienta, zvýšená funkce kůry nadledvinek a narušení štítné žlázy.

Pokud se funkce varlat po pubertálním období sníží, pak je symptomologie takové patologie jako hypogonadotropní hypogonadismus vysledována méně.

Jsou zaznamenány následující jevy:

• snížení počtu varlat;
• malé vlasy a tělo;
• ztráta elasticity a ztenčení kůže;
• snížená sexuální funkce;
• vegetativních poruch.

Snížení velikosti varlat je vždy spojeno s nižší produkcí spermií. To způsobuje neplodnost, regrese sekundárních sexuálních charakteristik, svalová slabost, asténie.

Diagnostika hypogonadismu u mužů

Diagnostika se provádí pomocí antropometrie, vyšetření a palpace genitálií, hodnocení klinických příznaků puberty.

Rentgenové vyšetření pomůže zhodnotit kostní věk. Denzitometrie se používá k určení saturace kostí minerály. S rentgenem tureckého sedla se určuje jeho velikost a přítomnost novotvarů.

Hodnocení kostního věku umožňuje načasování osifikace zápěstí a zápěstního kloubu, aby se určilo, kdy začala puberta. Je třeba vzít v úvahu možnost dřívější (pro pacienty se narodily na jihu) a vyšší (pro pacienty narozených na severu) osifikace, stejně jako skutečnost, že osteogenesis porucha může být způsobena jinými faktory.

Studie v laboratoři spermatu umožňuje mluvit o takových stavech jako je azo nebo oligospermie.

Obsah těchto hormonů je indikován:

• sexuální gonadotropiny;
• celkový a volný testosteron;
• luteinizační hormon;
• gonadoliberin;
• antimulární hormon;
• prolaktin;
• estradiolu.

V primární formě onemocnění je gonadotropinový index v krvi zvýšený a v sekundární formě je snížen. Někdy je jejich úroveň v redistribuci normy.

Stanovení sérového estradiolu nutné při symptomatické feminizaci a sekundárním projevem onemocnění v případě nádorů varlat produkovat estrogen, nebo nádory v nadledvinách.

Indikátor obsahu ketosteroidů v moči může být normální nebo snížen. Pokud existuje podezření na Klinefelterova syndrom, je indikována chromozomová analýza.

Testikulární biopsie není schopna poskytnout informace pro správnou diagnózu.

Léčba

Léčba hypogonadotropního hypogonadismu je zaměřena na odstranění hlavní příčiny, která způsobila patologii. Účel terapie se uzavírá v preventivních opatřeních, které přispívají k normalizaci sexuálního vývoje, k následné obnově varlatní varlat a eliminaci neplodnosti. Terapie se provádí pod dohledem urology a endokrinologa.

Jak je u mužů eliminován hypogonadotropní hypogonadismus? Léčba závisí na řadě faktorů:

• klinická forma patologie;
• závažnost narušení hypotalamu, hypofýzy a reprodukčního systému;
• přítomnost paralelních stávajících patologií;
• doba výskytu onemocnění;
• věku pacienta.

Léčba dospělých pacientů spočívá v nápravě hladiny androgenů a eliminaci sexuální dysfunkce. Neplodnost, která pochází z vrozené formy hypogonadismu, není léčitelná.

V případě primární vrozené formy anomálie nebo získané nemoci s konzervací endokrinocytů v sementech se používají stimulační přípravky. Chlapci jsou léčeni nehormonálními prostředky a dospělí pacienti - drogy na hormonální bázi (androgeny a gonadotropiny v malých dávkách).

Při neexistenci rezervní funkce varlat je indikována substituční terapie androgeny a testosteronem. Příjem hormonů probíhá po celý život.

V sekundární formě onemocnění u dětí a dospělých je nutné použít hormonální terapii s gonadotropiny. Pokud je to nutné, jsou kombinovány s pohlavními hormony.

Rovněž jsou zobrazena celková regenerační léčba a tělesná výchova.

Operace v případě onemocnění spočívá v transplantaci vaječníků s kryptochidizmem, při níž se využívá plastické chirurgie penisu. S kosmetickým účelem se uchýlí k implantaci varlat na syntetické bázi (při absenci nedotčené varlat v břišní dutině).

Chirurgická intervence se používá při použití mikrochirurgických technik spolu s monitorováním stavu imunitního systému, hladiny hormonů a také implantovaného orgánu.

Při systematické terapie snižuje nedostatečnosti androgenu, pokračuje vývoj sekundárních pohlavních znaků, částečně sníženou účinnost, snížení projevů osteoporózy a kostní věk zpožděním.

Jak je onemocnění u žen

Hypogonadotropní hypogonadismus u žen je charakterizován nedostatečným rozvojem a zvýšenou funkcí pohlavních žláz ovarií. Primární forma je způsobena vrozeným nedostatečným rozvojem vaječníků nebo jejich poškozením v novorozenecké období.

Produkce pohlavních hormonů je nižší, což vyvolává zvýšení hladiny gonadotropinů, které stimulují vaječníky.

Analýza ukazuje vysokou míru hormonů, které stimulují folikuly a lutein, stejně jako nízkou hladinu estrogenu. Snížený estrogenový index způsobuje atrofii nebo nedostatečné rozvinutí ženských pohlavních orgánů, mléčných žláz, nepřítomnost menstruace.

Pokud byla funkce vaječníků přerušena před pubertou, neexistují žádné sekundární sexuální charakteristiky.

Hypogonadotropní hypogonadismus u žen v primární formě je pozorován za následujících podmínek:

• vrozená porucha na genetické úrovni;
• vrozená hypoplázie vaječníků;
• infekční procesy (syfilis, tuberkulóza, příušnice, ozařování, chirurgické odstranění vaječníků);
• poškození autoimunitní povahy;
• syndrom testikulární feminizace;
• polycystický vaječník.

Sekundární hypogonadotropní hypogonadismus u žen se vyskytuje v patologii hypofýzy a hypotalamu. Je charakterizován nízkým obsahem nebo úplným zastavením produkce gonadotropinů, které regulují funkci vaječníků. Tento proces je vyvolán zánětem v mozku. Takové nemoci mají škodlivý účinek a jsou doprovázeny poklesem hladiny exponování gonadotropinu na vaječníky.

Jak jsou tyto nemoci spojeny, jako hypogonadotropní hypogonadismus u žen a těhotenství? Nepříznivý vývoj plodu plodu může také ovlivnit výskyt patologie.

Symptomy onemocnění u žen

Jasné příznaky onemocnění v plodném věku - porušení měsíčního nebo nedostatku.

Nízká hladina ženských hormonů vede k nedostatečnému rozvoji genitálií, mléčných žláz, porušení depozice tukových tkání a řídkých vlasů.

Pokud je nemoc vrozená, tak sekundární sexuální charakteristiky Nezobrazují se. Ženy mají úzkou pánvi a ploché hýždě.

Došlo-li k onemocnění před pubertou, sexuální charakteristiky, které se objevily na zůstanou uloženy, ale měsíční ukončena genitální tkáně atrofii.

Provádění diagnostiky

Při hypogonadismu dochází ke snížení hladiny estrogenu a ke zvýšení hladiny gonadotropinů. Ultrazvuk snižuje velikost dělohy, diagnostikuje se osteoporóza a zpomaluje se tvorba skeletu.

Léčba patologie u žen

Jak se hypogonadotropní hypogonadismus vylučuje u žen? Léčba zahrnuje substituční léčbu. Ženy jsou předepsané léky, stejně jako pohlavní hormony (ethinylestradiol).

V případě nástupu menstruace předepsat antikoncepci obsahující estrogeny a progestiny a přípravách „Triziston“, „Trikvilar“.

Prostředky "Klimen", "Trieskvens", "Klimonorm" jmenují pacientům po 40 letech.

Léčba hormonálními léky je kontraindikována za následujících podmínek:

• onkologické nádory v oblasti mléčných žláz a pohlavních orgánů;
• srdeční a cévní onemocnění;
• patologii ledvin a jater;
• tromboflebitida.

Prevence

Taková nemoc, jako hypogonadotropní hypogonadismus, má příznivou prognózu. Prevence spočívá ve zdravotní výchově obyvatelstva a sledování těhotných žen i v ochraně zdraví.