Parenchymální dystrofie. Patologická anatomie

Někdy se v klinické praxi vyskytuje takový jev, jako je parenchymatózní dystrofie. Patologická anatomie je spojuje s metabolickými poruchami v buňkách. Pokud mluvit jednoduchým jazykem, proces výživy a hromadění živin se v těle rozpadá, což vede k morfologickým (vizuálním) změnám. Odhalit takovou patologii je možné na sekci nebo po řadě vysoce specifických testů. Parenchymální a stromo-vaskulární dystrofie jsou základem mnoha smrtelných onemocnění.

Definice

Parenchymu degenerace - jsou patologické procesy, které vedou ke změnám ve struktuře buněk orgánů. Mezi mechanismy chorobných buněk vlastního vylučují poruchy energie schodek fermentopathy, poruchy discirkulatornaya (krev, lymfu, intersticium, intercelulární tekutiny), endokrinní a cerebrální degenerace.

Existuje několik mechanismů dystrofie:

- infiltrace, tj. nadměrný transport metabolických produktů z krve do vnitřku buňky nebo mezibuněčného prostoru způsobený poruchou v enzymatických systémech těla;

- rozklad nebo Phaneroz, je dezintegrace intracelulárních struktur, což vede k narušení metabolismu ak akumulaci podoxidovaných metabolických produktů;

- zvrácená syntéza látek, které buňka normálně nereprodukuje;

- transformace živin vstupujících do buňky za účelem vytvoření jednoho druhu konečného produktu (bílkoviny, tuku nebo sacharidů).

Klasifikace

Pathomorfologové rozlišují následující typy parenchymálních dystrofií:

1. V závislosti na morfologických změnách:

- čistě parenchymální;

- stromální-vaskulární;

- smíšené.

2. Podle druhu nahromaděných látek:

- protein nebo dysproteinóza;

- tuku nebo lipidasy;

- sacharid;

- minerální.

3. Podle prevalence procesu:

- systém;

- místní.

4. Při zobrazování:

- získané;

- vrozené.

Tato patologická anatomie nebo jiné parenchymální dystrofie určují nejen škodlivé činidlo, ale také specificitu postižených buněk. Přechod jedné dystrofie k druhé je teoreticky možný, ale je možná pouze kombinovaná patologie. Parenchymu degenerace - je podstatou způsobu vyskytující v buňce, ale pouze část klinického syndromu, který obsahuje morfologickou a funkční nedostatek určitého orgánu.

Dysproteinóza

Lidské tělo je většinou složeno z bílkovin a vody. Proteinové molekuly jsou součástí buněčných stěn, membrány mitochondrií a dalších organel, navíc jsou ve cytoplazmě ve volném stavu. Zpravidla se jedná o enzymy.

Dysprotainóza je jinak nazývána patologie, jako je parenchymální proteinová dystrofie. A její podstatou spočívá ve skutečnosti, že buněčné proteiny mění své vlastnosti, stejně jako procházejí strukturálními změnami, jako je denaturace nebo kolimace. Mezi proteinové parenchymální dystrofie patří hyalin-kapičky, hydropické, nadržené a granulární dystrofie. První tři budou psány podrobněji, ale druhá, granulovaná, je charakterizována akumulací proteinových zrn v buňkách, což způsobuje, že se buňky roztahují a orgán se zvětšuje, stane se drobivý, tmavý. To je důvod, proč granulární dystrofie se také nazývá tlumené otoky. Ale vědci mají pochybnosti o tom, že jde o parenchymální dystrofii. Pathanatomie tohoto procesu je taková, že pro zrna je možné vzít kompenzačně zvýšené buněčné struktury jako reakci na funkční stres.

Hysteroskopická dystrofie

V této formě dystrofie se v buňkách objevují velké hyalinní kapky, které se nakonec vzájemně spojují a vyplňují celý vnitřní prostor buňky, přemístí organely nebo je zničí. To vede ke ztrátě funkce a dokonce ke smrti buněk. Nejčastěji se onemocnění vyskytuje v ledvinové tkáni, méně často v játrech a srdci.

Během cytologického vyšetření po biopsii ledvin, kromě akumulace hyalinu v nefrocytech, je detekována destrukce všech buněčných elementů. Tento jev nastane, pokud pacient vyvine vakuolárně-lysosomální nedostatečnost, což vede k poklesu reabsorpce proteinů z primárního moči. Nejčastěji se tato patologie vyskytuje u nefrotického syndromu. Nejběžnějšími diagnózami těchto pacientů jsou glomerulonefritida a amyloidóza ledvin. Vzhled orgánu s hyalinní-kapilární dystrofií se nemění.

V klecích je proces poněkud odlišný. Během mikroskopie se nacházejí v těle Malloryho těla, skládající se z fibril a alkoholické hyaliny. Jejich vzhled je spojen s Wilson-Konovalovova nemoc, alkoholické hepatitidy, stejně jako biliární a indické cirhózy. Výsledkem tohoto nepříznivého procesu je nekróza jaterních buněk, ztráta funkce.

Hydropická degenerace

Tento druh dystrofie se liší od ostatních v tom, že se v postižených buňkách objevují nové organely naplněné tekutinou. Nejčastěji se tento jev objevuje v kůži a tubulích ledvin, v buňkách jater, svalů a nadledvin.

Mikroskopicky jsou buňky zvětšeny, jejich cytoplazma je vyplněna vakuoly s průhledným obsahem kapaliny. Jádro je přemístěno nebo lyžováno, zbývající struktury jsou vyloučeny. Na konci je buňka "balónem" naplněným vodou. Proto je hydropická dystrofie někdy nazývána balonová dystrofie.

Makroskopicky se orgány prakticky nemění. Mechanismem vývoje této nemoci je narušení kolioidního osmotického tlaku v buňce a v mezibuněčném prostoru. Z tohoto důvodu se zvyšuje propustnost buněk, jejich membrány se rozpadají a buňky umírají. Příčinou takových chemických změn může být glomerulonefritida, diabetes, amyloidóza ledvin. V játrech jsou buněčné změny usnadněny virovou a toxickou hepatitidou. Na pokožce může být hydropická degenerace způsobena virem neštovice.

Tento patologický proces končí fokální nebo úplnou nekrózou, takže se morfologie a funkce orgánů rychle zhoršují.

Hubová dystrofie

Patologické aktinická těla - je nadměrné hromadění keratinu v povrchových vrstvách kůže, jako je hyperkeratóza a ichtyózy, a vznik rohové látky, kde jako platí, že by nemělo být - na sliznicích (leukoplakie, karcinom skvamózních buněk). Tento proces může být jak místní, tak celkový.

Důvody pro tento typ onemocnění, mohou být poruchy ektodermální klíčků v průběhu embryogeneze, chronické zánětlivé změny tkáně, virových infekcí a nedostatky vitamínů.

Pokud je léčba zahájena ihned po prvních příznacích, tkanina může ještě obnovit, ale v pokročilých případech vyléčení není možné. Long-existující weby roh dystrofie může zvrhnout v rakovinu kůže, a vrozená ichtyóza je neslučitelná s životem plodu.

Dědičná dystrofie

Dědičná parenchymální dystrofie vznikají při vrozené fermentopatii. Tato onemocnění se také nazývají akumulační onemocnění, protože metabolické poruchy způsobují, že metabolické produkty se hromadí v buňkách a tělních tekutinách a otravují je. Nejslavnějšími představiteli této skupiny jsou fenylketonurie, tyrosinóza a cystinóza.

Cílovými orgány pro fenylketonurie jsou centrální nervový systém, svaly, kůže a tekutiny (krev, moč). Metabolické produkty tyrosinózy se hromadí v buňkách jater, ledvin a kostí. Cystinóza má vliv i na játra a ledviny, ale na rozdíl od nich, trpícího sleziny, bulvy, kostní dřeně, lymfatického systému a kůže.

Lipidózy

Lipidy jsou obsaženy v každé buňce, mohou být buď odděleně nebo v kombinaci s bílkovinami a jsou strukturálními jednotkami buněčné membrány, stejně jako dalšími ultrastrukturami. Navíc glycerol a mastné kyseliny se nacházejí v cytoplazmě. Za účelem jejich detekce v tkáních se používají speciální metody fixace a barvení, například černá nebo červená námořní, kyselina osmická, síran nilový. Po specifické přípravě se přípravky pečlivě vyšetří v elektronovém mikroskopu.

Parenchymální mastná degenerace se projevuje ve formě nadměrné akumulace tuků tam, kde by měla být, a výskytu lipidů, kde by neměli být. Zpravidla se hromadí neutrálních tuků. Orgány cíle jsou stejné jako v případě proteinové dystrofie - srdce, ledviny a játra.

Parenchymální tuk myokardiální dystrofie začíná vzhledu v myocytech velmi malých kapiček tuku, tzv. pulverizovanou obezitou. Pokud se proces v této fázi nezastaví, nakonec se kapky spojí a stanou se větší, dokud nebudou obsazovat celou cytoplazmu. Organelles se v tomto případě rozpadají, zmizí proužek svalových vláken. Onemocnění se lokálně projevuje blízko žilního vaskulárního lůžka.

Makroskopicky se degenerace parenchymálního tuku projevuje různými způsoby, vše závisí na stupni procesu. Na začátku může být diagnóza provedena pouze pod mikroskopem, ale v průběhu času se srdce zvětšuje v důsledku roztahování komor, jeho stěny se stávají tenkou a chabou, zatímco řez myokardu vykazuje špinavé žluté pruhy. Patofyziologové přišli s názvem tohoto orgánu: "Tygří srdce".

Tuková dystrofie parenchymálních orgánů se rozvíjí podle tří hlavních mechanismů.

1. Zvýšený příjem volných mastných kyselin v buňkách myokardu.
2. Porucha metabolismu tuků.
3. Rozpad lipoproteinových struktur uvnitř buňky.

Nejčastěji se tyto mechanismy vyskytují během hypoxie, infekce (záškrt, tuberkulóza, sepse) a intoxikace organismu chlórem, fosforem nebo arzenem.

Těžká dystrofie je zpravidla reverzibilní a poruchy buněčné struktury jsou obnoveny s časem. Pokud je však proces špatně zahájen, pak vše končí smrtí tkáně a orgánu. Klinici rozlišují následující nemoci spojené s akumulací tuků v buňkách:

- Gaucherova choroba;

- Thea-Sachsova choroba;

- Niemann-Pickova choroba a další.

Sacharidové dystrofie

Všechny sacharidy, které jsou umístěny v těle může být rozdělena do polysacharidy (z nichž nejběžnější je glykogen), glykosaminoglykany (mukopolysacharidy: kyselina hyaluronová a chondroitin, heparin) a glykoproteiny (muciny, to znamená, že hlen a mukoidní).

K určení sacharidů v buňkách těla provádějte specifickou reakci - CHIC. Podstatou toho je, že tkanina je ošetřena kyselinou jodovou a pak purpurovou. A všechny aldehydy zčervenájí. Pokud je nutné izolovat glykogen, pak se k činidlům přidává amyláza. Glykosaminoglykany a glykoproteiny jsou barveny methylenovou modří. Parenchymické sacharidové dystrofie jsou zpravidla spojeny s porušením výměny glykogenu a glykoproteinů.

Narušení výměny glykogenu

Glykogen je rezervy těla pro "černý hladový den". Většina z nich je uložena v játrech a svalech a spotřebovává tuto energii velmi šetrně. Regulace metabolismu uhlohydrátů probíhá prostřednictvím neuroendokrinního systému. Hlavní roli je přiřazena jako obvykle k systému hypothalamus-hypofyzární systém. Produkuje tropické hormony, které kontrolují všechny ostatní žlázy vnitřní sekrece.

Narušení metabolismu glykogenu je zvýšit nebo snížit jeho výši v tkáních a vzhled, kde by neměl být. Nejzřetelněji takové změny nastanou při diabetes mellitus nebo dědičnou ukládání glykogenu. Patogeneze diabetu je docela dobře rozumí: buňky slinivky břišní zastaví výrobu inzulínu v požadovaném množství, a buněčná energetické rezervy jsou rychle vyčerpány jako glukóza neakumuluje se v tkáních a vylučován z těla močí. Tělo „otevírá“ rezerv, a především vyvíjí parenchymu degeneraci jater. V jádrech hepatocytů objeví lucidní interval, a jsou světlé. Proto se jim říká „prázdné jádro“.

Dědičné glykogenózy jsou způsobeny nedostatkem nebo nepřítomností enzymů podílejících se na akumulaci glykogenu. V současné době existuje 6 takových onemocnění:

- Girkeho nemoc;

- Pompeho choroba;

- McDurdleova choroba;

- Gersova choroba;

- Forbesova-Coreyova choroba;

- Andersenova nemoc.

Jejich diferenciální diagnóza je možná po biopsii jater a při použití histoenzymatické analýzy.

Porucha metabolismu glykoproteinu

Jedná se o parenchymální dystrofii způsobenou akumulací muků nebo mukoidů v tkáních. V opačném případě se jedná dystrofie také volal sliznice nebo slizovitě, protože charakteristické konzistence inkluze. Někdy se hromadí na pravých mučích, ale pouze látky podobné těm, které se mohou stát hustšími. V tomto případě mluvíme o koloidní dystrofii.

Mikroskopie tkáně nám umožňuje určit nejen skutečnost přítomnosti hlenu, ale i jeho vlastnosti. Vzhledem k tomu, že buněčná drť a viskózní sekrece zabraňuje normální odtok kapaliny ze žláz, cysty se tvoří, a jejich obsah sklon k zánětu.

Příčiny tohoto druhu dystrofie mohou být velmi odlišné, ale nejčastěji jde o katarální zánět sliznic. Kromě toho, jestliže dědičné onemocnění, jehož patogenetický vzorec dobře zapadá do definice slizniční degenerace. Jedná se o cystickou fibrózu. Ovlivňuje pankreas, střevní tubus, močový trakt, žlučové cesty, pot a slinné žlázy.

Rozlišení tohoto typu onemocnění závisí na množství hlenu a době jeho uvolnění. Čím méně času uplynul od vzniku patologického procesu, tím je pravděpodobnější, že se sliznice zcela obnoví. Ale v některých případech epitelu strupovitost, roztroušená skleróza, a porušování funkce postiženého orgánu.