Onemocnění hlavy. Příčiny, diagnóza, léčba

Choroba Farah byla poprvé popsána ve 30. letech dvacátého století. Toto je dědičné onemocnění (kalcifikace mozkových cév). Nejčastěji se jedná o skupinu patologií, v nichž jsou postiženy části mozku a jejích cév. Soli vápníku jsou uloženy ve stěnách malých tepen, kapilár. Fara syndrom je pozorován ve věku kolem 40-50 let, ale jsou známy také případy jeho dřívějšího projevu.

Skupina neurodegenerativních chorob

Tato skupina nemocí je charakterizována porážka centrálního nervového systému. Určitý počet neuronů zahyne a to vede k neurologickým patologiím. Neurodegenerativní onemocnění mohou mít různé příčiny a různé klinické projevy. Je charakteristické, že všechny nemoci této kategorie jsou neléčitelné. Celá terapie, která je aplikována, je symptomatická. To znamená, že usnadňuje projev této nemoci, ale nepřispívá k regeneraci poškozených oblastí. Transplantace nervové tkáně by byla nejúčinnější, ale metoda má jak technické, tak i morální překážky. Taková onemocnění zahrnují Alzheimerovu chorobu, Parkinsonovu chorobu, Farahovu chorobu. Diagnostika takových onemocnění je zpravidla obtížná. Nejčastěji se při diagnostice diagnózy odborníci spoléhají na stížnosti pacientů a na výsledky pozorování jejich chování. Hlavním nástrojem je tomografie (počítač, magnetická rezonance).

Symptomatologie onemocnění

Vzhledem k tomu, že tato nemoc je vzácným jevem, je pro odborníky těžké poskytnout správný klinický obraz syndromu. Symptomy mohou nastat, pokud věk pacienta přesahuje 40 let. U mladších lidí mohou být příznaky Farahovy nemoci rozmazané a rozmazané. U pacientů je koordinace pohybu, parkinsonismus narušena. Také známky jako třes, dystonie, rychlé a nepravidelné pohyby končetin (chorea), nedobrovolné kontrakce rukou, nohou mohou svědčit o vývoji onemocnění. Protože onemocnění postihuje části mozku, pracovní kapacita, mentální kapacita klesá. Lidská paměť také trpí. Často porušováno a řeč. Jiné neurologické příznaky zahrnují pocity bolesti, duševní poruchy. Rozlišujte mladistvou formu nemoci, která se projevuje u dětí a dospívajících. Mezi hlavní příznaky patří: dystonie, chorea, epileptické záchvaty. Senilní forma je typická pro středně pokročilé a starší lidi. V tomto případě je parkinsonismus, poruchy řeči, další problémy v práci nervového systému. Může také dojít k inkontinenci moči.

Možné příčiny syndromu Farah

Důvody, pro které je vývoj nemoci možné, nejsou přesně stanoveny. Nicméně je známo, že obrovský dopad na její výskyt narušuje práce štítné žlázy, příštítné žlázy. V tomto případě dochází k selhání metabolických procesů vápníku a fosforu. Podobné neurodegenerativní onemocnění se mohou objevit i v rozporu s acidobazickou rovnováhou v těle. Alkalóza vede k významné ztrátě kyselin. Ale alkalické sloučeniny jsou přítomny v přebytku. Existuje také názor, že syndrom Farah se projevuje v genetických poruchách. To znamená, že mutuje gen, který je zodpovědný za výměnu prvku, jako je vápník. Tato verze však má mnoho protikladů. Existují izolované případy, kdy se symptomy onemocnění projevily po ozáření oblasti hlavy, otravy jedy, olovem u dětí s Downův syndrom. Také kalcifikace byla diagnostikována u lidí, kteří měli rubeolu (zřídka). Další možnou příčinou kalcifikace bazálních ganglií je porodní poranění.

Metody výzkumu diagnostiky

Před počátkem výpočetní tomografie podstoupili pacienti rentgenové studie mozku. Díky vzhledu moderních výzkumných metod získali odborníci více informací z postižené oblasti. Je však třeba poznamenat, že citlivost počítače, nikoliv magnetická rezonance, je v tomto klinickém obrazu citlivější. Při analýze většiny obrazů jsou postižené oblasti omezeny na bledou kouli. Jsou malé velikosti. Nejčastěji se mění bazální ganglia, thalamus a cerebellum. Úroveň kalcifikace je přibližně stejná jako u mladých lidí, což je u starších lidí. Rovněž nebyly zjištěny žádné rozdíly mezi skupinami, u nichž je onemocnění bolesti hlavy asymptomatické, a těmi, u nichž je syndrom doprovázen výraznými příznaky.

Histologické vyšetření

Při provádění patoanatomického výzkumu v mozku je pozorován následující obraz: nádoby mají bělavý vzhled (některé rozvětvené oblasti). Když se nůž dotkne, vydávají zvuk jako krize. Pro histologickou analýzu se odebírá vzorek: části mozkové kůry, bazální ganglií a cerebellum. Je to v oblasti, kde se nejčastěji vyskytuje kalcifikace. Vzorky obsahují vápenaté soli. Nejčastěji jsou detekovány na tepnách (malé, střední) kapiláry. Méně často (izolované případy) postihuje zánětová onemocnění žíly. Koncentráty vápníku malých rozměrů se nacházejí po celé délce nádob, stejně jako v sousedních tkáních. Také v tkáních je izolována přítomnost stop arsenu, hliníku, kobaltu, mukopolysacharidů.

Prohlášení o diagnóze

V závislosti na tom, zda má onemocnění příznaky, může být diagnóza poněkud obtížná. Často je diagnostikována náhodně a provádí tomografii, aby potvrdila úplně jinou nemoc. V první řadě odborník vylučuje porušení metabolismu vápníku, dalších malformací. Poté je přidělena počítačová tomografie (nebo rentgenová studie). Lékaři říkají, že jedním z problémů při stanovení správné diagnózy je hypoparatyroidismus. Toto onemocnění, ke kterému dochází při deficitu parathormonu. Výsledkem je snížení hladiny vápníku v krvi a zvýšení hladiny fosforu. Pokud je v počítačové tomografii pozorována kalcifikace striopalických zubů, je třeba provést další analýzy k odlišení hypoparatyreózy od stavu, jako je například Pharaova nemoc. Především je důležité určit hladinu parathormonu a vápníku. Při diagnostice parazitické léze nervové soustavy se také používá. Existují specifické reakce v krvi, cerebrospinální tekutině. Málokdy se nemoc Fara odlišuje stavem, jako je Burnevilleova skleróza.

Léčba

Odstranění akumulací vápníku, které se tvoří v mozku a v jeho cévách, je nemožné. Léčba takového onemocnění je zpravidla symptomatická. Především je zaměřena na zlepšení výměny vápníku a fosforu v těle. Pokud se objeví příznaky Parkinsonova choroba, pak odborník jmenuje speciální léky (levodopa). Také Pharaova nemoc, léčba jeho projevů, zahrnuje příjem antioxidantů, činidel pro zlepšení metabolismu. Terapie blokátory kalciového kanálu je neúčinná. Za zmínku stojí skutečnost, že onemocnění je poměrně vzácné a špatně studované. Ve většině případů terapie oslabuje příznaky projevy nemoci, ale neovlivňuje stupeň kalcifikace.

Předpovědi onemocnění

Protože tento stav narušuje metabolismus v mozku, stejně jako vápenaté soli mají dráždivý účinek na jeho tkáně, předpovědi Farahovy nemoci jsou velmi nejednoznačné. Onemocnění postupuje pomalu, s věkem se zvyšují vklady vápníku. Samozřejmě, všechno se tak nestane za jeden rok. Neurodegenerativní onemocnění zpravidla postupuje několik desetiletí. Hlavním problémem je nedostatek informací o této situaci, stejně jako nedostatek konkrétního zacházení. Proto je terapie zaměřena na zlepšení kvality života pacienta. Dalším negativním bodem - onemocnění je v počáteční fázi špatně diagnostikováno.