Retroperitoneální fibróza (Ormondova choroba): příčiny, příznaky a léčba

Ormond nemoc je chronické aseptický zánět pojivové tkáně a retroperitoneální tukové tkáně, což způsobuje impakce jsou trubkové anatomické struktury (lymfatické a krevní cévy, močovodů).

Retroperitoneální fibróza (také známý jako nemoc) - typ systémové idiopatické fibrózy, která rovněž zahrnují fibrózu mediastina Riedel choroby, sklerotizující cholangitida, Peyronieho nemoc a další. Všechno výše uvedené je lokálním projevem stejné nemoci.

Prevalence

Ormondova nemoc se naštěstí vyskytuje extrémně zřídka: jen jeden případ pro dvě stě tisíc lidí. Zpravidla se objevuje u mužů od třiceti do šedesáti let. Ženy stejné věkové skupiny jsou méně časté. Úmrtnost je malá a ve většině popsaných případů byla způsobena komplikacemi, nikoli samotnou chorobou.

Uretery jsou nejčastěji vystaveny kompresním účinkům, které jsou dobře pokryty podkožním tukem. Vypadají jako v těsném, úzkém případě a kvůli své tuhosti přestanou plnit svou funkci.

Klasifikace

Klinici rozlišují primární a sekundární onemocnění Ormondu. Primární nebo idiopatická fibróza vzniká sama o sobě z neznámých důvodů. Vědci mají několik vysvětlení:

• rozpad genů odpovědných za strukturu pojivové tkáně;
• specifické projevy autoimunitní agrese;
• zánětlivé změny.

Sekundární retroperitoneální fibróza je spojena se změnou charakteristik tkání v důsledku předchozího dlouhodobého onemocnění. Mohou to být chronická infekce (nebo nosič patogenu), nemoci spojivového tkáně a další.

Příčiny

Jak již bylo zmíněno dříve, příčiny Ormondovy nemoci nejsou jisté. Existuje několik teorií, které se snaží vysvětlit změny probíhající v těle.

1. Zánětlivá. V důsledku prodlouženého lokálního otoku tkání, impregnace jimi fibrinem a jinými akutními-fázovými bílkovinami se stávají tuhými a neaktivními.
2. Imunní. Vzhledem k selhání ochranných systémů tělo vytváří protilátky proti svým vlastním tkáním, traumatických a jejich reakce na poranění nahrazuje ty části fibrinu.
3. Gene. Rozpad v oblasti genu zodpovědného za strukturu pojivové tkáně. Projevuje se změna struktury retroperitoneální tkáně.

Řada výzkumníků naznačuje, že retroperitoneální fibróza může být přičítána řadě skutečných kolagenóz. Existují určité faktory, které přispívají k manifestaci této nemoci. Ty zahrnují rakovinu, hepatitida, pankreatitida, sklerotické změny v tukové tkáni u onemocnění zažívací trubice a ženských pohlavních orgánů, poškození tuberkulóza kostí v oblasti páteře, masivní hematom, vaskulitida. Kromě toho mohou chemoterapeutické kúry a léky, které zastavují migrénové záchvaty, také přispívat k tvorbě fibrózy. Ale ve většině případů nelze provést spouštěcí faktor.

Patogeneze

Většina retroperitoneální fibrózy (ORMOND nemoc) začíná s výskytem těsnících oblastí na úrovni čtvrté pátého bederního obratle. Jsou to ilické arterie a močovody.

V průběhu doby, zasažená oblast se rozšiřuje a zachycovat více a více vlákniny, až k mysu křížové kosti, stejně jako v ruce k bráně ledvinami. V téměř polovině případů je tento proces obousměrný. Hrubá pojivová tkáň se v hustotě srovnává se stromem. To se také nachází kolem aorty, retroperitoneálních lymfatických uzlin, tepen a žil. Tyto anatomické struktury jsou vymačkané a kontrahovány, jejich propustnost se s časem zhoršuje.

Narušení ureterální průchodnosti vede ke stagnaci tekutiny v ledvinách, hydronefrózy, chronický zánět a následně, chronického selhání ledvin. Ve vzácných případech je to spojeno střevní obstrukcí nebo obstrukcí velkých cév.

Symptomy

Neexistují žádné známky, které by jednoznačně charakterizovaly Ormondovu chorobu. Vše závisí na stupni procesu, jeho rozšíření, aktivitě a specifických vlastnostech lidského těla. Trvání latentní periody onemocnění se může pohybovat od dvou měsíců do jedenácti let.

Všechny příznaky Ormondovy nemoci mohou být rozděleny do tří období, založených na čase jejich výskytu:

• počátek onemocnění;
• zvýšení počtu vláknitých vláken;
• "Kontrakce" fibrinu a komprese.

Pacient přijde k místnímu lékaři se stížnostmi na hloupé, bolestné neustálé bolesti na zádech nebo na bocích. Nepríjemné pocity se mohou šířit do dolní části břicha, tlustého úseku, do genitálií a předního povrchu stehna. Někdy může bolest mít jednostrannou povahu, ale nakonec se také objeví z opačné strany.

Hlavním rysem nemoci je postupný výskyt příznaků a zvýšení jejich intenzity. V pozdních stádiích se pacienti stěžují na snížení množství moči, výskyt akutní bolesti v dolní části zad, infekce permanentních močových cest, narůstající na chronické selhání ledvin.

Diagnostika

Ormondova choroba je charakterizována řadou laboratorních a indikačních příznaků, které ji pomáhají odlišit od jiných onemocnění této skupiny.

V klinická analýza krve, je možné vidět zrychlení čas sedimentace červených krvinek, biochemická analýza ukazuje zvýšené množství alfa-globulin a C-reaktivního proteinu, zvyšuje obsah močoviny a kreatininu (CKD symptomy).

Z inženýrských studií se provádějí rentgenové záření, aby se podíval na obrysy ledvin a svalů v jejich blízkosti. Poté se kontrastní přípravek vstříkne do krevního řečiště a zjistí, jak rychle je odfiltrován. Je tedy možné vidět obrysy poháry a ledvinové pánvičky, tvar, umístění a močovodů jejich odchylka od střední roviny těla. Navíc může být provedena scintigrafie s označenými radioaktivními atomy za účelem posouzení funkčního stavu močového systému.

Nezapomeňte na tuto metodu, jako je ultrazvuk. Vizualizuje nejen duté struktury, ale také průtok krve v důležitých nádobách retroperitoneálního prostoru. Někdy se jako dodatečná metoda používá CT vyšetření retroperitoneální fibrózy k objasnění topografie jednotlivých orgánů před operací. V případě potřeby se můžete uchýlit k wenokavagrafiya. Tato metoda vám umožňuje vizualizovat dolní vena cava, její větve a svazky, vidět jejich polohu a průchodnost po celém plavidle.

Důležitá je nejen pozorovací diagnóza, ale také hledání etiologického faktoru, který dává impuls vývoji onemocnění. Proto se doporučuje provést panvové a abdominální vyšetření pro skryté zánětlivé onemocnění.

Diferenciální diagnostika

Retroperitoneální fibróza (ORMOND choroba nebo RPF) klinické příznaky je třeba odlišovat od jiných patologických zúžení z močovodů (achalasie a striktura), jakož i oboustranně hydronefrózou. Poslední vzácné, jako porušení odtoku moči ze dvou stran vést k akutnímu selhání ledvin a vyžadují pohotovostní léčbu, na rozdíl od pomalu progresivní fibróza.

K objasnění jeho diagnózy a diferenciace od onkologické patologie lze provést několik průduchových biopsií s následným histologickým vyšetřením. Ve vzácných případech je možné zjistit fakt onemocnění pouze po diagnostické laparoskopii se sbírkou materiálu pro pathoanatomický výzkum.

Důležitým rozdílem mezi Ormondovou chorobou je, že upnutí močovodů se provádí na úrovni jejich křižovatky s ilické arterie, ale ne na libovolném místě. Někdy je nutné rozlišovat RPF z atypicky umístěných pankreatické cysty, nádory zažívacího traktu, ledvin a močovodu tuberkulózy.

Kromě všech výše uvedených skutečností může být nutné, aby pacient konzultoval pulmonologa, fisthiologa, onkologa a kardiologa.

Léčba

Jaká je lékařská taktika u pacientů s diagnostikovanou retroperitoneální fibrózou? Léčba z velké části závisí na příčině onemocnění. Pokud se jedná o sekundární RPF kromě symptomatické léčby se snaží eliminovat základní onemocnění - zrušit léky dezinfikovat střed chronické infekce nebo nádor fungovat. Při nevysvětlitelné etiologii onemocnění jsou předepsány steroidní preparáty nebo imunosupresiva, které potlačují růst nových tkání.

Paliativní péče je omezena na udržení ureterální průchodnosti ve všech odděleních a vyhýbání se možným komplikacím.

Kde se má léčit Ormondova nemoc? Vše závisí na stupni onemocnění. Zpočátku můžete zajistit léky doma nebo v lékárně, protože neexistují závažné morfologické změny. V pokročilých případech musí být pacient v urologické nemocnici, někdy i v intenzivní péči.

Konzervativní terapie je vhodná pouze tehdy, jsou-li močovody dostačující a funkce ledvin není do značné míry narušena. Zpomalit a zastavit proces fibrózy:

• glukokortikosteroidy ("prednisolon");
• nesteroidní protizánětlivé léky (ibuprofen, paracetamol, celecoxib);
• imunosupresiva ("azathioprin", "metronidazol");
• resorpční přípravky, enzymy (hyaluronidáza, šťáva z aloe).

Nejúspěšnější je následující schéma:

• 25 mg "prednisolonu" v prvním měsíci s postupným snížením dávky v příštích 3 měsících;
• denně 20 mg "esomeprazolu" před spaním;
• poloviční kurz "Wobenzima" pro 15 tablet denně;
• měsíc po zahájení užívání přípravku "Prednisolon" přidávejte "Celecoxib" v dávce 100 mg.

Je-li to nezbytné, předepište symptomatickou terapii kromě patogenetiky. Na pozadí užívání léků se stav pacientů zlepšuje. Tato nemoc je bohužel charakterizována opakujícím se průběhem. Proto, po zrušení léků u většiny pacientů se symptomy vracejí a stanou se ještě silnějšími.

Operační léčba je předepsána pouze v případě komplikací, jako jsou:

• výrazná expanze močovodů;
• hrubá deformita retroperitoneálních struktur;
• arteriální hypertenze spojená s renálním selháním a další.

Chirurgové provádí ureterální plastickou chirurgii, vytvářejí nefrostomii, navracují propustnost dolní venevní kaše a její přítoky.

Vlastnosti výživy

Retroperitoneální fibróza je onemocnění, které vyžaduje přísnou dietu. Pacienti by měli být vyloučeni ze stravy smažených, slaných, kořeněných a uzených potravin. Zvláště důležité je sledovat vaši výživu v časných stádiích onemocnění, protože je snadnější zabránit komplikacím, než je léčit později. Kromě toho dieta pomáhá zpomalit vývoj Ormondova syndromu.

Pokud však osoba, která se poprvé spojí s nemocnicí, je již přítomno zúžení močového měchýře, doporučuje se, aby pít co nejvíce vody. To je nezbytné nejen k udržení tónu močového systému, ale také k vylučování metabolitů, které se v důsledku poklesu funkce ledvin akumulují v krvi.

Poměrně silně v každodenním životě pacienta může dojít k vzniku nefrostomie pro vylučování moči přes katétr. Odvodnění vyžaduje zvláštní péči, aby nedošlo k maceraci a zánětu tkání kolem tuby.

Komplikace

J. Ormondova nemoc, stejně jako jiné systémové poruchy, má své komplikace. Nejnebezpečnější z nich je zastavení odtoku moči nebo anurie. To vede k rychlé intoxikaci a rozvoji chronického selhání ledvin, protože moč stagnuje v misku a pánevním aparátu a poškozuje ledvinové buňky.

Na druhém místě je výskyt hypertenze. Je to způsobeno postupným snižováním průměru renální tepny a v důsledku toho průtokem krve v ní. To vede k kompenzačnímu zvýšení koncentrace reninu a ke zvýšení systémového tlaku.

Třetí komplikací jsou křečové žíly ve stlačení dolní duté žíly a odtoku dolních končetin. V zanedbaných případech se mohou objevit špatně hojivé vředy.

Pokud jsou střevní smyčky zapojeny do procesu fibrózy tkání, vzniká střevní obstrukce. To se projevuje zpožděním ve stolici, otoku a intoxikaci.

Prevence

Stejně jako u mnoha jiných onemocnění je hlavním způsobem prevence vzniku retroperitoneální fibrózy eliminace ohnisek chronické infekce, kompetentní a včasná léčba hepatitidy, tuberkulózy nebo systémová vaskulitida.

Lékaři navíc doporučují, abyste pečlivě sledovali své zdraví, zvláště pokud rodina již prokázala případy kolagenových náplastí. To bude identifikovat onemocnění v počáteční fázi a zahájit léčbu včas před vznikem komplikací, což v budoucnu zlepší kvalitu života a její prodloužení.

Předpověď počasí

Vývoj Ormondovy nemoci u každého konkrétního pacienta závisí na stupni, ve kterém byla patologická a byla zjištěna, a na rychlosti progrese fibrózy. Důležité je také zvážit stav močového systému, přítomnost komplikací a vrozených vad. Ve většině případů má konzervativní terapie dočasný pozitivní účinek. Nejúspěšnější metodou byla operační léčba, která spočívá v plastickém ureteru a jeho pohybu. Po operaci se doporučuje užívat steroidy po dlouhou dobu, aby se zlepšila prognóza přežití a kvality života. Může docházet k relapsům, ale v porovnání s izolovanou lékovou terapií se významně zpožďuje.

Hlavním důvodem úmrtí je chronické selhání ledvin. Výhled tedy zůstává nepříznivý. V některých případech, kdy byla nemoc zjištěna v pozdním stadiu, pravděpodobnost smrtelného výsledku je více než šedesát procent. Proto je čím dříve je detekována patologie, tím úspěšnější bude léčba.