Paraproteinemické hemoblastózy a jejich typy

V souladu s ICD-10 je paraproteinemická hemoblastóza klasifikována jako novotvar 2. třídy (C00-D48), část C81-C96. To zahrnuje zhoubné nádory krvetvorné, lymfoidní a příbuzné s nimi.

Patří do skupiny nádorových onemocnění oběhového systému, jehož hlavním rysem je sekrece paraproteinů a / nebo jejich fragmentů. U různých pacientů mohou paraproteiny dosáhnout významných koncentrací v séru a patří do různých tříd. Zdrojem nádorového růstu jsou B-lymfocyty.

Paraproteinemické hemoblastózy se šíří po celém světě. S věkem pacienta se jejich frekvence zvyšuje pouze.

Klasifikace paraproteinemických hemoblastóz

Formy hemoblastózy jsou izolovány v závislosti na tom, které imunoglobuliny vylučují a na čem morfologická charakteristika v nádorovém substrátu:

• lg-sekretující lymfomy;
• mnohočetný myelom;
• onemocnění těžkého řetězce;
• akutní plazmablastická leukémie;
• Waldenstromova makroglobulinémie;
• solitární plasmacytoma.

Obecné klinické vlastnosti

Jaké jsou příznaky paraproteinemické hemoblastózy?

Klinický obraz je charakterizován přítomností nádoru, který produkuje paraprotein, a sekundární humorální imunodeficiencí, která se vyvíjí u všech pacientů, kdy se zvyšuje hmotnost nádoru. Podle povahy onemocnění je fáze chronická (rozvinutá) a akutní (koncová).

Paraproteinémie určuje projevy běžné pro tento rok:

• Periferní neuropatie.
• Zvýšení viskozity krve.
• Mikrocirkulační poruchy.
• Hemorrhagický syndrom.
• Porážka ledvin.
• Kryoglobulinémie 1-2 typy, amyloidóza.

Toto je nejběžnější klasifikace paraproteinemických hemoblastóz. Zvažme každý druh podrobněji.

Vícečetný myelom

Mnohočetný myelom je považován za nejběžnější v městu s nejasnými důvody pro jeho vývoj. Morfologický obraz je představován plazmatickými buňkami určitého stupně zralosti, často s atypismem. Rozvinutá fáze se vyznačuje lokalizací nádoru v kostní dřeni, někdy v lymfatických uzlinách, slezině, játrech.

Povaha distribuce v dřeně ohnisek nám umožňuje rozlišit několik forem vícenásobného myelomu: difuzní-fokální, difúzní a vícenásobný.

Kolem nádorových lézí kosti jsou zničeny, protože mnohočetný myelom osteoklastovuyu stimuluje aktivitu. V osteolytické procesu v různých formách, jsou zvláštnosti. Například, difúzní tvar alopecie charakterizuje osteoporózy, což způsobuje výskyt ložisek difúzní osteoliza- - pozorování osteoporoza- více ohniskovou vzdáleností - možné individuální osteolytické léze. pokročilých stadiích nádoru se obvykle není ovlivněna zničení kortikální kosti. To ředí jej a výtahy, které tvoří na lebce, hrudní kosti, žebra boule. Terminálním stadiu nádoru charakterizované tvorbou prostřednictvím vad a klíčení v měkkých tkáních, které jsou v okolí.

Typy myelomu

Třída vylučovaný imunoglobuliny vliv na výběr z několika typů mnohočetného myelomu: A-, D, G, E-myelomem, Bence-Jonesova typu L nebo, non-sekreční.

Myelom je rozdělena do 3 stupňů, na základě analýzy kreatininu v krvi, hemoglobinu v moči a v séru paraprotein, kostí rentgenových snímků.

• Fáze 1 - nádor má hmotnost menší než 600 g / m².
• 2. stupeň - 600 až 1 200 g / m².
• Stupeň 3 - více než 1200 g / m².

Nepřítomnost nebo přítomnost selhání ledvin ovlivňuje přiřadí symbol A nebo B. Jaké jsou fáze tohoto formě paraproteinemic příznaky leukémii?

Nádor má různorodý klinický obraz. Vzhled prvních příznaků se obvykle vyskytuje ve třetí fázi (slabost, únava, bolest). Důsledkem osteodestruktivního procesu je vývoj bolestivého syndromu. Nejčastější bolest v porážce kříže a páteře. Jsou často postiženy žebra, úseky humerálních a stehenních kostí postižených nádorem. Extradurální lokalizace ohnisek je charakterizována skutečností, že komprese míchy následuje syndrom vyjádřené bolesti.

Diagnóza je stanovena na základě údajů získaných po punkci sterna a detekce monoklonálních imunoglobulinů v moči a / nebo v krevním séru. Rentgenové vyšetření kostry má další význam. Pokud má pacient vícenásobnou ohnisko, punkce hrudní kosti nemůže odhalit nádor.

Poté, co byl diagnostikován s leukémii paraproteinemic (foto nádorů lze nalézt v článku) zjistí se provádí před ošetřením fluoroskopické zkoumání kostry, zkontrolovat funkci jater a ledvin. Nepoužívat intravenózní urografii a jiné agresivní metody výzkumu ledvin, protože mohou vyvolat vývoj nevratné akutním selháním.

Metody léčby myelomu

Spravidla začínají léčbu hematologickou nemocnicí a pak je již možné provádět ambulantně.

V případech, kdy konkrétní fokální osteolýzy je hrozbou patologických zlomenin, většinou podporující částí kostry, pokud jsou některé velké nádorové uzliny z libovolného místa, první kompresivních symptomy, pooperačním období po dekompresní laminektomii, doporučené radiační terapii.

Samostatný plasmacytom

Jaké další paraproteinemické hemoblastózy existují?

Jediný plasmacytom je lokální nádor. Klinický obraz závisí na velikosti a poloze. Nejčastěji jsou solitární plazmacytomy v počátečním stádiu mnohočetný myelom. Kostní solitární plasmacytom je náchylný k generalizaci, která je detekována jako mnohočetný myelom během 1-25 let po provedení radikální terapie.

Extrasterní solitární plasmacytom může být lokalizován v jakémkoli orgánu, ale hlavně v horních cestách dýchacích a nasofaryngu. 40-50% pacientů trpí kostními metastázami.

Jádrem diagnózy jsou data morfologických vyšetření biopsie nebo punktického materiálu. Před zahájením léčby je nutné vyloučit mnohočetný myelom. Pro léčbu se používá radikální chirurgie a / nebo radiační terapie, pomocí kterých je zcela vyléčeno 50% pacientů. Pacienti s osamělým plasmacytomem jsou sledováni po celý život, protože jsou schopni generalizovat proces.

To nejsou všechny typy paraproteinemické hemoblastózy.

Waldenstromova makroglobulinémie

Waldenströmova makroglobulinémie - chronická ve většině případů, nebo subleukemic aleukemic lymfocytární leukémie. Lokalizace nádoru vylučujícího lgM se vyskytuje v kostní dřeni. Charakterizuje jeho lymfocytární složení buněk s příměsí plazmy. Kromě monoklonálního IgM nádorové buňky v asi 60% pacientů vylučují protein Bens-Jones. Waldenstromova makroglobulinémie je mnohem méně častá než mnohočetný myelom.

Mezi nejčastější klinické projevy patří syndrom krvácení a vysoká viskozita. Můžete také sledovat periferní neuropatii, sekundární imunodeficitu, amyloidózu, poškození ledvin. Vzácně se objevuje selhání ledvin. Po delší fázi, zvýšení jater, sleziny a / nebo lymfatických uzlin, je u 50% pacientů charakteristický úbytek tělesné hmotnosti. Pozdní anémie, bílých krvinek může být normální, WBC beze změny, je lymfocytóza se často vyskytuje s mírným leukocytózou, možná některé neutropenie. Společným jevem je prudce zvýšená míra ESR.

Diagnostika je založena na imunochemické stanovení monoklonální IgM dat krevní trepanobiopsie nebo hrudní kosti punkce proteinovou elektroforézou moči a séru. Terapie se provádí v hematologické nemocnici. Co se stane s paraproteinemickou hemoblastózou?

Nemoci těžkých řetězců

Nemoci těžkých řetězců na klinických a morfologických charakteristikách jsou velmi rozmanité. K jejich zvláštnostem je přítomnost abnormálních proteinů v moči a / nebo séru. Existují a-, g-, m-onemocnění těžkých řetězců.

Je nejčastější and-nemoc, která postihuje hlavně děti a mladí lidé ve věku do 30 let. Toto onemocnění je obyčejný na Středním a Blízkém východě, v zemích Středomoří. Má dvě formy proudit: plicní a břišní (plíce je velmi vzácné). Klinický obraz určí, malabsorpční syndrom, menstruace, chronický průjem, alopecie, steatorrhea, hypokalémii, vyčerpání, hypokalcemie, edém. Tam mohou být bolesti břicha, a horečka.

Popis onemocnění g těžkého řetězce (Franklin onemocnění) se vyskytuje jen v několika málo desítek pacientů. Morfologické údaje a klinický obraz je rozmanitá, není specifický. Nejčastěji zjištěné proteinurie relativní neutropenie, trombocytopenie, anémie, progresivní, nepravidelný horečka, léze se edém Waldeyer kruhu jazyka, měkkého patra a erytém, zvětšení jater, lymfatických uzlin a sleziny. Onemocnění se obvykle vyskytuje bystroprogressiruyusche a tvrdé. O několik měsíců později, dojde k úmrtí.

Onemocnění těžkých řetězců m je nejčastější formou. Starší lidé jsou zpravidla vystaveni tomuto onemocnění. Choroba se projevuje jako subleukemic nebo aleukemic lymfocytární leukemie, zvětšení lymfatických uzlin obvykle není exprimován, ale zvětšené sleziny a / nebo jater. Někteří pacienti hlásí amyloidózu a osteodestrukci. A v kostní dřeni téměř každého pacienta je detekována infiltrace lymfocytů. Množství lymfocytů je vakuováno, může se jednat také o směs plasmo- a lymfoblastů, plazmatických buněk.

Je extrémně obtížné diagnostikovat klinický obraz. Jeho zavedení probíhá pomocí imunochemických metod, které detekují v moči a / nebo v séru krve těžké imunoglobulinové řetězce a, g nebo m. Léčba paraproteinemických hemoblastóz tohoto typu probíhá v hematologické nemocnici.

lg-sekreční lymfom

lg sekretující lymfom - tumor, který má převážně vnekostnomozgovuyu lokalizace, často jsou velmi diferencované (lymfoplasmacytická, lymfocytární) redkoblastnye, tj. sarkom. Na rozdíl od jiných lymfomů - sekreci monoklonálního imunoglobulinu, často M-třídy, trochu méně třídy G a zřídka, vč Bence-Jonesova proteinu ... Diagnostikována a léčena stejnými principy jako lymfomy, které nevylučují imunoglobuliny. Pokud jsou příznaky, které jsou způsobené paraproteinémie, je použití metod prevence a léčby jsou stejné jako v Waldenstromovu makroglobulinemii a mnohočetným myelomem.

Dále budeme chápat příčiny paraproteinemických hemoblastóz.

Příčiny

Hlavní příčiny vývoje patologie:

• Ionizující záření.
• Chemické mutageny.
• Viry.
• Dědičný faktor.

Diagnóza s paraproteinemickými hemoblastosy

Patologie je diagnostikována pomocí:

• Laboratorní krevní testy. Hemoglobin, výbušné buňky v krvi budou sníženy, úroveň leukocytů, ESR, krevní destičky se zvýší.
• Laboratorní výzkum moči.
• Biochemie krevní hmoty pro elektrolyty, kyselinu močovou, kreatinin a cholesterol.
• Laboratorní studie výkalů.
• Rentgenové záření s důrazem na lymfatické uzliny, které se zvýší.
• Ultrazvuk vnitřních orgánů.
• EKG.
• Virologická diagnostika.
• Bronchiální trepanobiopsy nebo lumbální punkce.
• Punkce lymfatických uzlin.
• Studie buněčné kompozice kostní dřeně.
• Cytologická diagnostika.
• Koagulogramy.

Léčba

Léčba zahrnuje chemoterapii, záření a mimotělní krvácení. Léčba chemoterapií je hlavní typ terapie hemoblastóza. Konkrétní lék je vybrán v závislosti na nádorový proces. Používají se cytostatika poslední generace typu "Sarcolysin" nebo "Cyclophosphan". Také užitečné jsou "Vincristine", "Prednisolone", "Asparaginase" a "Rubomycin". Transplantace medulární látky, která se provádí v případě remise, se dokáže trvale zbavit této nemoci.

Prevence

Během remise paraproteinemických hemoblastóz je nezbytné předejít exacerbacím, především vyloučením prostředků, které je způsobují. Prevence Rh-imunizace - opatrnost při transfuzích krve, při nesprávné injekci Rh-pozitivní krve. Rovněž se provádí prevence exacerbací pomocí dlouhého, ale slabého cytotoxického účinku.

Vyšetřili jsme hlavní paraproteinemické hemoblastózy.