T-lymfomy: typy, příznaky, diagnóza, léčba a prognóza

T-buněčné lymfomy jsou nejčastěji diagnostikovány u pacientů ve stáří, ale dospívající i děti jsou také náchylné k tomuto onemocnění. A muži je trpí častěji než ženy.

Co je lymfom T-buněk?

Lymfom je maligní léze lymfatické tkáně a dalších orgánů. V případě T-buněčného lymfomu postihuje onemocnění kůži a lymfatické uzliny (to znamená, že má epidermotropický charakter). Hlavní prvky, které se podílejí na procesu tvorby tohoto nádoru, jsou T-lymfocyty (buňky, které normálně poskytují adekvátní imunitní odpověď). Lymfom T-buněk (zobrazený níže) může vzniknout v důsledku akumulace patologických buněčných elementů v tkáních.

Příčiny a předisponující faktory

• Dědictví
• Imunodeficiencies.
• Dlouhodobé vystavení působení nepříznivých faktorů: ultrafialové záření, záření, agresivní chemické látky.
• Věkový aspekt (starší pacienti).
• Přítomnost viru v těle (HIV, Epstein-Barr, hepatitida C, B, T-lymfocytový virus), střevní onemocnění.
• Přítomnost mutací v imunitním systému, transplantace orgánů a tkání, jmenování imunosupresivní terapie.

Všechny výše uvedené faktory se mohou zhoršit (respektive vyvolat vývoj nemoci), stres, podvýživa, nervové přetížení, nedodržení klidu a práce.

Klasifikace

• T-buněčný lymfom kůže. Takové lymfomy se zpravidla vyvíjejí v důsledku různých mutací T-lymfocytů, což vede k nekontrolované reprodukci těchto T-lymfocytů a v důsledku toho k jejich rozšíření ve vrstvě pokožky. Tento typ lymfomů se vyznačuje výskytem polymorfní vyrážky (plaky, nádory, skvrny, puchýře). A na začátku se pacienti stěžují na vznik šupinovitých nebo svědivých skvrn, případně se přeměňují na plaky a následně do ohnisek nádoru.
• Periferní T-buněčný lymfom. Tento pojem zahrnuje všechny lymfomů, které jsou T-buňky nebo NK-buněk původu (s výjimkou novotvar nezralých T-buněk a T-lymfoblastické leukémie). Často se tyto lymfomy vyskytují s poškozením krve, kůže, kostní dřeně a vnitřních orgánů a v lymfatických uzlinách jsou pozorovány difúzní infiltrační změny.
• Angioimunoblastický T-buněčný lymfom. To se projevuje jako těsnicí lymfoidní tkáně (při histologickém vyšetření lymfatických uzlin) immunoblast a plazmatických buněk, s následnou úplnou transformaci jeho struktury a tvorby abnormálních cév.
• T-buněčný lymfoblastický lymfom. Nové vzdělávání, které je založeno na patologických změnách v buňkách T. T buňky nejsou zralé, jejich jádro se stává nepravidelný tvar, rychle a nekontrolovatelně klesat. Tento typ lymfomů je vzácný. Když nastane podobný vzorec, provádí se diferenciální diagnostika s akutní leukémií.
• Non-Hodgkinův T-buněčný lymfom. Jedná se o velkou skupinu novotvarů, která se skládá ze zralých T-lymfocytů a nepatří k lymfogranulomatóze (tj. Hodgkinově nemoci). Patřící do této skupiny jsou určeny histologické vyšetření (s chlamydie v přípravě detekovány specifické buněčné elementy Berezovskij-Sternberg na nehodgkinských lymfomů žádný).

Etapy vývoje

1. Porážka jedné lymfatické uzliny.
2. Rozložení nádorového procesu do dvou lymfatických uzlin, které se nacházejí na jedné straně membrány.
3. Více lézí z lymfatických struktur na obou stranách membrány.
4. Porážka lymfatických uzlin a vnitřních orgánů, přítomnost metastáz v ledvinách, kostní dřeni, játra nebo orgány gastrointestinálního traktu.

Obecné příznaky

Přítomnost nebo absence určitých klinických projevů závisí na typu nádoru a jeho umístění. Existují však příznaky, které jsou neodmyslitelné téměř u všech T-buněčných lymfomů:

• Pocení v noci.
• Rychlá bezproblémová hmotnost.
• Houbová mykóza.
• Tělesná teplota podložky.
• Častá slabost a apatie.

Mykóza houba

Houbová mykóza je jedním z nejčastějších projevů, které charakterizují T-buněčné lymfomy. Objevuje se u 70% pacientů s tímto onemocněním a má tři formy: klasické, dekapitované a erytrodermické.

Klasická houbová mykóza prochází třemi stadii vývoje:

• Erythematózní - podle klinických příznaků podobných psoriázě, ekzému a tak dále. Pacienti si všimnou přítomnosti skvrn oválného nebo kulatého tvaru, s jasnými hranicemi, různých velikostí, s růžově fialovou barvou a odlupováním na povrchu. Takové prvky se častěji nacházejí na obličeji a kmeni, postupně se zvyšují v množství a procházejí do jiných oblastí. Takové vyrážky nelze léčit a nemusí trvat dlouho nebo náhle zmizet. Navíc mohou být skvrny kombinovány se svrbením, které není konvenčními prostředky zastaveno.
• Infekční plaketa - nastane několik let po nástupu onemocnění. Místo výše uvedených skvrn, husté plakety se zaoblenými nebo nepravidelnými, ale jasnými hranicemi, fialové s peelingem na povrchu. Místo zmizelých desek zůstávají hnědé oblasti nebo kožní atrofie. Svrbení se zhoršuje, stává se nesnesitelné. Existuje rychlá úbytek hmotnosti a horečka, může být přítomna lymfadenopatie.
• Tumor - na místě nebo plaků na kůži tam se nemění vzhled husté červené a žluté bezbolestné nádor vytvořily sférické nebo mírně zploštělý tvar, připomínající houby klobouk. Průměr takovýchto útvarů se pohybuje od jednoho do dvaceti milimetrů a jejich počet se může lišit. Když je nádor zničen, na svém místě se vyvíjejí bolestivé vředy, jejichž hloubka může dosáhnout fascie nebo kosti. Slezina, lymfatické uzliny, plíce a játra jsou nejčastěji postiženy. Vyvíjí se intoxikace a slabost. Pacienti trpí srdečním selháním, amyloidózou, pneumonií.

Eritrodermicheskoy forma je charakterizována vznikem narostaet bolestivé svědění, zčervenání a otok, vzhledu konfluentních erytematózní-skvamózní skvrny, hyperkeratóza chodidel a palem, stejně jako ztráta vlasů. Všechny mízní uzliny v axilárních, podkolenních, kubitálních a femorálních zónách jsou zvětšeny. S palpací jsou nalezeny husté, bezbolestné balíčky lymfatických uzlin, které nejsou pájeny do okolních tkání (kůže). Existuje horečka (až 39 stupňů), ztráta hmotnosti, noční pocení a slabost. Smrtelný výsledek je možný se zhoršením intoxikace a dodržováním srdečního selhání.

V přítomnosti bezhlavé formy na zdravé kůži se rozvíjí více plaků, případně se získává maligní žaludek. Smrt pacientů nastává během jednoho roku.

Klinické projevy kožní formy lymfomů

T-buněčný lymfom kůže se často vyskytuje na pozadí dlouhodobě existujících a nesprávně léčených dermatologických onemocnění. Pro vyvolání jejích vystoupení se mohou vyskytnout herpetické viry, záření, spálení slunce a tak dále. Podobné lymfomy se vyskytují ve dvou stupních: primární (proces je lokalizovaný v dermis), sekundární (při kožní léze jsou výsledkem lymfocytární infiltrace vnitřních orgánů).

Mezi hlavní příznaky patří:

• Polymorfní kožní vyrážka.
• Svědění kůže svědění.
• Přítomnost malých rovinných prvků s uzlovým tvarem.
• Výskyt nažloutlých plátů, které se následně přeměňují na ložiska hyperpigmentace a atrofie (s plaketou).
• Klinický obraz připomínající psoriázu (s plytkým hrdlem).
• Suchost, otoky, hyperémie a odlupování kožních oblastí (s erytrodermálním typem onemocnění).

Symptomatické periferní lymfomy

Klinika onemocnění závisí na stupni a typu patologického procesu.

Charakteristické zvyšování lymfoidní tkáně v cervikálních, inguinálních a axilárních oblastech.

Pacienti si stěžují na nadměrné pocení, těžkou ztrátou hmotnosti, nechutenství, celková slabost, horečka, a v přítomnosti zvětšené sleziny a jater (což je zcela běžné), - tím, dušnost, recidivující kašel a pocit tíhy v žaludku.

Diagnostika

• Inspekce, shromažďování stížností a anamnéza u onkologa.
• Obecná analýza krve a moči.
• Biochemie krve, stejně jako analýza protilátek proti viru hepatitidy.
• Biopsie poškozené lymfatické uzliny (která umožňuje ověření diagnózy buněčných lymfomů).
• Ultrazvuk.
• MRI.
• CT.
• Oncoscreening těla.
• Imunofenotypová studie.
• Molekulárně-genetické analýzy.
• Cytogenetická analýza.

Terapie

Léčba T-buněčného lymfomu závisí na formě a fázi procesu.

Například při erytematózním stadiu houbové mykózy není speciální protinádorová léčba předepsána, ale používají se externí kortikosteroidy a interferony.

Protinádorová léčba je omezena na chemoterapii a radiační terapii.

V souladu s formou onemocnění (indolentní, agresivní a vysoce agresivní) je určena délkou a složení léčby a rehabilitace.

Indolentní lymfomy nejsou léčeny, ale pouze pravidelně pozorovány, pokud postup postupuje, taktika se mění.

Při léčbě agresivních forem se používá kombinace chemoterapeutických léčiv a Rituximabu (monoklonální protilátky).

Pokud jde o vysoce agresivní lymfomy, předepište léky, které se používají při léčbě akutní leukémie.

Často se chemoterapie kombinuje s transplantací kmenových buněk.

Nejúčinnější léčbou lymfomu je však 30denní radiační terapie (podle metody Elekt Sinerzhi) a po podání chemoterapeutických léků.

Komplikace chemoterapeutických látek mohou být: rakovina plic, rakovina prsu a tak dále. Radiační terapie může být komplikována rozvojem koronární aterosklerózy.

Po úspěšné léčbě se provádí povinná rehabilitace.

T-buněčný lymfom: prognóza

• Když včasné zjištění nemoci (počáteční fáze) a přiřazení adekvátní léčby pětileté přežití je osmdesát pět procent, a pro dětské pacienty - na devadesát procent.
• Pokud jde o angioimunoblastický lymfom, prognóza je zklamáním. Průměrná délka života u pacientů s podobnou diagnózou je pouze dva a půl až tři roky. Přežití v průběhu pěti let je pozorováno pouze u třetiny pacientů.
• Pokud existuje forma T-lymfoblastu, prognóza závisí na přítomnosti / nepřítomnosti poškození kostní dřeně. Pokud kostní dřeň není ovlivněna, výsledek je obvykle příznivý. Jinak pouze 20 procent pacientů může očekávat zlepšení.
• Prognóza a přežití hub avium závisí na formě a fázi procesu. To znamená, že přežití klasickém provedení - až deset let, a nepříznivý prognóza v případě připojení zápal plic, a tak dále eritrodermicheskoy forma sorovozhdaetsya spojování různých komplikacím smrt nastane během dvou - pěti let, zatímco bezhlavý forma se špatnou prognózou, smrt nastane uvnitř ročně.