Klasický Hodgkinův lymfom: nodulární skleróza

Nodulární skleróza - histologický paleta Hodgkinovy ​​choroby, je charakterizována hustým porostem pojivové tkáně, tak, že se množství nepravidelně tvarovaných buněk a laloků. Obsahují zarudlou lymfoidní látku s obrovským počtem buněk Berezovského-Sternberga. Onemocnění začíná nárůstem uzlů. Tato patologie je jednou z variant klasického Hodgkinova lymfomu.

Hodgkinova nemoc je považována za závažnou onemocnění, která postihuje lymfatický systém. Onemocnění se může tvořit v jakémkoli orgánu, který má lymfatickou tkáň (thymus žláza, mandle, slezina, adenoidy atd.).

Nodulární skleróza: příznaky

Hodgkinův lymfom může být v osobě, pokud má takové projevy jako:

• ztráta hmotnosti;
• rozšíření lymfatických uzlin (často v oblasti krku);
• ztráta chuti k jídlu;
• dušnost;
• noční pocení nebo horečka;
• bolest v hrudi;
• (5% pacientů) nebo sleziny (30% pacientů);
• závažnost nebo bolest v břiše (u dětí);
• svědění kůže (pouze u 1/3 pacientů trpících onemocněním);
• těžké dýchání;
• kašel.

Příčiny

Lymphogranulomatóza může být infikována v jakémkoli věku, ale častěji se vyskytuje u mladých mužů ve věkové kategorii od 16 do 30 let nebo u starších lidí nad 50 let. Děti do 5 let se prakticky nezhorší. To, co toto onemocnění specificky vyvolává, je dosud neznámé. Existuje však předpoklad, že zdrojem jsou viry. Předpokládá se, že nástup této onemocnění může:

• stavů imunodeficience;
• infekční mononukleóza (vzrušený virem Epstein-Barr).

Nodulární skleróza Hodgkinova lymfomu se může provést okamžitě, trvá od 3 do 6 měsíců nebo trvá 20 let.

Jaké stadia má onemocnění?

Stupně lymfomu Khodjin jsou určeny výsledky laboratorních testů a na základě těchto indexů:

• počet postižených lymfatických uzlin a jejich umístění;
• dostupnost těchto uzlů v různých oblastech membrány;
• nádory v jiných orgánech (například v játrech nebo slezině).

První fáze. V tomto případě je ovlivněna pouze jedna lymfatická uzlina nebo lymfatický orgán (slezina, kruh Pirogov-Valder).

Druhá fáze. Zde jsou obvykle postiženy lymfatické uzliny na obou stranách hrudníku, membrány a lymfatických orgánů.

Třetí etapa. Tento stupeň Hodgkinova lymfomu se téměř neliší od druhého stupně. Má však dva typy nodulární sklerózy třetí fáze:

• v prvním případě jsou postiženy orgány umístěné pod membránou (celiakální lymfatické uzliny, slezina);
• kromě regionů uvedených v prvních druzích jsou ovlivněny i další místa s lymfatickými uzlinami poblíž membrány.

Čtvrtá fáze. Ovlivňuje nejen uzliny, ale i ne-lymfoidní orgány - kostní dřeň, játra, kosti, plíce a kůži.

Označení stupňů Hodgkinova lymfomu

Indikátor závažnosti klinické situace a bolestivého toku jiných tkání a orgánů je označen písmeny.

A - neexistují žádné závažné běžné projevy nemoci.

B - přítomnost jednoho nebo více příznaků (bezproblémová zvýšená teplota, noční pot, rychlá úbytek hmotnosti).

E - ložiska se šíří do tkání a orgánů, které se nacházejí v blízkosti postižených lymfatických uzlin.

S - zde je léze sleziny.

X - existuje vážný nádor obrovských rozměrů.

Histologické typy onemocnění

Pokud jde o buněčnou strukturu lymfogranulomatózy, existují 4 formy malátnosti.

1. Nodulární skleróza Hodgkinova lymfomu je nejběžnější formou onemocnění, přibližně 40-50% všech případů. Jsou nemocní častěji než mladé ženy, které jsou většinou postiženy lymfatických uzlin mediastinum. V materiálu biopsie kromě buněk Berezovskij-Sternberga existují také velké lakunární buňky s pěnovou cytoplazmou a hmotou jader. Prognóza této choroby je obvykle dobrá.
2. Lymphogystiocytární lymfom, který se tvoří v 15% příkladů. Častěji se to vyskytuje u mladých mužů mladších 35 let. Má výbornou pětiletou míru přežití a má buňky zralých lymfidů, stejně jako Strenberg. Tento typ onemocnění s malou malignitou a je odhalen v počátečních fázích.
3. Kombinovaná odrůda je obvykle diagnostikována u starších osob a dětí. Má typický typický klinický obraz a tendenci zobecňovat činnost. Při histologickém vyšetření jsou identifikovány různé varianty buněčných spojení, včetně Sternberga. Objevuje se u 30% pacientů s lymfomem. Nodulární skleróza má v tomto případě poměrně dobrou prognózu, a pokud je léčba předepsána včas, není problém s pevnou remisi.
4. Nepravidelný granulom s destrukcí lymfatické tkáně se vyskytuje jen zřídka, pouze u 5% (většinou u starších pacientů). Charakteristickým znakem je, že neexistují lymfocyty a převažují Sternbergovy buňky. Tato forma lymfomu je charakterizována nejnižším podílem pětiletého přežití.

Diagnostika

Diagnóza „lymfom“ je definován pouze histologickým vyšetřením lymfatických uzlin a být napadeno pouze v případě, kdy byly zvláštní multi-Sternberg buňky nalezeny jako výsledek této studie. V závažných příkladech je potřeba imunofenotypizace. Cytologická analýza lymfatických uzlin nebo renální punkce je obvykle nízká, aby byla potvrzena nodulární skleróza typu 1. Co je třeba udělat pro stanovení diagnózy onemocnění:

• obecný a biochemický krevní test;
• Radiografie plic (povinná při bočním a přímém projekci);
• Biopsie lymfatických uzlin;
• ultrazvukové vyšetření všech druhů periferních a intraabdominálních lymfatických uzlin, štítné žlázy, jater a sleziny;
• počítačovou tomografii mediastinu k eliminaci neviditelných lymfatických uzlin v tradiční radiografii;
• trepan biopsie ilium, vyloučit poškození kostní dřeně;
• skenování a radiografie kostí.

Terapie

Obsahuje radioterapii, chirurgické zákroky a chemoterapii. Volba metody je stanovena stupněm malátnosti a přítomností pozitivních nebo negativních prognostických příčin. Mezi příznivé faktory patří:

• nodulární skleróza a lymfohistiocytární typ zjištěný během histologického vyšetření;
• věk mladší 40 let;
• objemy mízních uzlin, jejichž průměr nepřesahuje 6 cm;
• absence společných projevů biologické účinnosti (vývoj biochemických ukazatelů krve);
• přítomnost maximálně 3 míst lézí.

Pokud existuje alespoň jeden z těchto důvodů, pak se pacient považuje za skupinu s nepříznivou prognózou.

Radiační léčba

Plné radioterapii jako individuální metoda se používá u pacientů s IA a IIA stupněmi, potvrzenými laparotomií a s dobrými prognostickými faktory. To je volné pole s ozařováním jakýchkoli druhů postižených lymfatických uzlin, stejně jako průchody lymfodrenáže.

Celková absorbovaná dávka v metastázách lézí je 40-45 g po dobu 4-6 týdnů, na místech preventivní expozice - 30-40 g po dobu 1-4 týdnů. Rovněž metodou širokoúhlého pole se používají metody vícenásobného ozáření některých ohnisek, aby se zabránilo rozptýlení nodulární sklerózy ns1.

Radiační léčba může způsobit komplikace, jako je fibróza podkožní tkáně, radiační pulmonitida a perikarditida. Zhoršení se objevuje v jiném období - od 3 měsíců do 5 let po léčbě. Jejich složitost závisí na použité dávce.

Operace

Operační léčba je zřídka používána samostatně, je obvykle nedílnou součástí terapie v komplexu. Proveďte splenektomii, stejně jako operace na průdušnici, jíceně, žaludku a dalších orgánech (s nebezpečím asfyxie, poruch příjmu potravy). Těhotenství zjištěné v průběhu lymfogranulomatózy musí být nutně přerušeno.

Chemoterapie

Tato forma se používá jako jedna ze složek komplexní léčby. K léčbě roztroušené sklerózy použijte různé léky:

• alkaloidy (Vinblastin nebo Rozevin, Etoposid nebo Vincristin, Onkovin);
• alkylační směsi (Mustargen, Cyclophosphane nebo Embihin, Nitrosomethylurea nebo Chlorbutin);
• syntetická činidla (Natulan nebo prokarbazin, dakarbazin nebo imidazol-karboxamid);
• antineoplastické antibiotika ("Bleomycin", "Adriablastin").

Monochemoterapie

Použije se pouze ve zvláštních případech s orientačním účelem. Obvykle předepište léčbu několika léky s různými mechanismy účinku (polychemotherapy). Ve čtvrté fázi u pacientů s difuzními lézemi jater nebo kostní dřeně je tento typ léčby jediným způsobem - to je klasický Hodgkinův lymfom. Nodulární skleróza je léčena podle těchto schémat:

• ABDD ("Bleomycin", "Dakarbazin", "Adriablastin", "Vinblastin");
• MOTAPM ("Onkovin", "Prednisolon", "Mustargen", "Procarbazin");
• CWPP (Vinblastin, Prednisolon, Cyklofosfan, Prokarbazin).

Terapie se provádí s krátkodobými (2, 7, 14 dní) kurzy s dvoutýdenními přestávkami. Počet cyklů se liší podle velikosti počáteční léze a náchylnosti k léčbě. Obvykle je dosaženo remise s předepisováním 2-6 kurzů. Poté se doporučuje provést další 2 cykly terapie. Pokud byl výsledkem částečná remise, změní se režim léčby a počet kursů se zvýší.

Užívání léků je doprovázeno krevním tlakem, alopecie, dyspeptickými projevy, které odezní na konci léčby. Nodulární skleróza vede stále k tak pozdním komplikacím, jako je neplodnost, leukémie a další malignity (sekundární nádory).

Předpověď počasí

Je to kvůli zvláštnostem průběhu lymfogranulomatózy, klinické fázi onemocnění, stáří pacienta, histologického typu a dalších. Při ostrém a podřadném procesu onemocnění prognóza není dobrá: pacienti obvykle umírají mezi 1-3 měsíci a až 1 rokem. Ale u chronické lymfangranulomatózy je prognóza podmíněně pozitivní. Nemoc může trvat velmi dlouho, až 15 let (v některých případech mnohem déle).

V 40% všech infikovaných lidí, a to zejména v 1. a 2. stupně, stejně jako příznivé prognostické důvody, pro více než 10 let a více recidiv byly zaznamenány. Schopnost pracovat v důsledku prodloužených remise není porušena.

Prevence

Cílem je zpravidla zabránit relapsům. Pacienti s lymfa-granulomatózou podstoupí vyšetření onkologa na místě. Ve studii, která je první 3, která je třeba provádět každých šest měsíců roky, a pak jednou za rok, je třeba se zaměřit na efektivitu biologických ukazatelů často jsou počáteční příznaky recidivy (zvýšení hladiny fibrinogenu a globulinů, POPs zvýšení). Pacienti s lymfogranulomatózou jsou škodlivé tepelné fyzioterapie, přehřátí a přímá sluneční záření. Zvýšil se počet relapsů způsobených těhotenstvím.

Teď jistě mnoho lidí ví, že Hodgkinův lymfom - varianta nodulární skleróza, což je velmi nepříjemné a obtížně léčitelné onemocnění.