Lymphogranulomatóza: příznaky, krevní testy, léčba

Lymfogranulomatóza (Hodgkinův lymfom) je maligní změna lymfatické tkáně. To se projevuje ve formě rozšířených lymfatických uzlin, nejčastěji jsou postiženy supraklavikulární, mandibulární nebo axilární uzliny. Proces začíná v jedné z lymfatických uzlin a pak se rozprostírá přes tělo. Onemocnění je úspěšně léčeno, pacient je po průběžném sledování neustále sledován, neboť nemoc má schopnost návratu.

Co je lymfogranulomatóza

Onemocnění začíná současným výskytem granulomů a buněk Berezovskij-Sternberga v jedné lymfatické uzlině. Vzdělání se považuje za imunitní systém jako agresivní cizí agent a je napaden leukocyty. Lymfocyty, erytrocyty, eozinofily a další buňky jsou posílány, aby neutralizovaly a odstranily cizorodé látky určené k ochraně vnitřního prostředí těla.

Tvoří hustou bariéru kolem postiženého uzlu z buněk. Celá struktura, zhutněná, se formuje do granulomu, ve kterém dochází k zánětlivým procesům, postupně se zvyšuje velikost uzlu, to je lymfogranulomatóza.

Příznaky se nadále zvyšují s vývojem onemocnění. Změněné klony buněk migrují systémem lymfatických uzlin, stejně jako do sousedních orgánů a tkání. Usazují se v nových oblastech, patologické buňky vyvolávají vlnu růstu nových granulomů. Postupně rozšířené maligní buňky nahrazují zdravou tkáň, což vede k narušení orgánů.

Pacient má nárůst sleziny, ztrátu hmotnosti, celkovou slabost. V současné době má lékařství přesnou představu o způsobech léčby, ale příčiny a předpoklady pro vznik patologie zůstávají nejasné.

Rakovina nebo ne?

Z hlediska medicíny je rakovina mutací epiteliální tkáně, ve které postižené buňky rostou v lumen vnitřních orgánů. lymfatických uzlin tkáně pro epiteliální nepoužije, a proto, z vědeckého hlediska není Hodgkinův onkologie doslova. Existují však běžné známky, které kombinují rakovinu a lymfogranulomatózu.

Příznaky a společné rysy:

• Infiltrační (maligní) buněčný růst, klíčení v sousedních orgánech a tkáních (metastázy).
• Intoxikace těla, vyčerpání pacienta.
• Stejný princip léčení - destrukce mutovaných buněk pomocí chemoterapie a radiační terapie.

Pacienti na úrovni komunikace se specialisty nazývají lymfogranulomatózu jednou z forem rakoviny, což nezpůsobuje opozici nebo námitky od lékařů.

Příčiny

Dnes lék dokáže diagnostikovat lymfogranulomatózu s vysokou přesností. Příznaky a klinický obraz onemocnění je známo, že lékaři, ale příčiny nemocí, jako je rakovina všech, není známo. Podle dlouhodobých statistik je nejvíce náchylná k Hodgkinův lymfom lidem dvou věkových kategorií: první se skládá z mužů a žen od 15 do 30 let a druhý ve většině mužů nad 50 let.

Četné studie o nástupu onemocnění dosud poskytly málo informací. Většina specialistů má tendenci si myslet, že infekce, dědičnost nebo poruchy ve fungování imunitního systému slouží jako spouštěcí k buněčným změnám. Neexistuje však jednoznačná odpověď na příčiny onemocnění.

Distribuční mechanismus

Základní rozdíl lymfogranulomatózy u jiných typů lymfomů je následující:

• Přítomnost dvoujádrových obrovských buněk Reed-Sternberga v uzlech.
• Přítomnost jednojaderných velkých Hodgkinových buněk.
• Zahrnutí velkého množství krve lymfomových buněk (erytrocyty, leukocyty, eosinofily, plazmatické buňky a tak dále.).

Existuje ještě jeden charakteristický rys, který určuje lymfogranulomatózu. Příznaky se objevují v porážce první lymfatické uzliny (v krku, subclavia region v mezihrudí) a metastazující šíří prostřednictvím lymfatických a krevních cév, klíčení v okolních střediscích orgány - plíce, gastrointestinální trakt, kostní dřeně, ledvin, atd

Klasifikace a stadia onemocnění

Odborníci rozlišují dvě formy onemocnění:

• Místní - mízní uzliny jedné skupiny jsou ovlivněny. Přidělit formy Hodgkinovy ​​nemoci - periferní, plicní, kožní, mediastinální, břišní, nervózní atd.
• Generalizované - metastázy proniknou do sleziny, ledvin, žaludku, jater, kůže.

Lymfogranulomatóza se může objevit jak v akutní formě, tak v chronickém průběhu. Klinická klasifikace onemocnění je určena čtyřmi stupni vývoje:

• První fáze - léze postihla jednu skupinu lymfatických uzlin nebo jeden extralymfatický orgán.
• Druhý stupeň zahrnuje dvě nebo více skupin lymfatických uzlin umístěných na jedné straně membrány nebo jeden extralymfatický orgán spolu s regionálními lymfatickými uzlinami.
• Třetí stadium onemocnění - udeřil lymfatických uzlin na obou stranách membrány, může být rovněž ovlivněna jedním extralymfatického orgánu nebo sleziny nebo poškození jejich postihne komplexně.
• Čtvrtá etapa - nemoc zasáhla jednu nebo více vnitřních orgánů (kostní dřeň, slezina, plíce, trávicí trakt a podobně), může se jednat o lymfatické uzliny nebo nepodílí nemoci.

Známky onemocnění: zvýšení mízních uzlin

V úvodní fázi nikdo nemůže diagnostikovat lymfogranulomatózu. Symptomy u dospělých a dětí neposkytují klinický obraz o onemocnění. Někdy se to stane náhodou, s ultrazvukovým vyšetřením plic, v tomto případě budou na obrázku vidět zvětšené struktury uzlů. Pouze v pozdních fázích, se zřejmými projevy patologie, je závěr o nemoci.

Výskyt Hodgkinovy ​​choroby:

• Rozšíření velikosti lymfatických uzlin.
• Systémové projevy nemoci.
• Léze vnitřních orgánů a výrazná symptomatologie procesů selhání jejich funkčnosti.

Prvním a konstantním příznakem onemocnění je zvýšení jedné nebo více lymfatických uzlin. Manifestace se může objevit kdekoli - v podpaží, na krku, ve slabinách. Pacient nezaznamená žádné potíže - není horečka, celkové zdraví je normální. Uzly v průběhu palpace nevyvolávají bolest, přejdou pod kůži a připomínají hustou kouli, která se postupně zvyšuje.

Lymphogranulomatóza u dětí

Děti jsou také citlivé na Hodgkinův lymfom (lymfogranulomatóza). Symptomy u dětí se neliší od obrazu onemocnění u dospělých, ale s některými dalšími projevy:

• Zvýšené pocení, zejména v noci.
• Apatie, letargie, snížený svalový tonus.
• Bolest hlavy, časté palpitace (tachykardie).
• Tuhost v pohybech.
• Anémie, ztráta hmotnosti.

V poslední fázi onemocnění "symptomy dětské lymfangranulomatózy" se klinika jeho projevů u dospělých nelíbí od stejného stavu.

Vývoj onemocnění

Po odstranění jedné z uzlů v následujícím stupni je rozšíření nemoci lymfatických uzlin z krční na hrudi, pánve a dolních končetin. Zhoršení zdraví začíná v okamžiku, kdy jsou zduřelé uzliny začínají vytlačit přiléhající k jejich těla, což vede k výskytu těchto projevů:

• Kašel je důsledkem komprese průdušek a podráždění receptorů. Není léčeno antitusivními léky.
• Dýchavičnost - vzniká v důsledku stlačování plicní tkáně, průdušnice nebo průdušek. Pacientovi může být nedostatek vzduchu v období intenzivního tréninku, se zvýšenou patologií a v klidu.
• Poruchy polykání. Zvětšením velikosti intrathorakické lymfatické uzliny kompresují jícen. V důsledku toho je pro člověka obtížné provést polknutí během přijímání pevných potravin a později tekutiny.
• Poruchy v činnosti gastrointestinálního traktu - proliferace uzlů vede ke stagnaci jídla v důsledku stlačení jednotlivých segmentů střeva, což vede k nadýmání, průjem, zácpě, atd. Rovněž může vzniknout nekróza tkání v důsledku komprese cév.
• Renální dysfunkce - je způsobena poškozením lumbálních lymfatických uzlin, které vyvíjejí tlak na ledvinové tkáně. Vzhledem k tomu, že ledviny jsou spárovaný orgán, když jedná na jednom z nich, pacient nebude cítit změny, při oboustranném zvyšování tlaku dochází k selhání ledvin. Tato situace je mimořádně vzácná.
• Edém. Krev v srdci pochází z horních a dolních dutých žil. Při stlačení zvětšeného uzlu horní žíly se objevuje otok obličeje, rukou, krku a pod tlakem na dolní žilní edém je pozorován edém, vnitřní orgány.
• Poruchy činnosti nervového systému se projevují v důsledku komprese míchy. Při lézí je snížena citlivost a motorická aktivita horních nebo dolních končetin. Porušení práce nervového systému je velmi vzácné a poslední diagnóza, která je v takových případech považována, je lymfogranulomatóza.

Symptomy poškození vnitřních orgánů

Hodgkinův lymfom, stejně jako všechny nádorové procesy, klíčí s metastázami v tkáních jakéhokoli orgánu. Manifestace onemocnění lze vyjádřit následujícím způsobem:

• Zvýšená velikost jater. Tento příznak je pozorován u většiny pacientů s lymfomem. Selhání v práci těla začíná od okamžiku, kdy rozšířené lymfatické uzliny vytěsňují zdravou tkáň.
• Rozšíření sleziny - tento jev předstihuje až 30% pacientů s Hodgkinovou chorobou již v posledních stadiích onemocnění. Vývoj patologie nepřináší pacientovi žádnou bolest a je asymptomatická.
• Hemodyscrasia proces - čerpací dochází při abnormální tkáně v dutinách kostí, buňky kostní dřeně jsou nahrazeny vyklíčila metastázy. Patologie může vést k aplastické anémii (snížení produkce a obnovení krevních buněk). Také se manifestuje lymfangranulomatóza u dětí. Symptomy u dospělých, krevní test a celkový obraz jsou stejné.
• Infekce plic se vyskytuje v 10 nebo 15% případů Hodgkinovy ​​nemoci. Symptomy se projevují při klíčení změněného tkáně do plic. V první fázi pacient necítí žádné změny, a v poslední fázi je respirační nedostatečnost, dušnost, intenzivní suchý kašel atd.
• Porucha kostní tkáně je závažnou poruchou, při níž se kromě potlačování aktivity kostní dřeně kostní tkáň rozpadá. Tumorové buňky rozbíjejí kostní struktury, dochází k stížnostem na bolest, v důsledku nejmenšího úsilí dochází k patologickým zlomeninám. Nejčastějšími lézemi jsou obratle, pánevní kosti, hrudní kosti.
• Svědění se objevuje u pacienta kvůli výraznému zvýšení počtu leukocytů v krvi, které rozkládají sekreci aktivních látek, které dráždí pokožku.

Výše uvedený seznam je nejdůležitějšími a častějšími projevy onemocnění uvažovaných při diagnóze lymfogranulomatózy. Symptomy Hodgkinova lymfomu se mohou objevit v jakémkoli orgánu a narušit jeho práci, strukturu a funkčnost.

Diagnostika

Definice onemocnění je obtížná vzhledem k nespecifickosti jejích projevů, proto je ve většině případů diagnostikována pouze lymfa-granulomatóza pouze v pozdním stadiu vývoje. Symptomy, analýza celkového stavu a dokonce i klinické studie poskytují úplný obraz až po objevení kondenzovaných lymfatických uzlin. Velmi zřídka se zvyšuje pouze jeden uzel. Ve stadiu vizuálního projevu se obvykle jedná o několik ohnisek.

Toto onemocnění se vyznačuje pozdním nástupem terapie, což někdy nevede k pozitivnímu výsledku. Toto je hlavní nebezpečí Hodgkinovy ​​choroby (lymfogranulomatóza). Příznaky, krevní test a vyšetření dalších ukazatelů vedou pacienta k hospitalizaci na klinice hematologie.

Metody diagnostiky:

• Punkce kostní dřeně.
• Imunofenotypizace lymfocytů.
• Instrumentální vyšetření.
• Histologie lymfatických uzlin pro lymfogranulomatózu (symptomy).
• Krev se vyšetřuje pro biochemii a provádí se i její obecná analýza.

Léčba

Moderní medicína úspěšně úspěšně léčí lymfogranulomatózu. Příznaky u dospělých, analýza všech projevů, přesnost diagnózy umožňují zkušenému hematologovi vytvořit efektivní terapeutickou taktiku, která zahrnuje:

• Chemoterapie (léky).
• Radioterapie.
• Chirurgické operace.

S včasnou a správně diagnostikovanou diagnózou, vhodnými terapeutickými opatřeními, lze v 80% případů dosáhnout stabilní remise.

Prognóza zotavení je určena těmito faktory:

• Stádo nemoci. Začátek terapie v 1. a 2. etapě vývoje onemocnění zaručuje po ukončení chemoterapie a radioterapie 90% nástupu úplné remisie. Začátek léčby ve stádiích 3 a 4 umožňuje počítat s úspěšností léčby v 80% případů.
• Porážka vnitřních orgánů metastázami často způsobuje nevratné poškození, léčba nemůže obnovit strukturu a funkce.
• Když je struktura lymfatických uzlin poškozena, správná léčba může částečně nebo úplně obnovit jejich funkci. Při lymfoidním vyčerpání se neaktivují reverzibilní procesy. Přitěžující okolnost spočívá v tom, že množství lymfocytů v těle bude sníženo.
• Pouze 2-5% případů lymfangranulomatózy je rezistentní na jakoukoliv terapii.
• Relapsy jsou pozorovány u 10-30% pacientů, kteří podstoupili celý cyklus chemoterapie a radioterapie. Návrat nemoci je možný po několik měsíců nebo let po ukončení léčby.