Caroliho nemoc: Příznaky a léčba

Caroliova nemoc je velmi složitá funkční porucha jater, diagnostika a léčba, která způsobuje vážné potíže pro lékaře.

Jaká je nemoc?

Caroliova choroba je vzácná vrozená patologická jaterní jádra způsobená expanzí žlučovodů umístěných uvnitř tohoto orgánu. Je charakterizován skutečností, že normální pohyb žluče je narušen, jeho staze a připojení infekčního procesu. Tato nemoc se často vyskytuje u mužů a začíná v dětství nebo dospívání. Průtok patologického procesu přímo závisí na počtu a rozsahu poškození duktů uvnitř jater.

Formy onemocnění

K dnešnímu dni neexistuje samostatná klasifikace Caroliovy choroby v lékařství. Navzdory tomu existují dvě různé formy této nemoci. První forma je charakterizována porušením průchodnosti žlučových cest, následovanou tvorbou kamenů.

Druhá forma je spojena s vrozenou jaterní fibrózou. V tomto případě dochází k nepatrné expanzi kanálů a tvorba kamenů je vyloučena, i když se to někdy může objevit v pozdějších fázích průběhu onemocnění.

Rozšířené žlučové cesty mohou být spojeny s cystickými oblastmi jater a současně jsou v cystním lumenu vizualizovány zhrubnutí septa a stěny.

Příčiny

Caroliova choroba se týká vrozených onemocnění vznikajících autozomálně recesivním dědičným onemocněním. Pokud jsou blízcí příbuzní s podobnou patologií, pak po narození dítěte je třeba okamžitě provést komplexní vyšetření, protože existuje vysoká pravděpodobnost přenosu onemocnění dědičností.

V některých případech se k této chorobě připojují i ​​jiné patologické poruchy jater, což významně komplikuje léčbu.

Hlavní příznaky

Symptomy Caroliovy nemoci se mohou projevit v absolutně jakémkoli věku dětí a mladých lidí. Mezi hlavní příznaky onemocnění patří:

• bolest břicha;
• horečka;
• mírný ikterus kůže;
• zvětšení jater během palpace.

Vyjádřené klinické projevy nemoci jsou často spojeny s průběhem zánětlivého procesu. Obecně je Caroliova nemoc diagnostikována u mužských dětí. Při exacerbaci dochází k prudkému zvýšení hladiny bilirubinu a leukocytů v krvi.

Provádění diagnostiky

Navzdory skutečnosti, že symptomy onemocnění jsou poměrně výrazné, je však také charakteristické pro mnoho dalších poruch jater. Přesně diagnostikovat a určit může být Caroliho nemoc na ultrazvuku a CT vyšetření. Počítačová tomografie je považována za jednu z nejvíce informativních metod zkoumání, protože je možné dostatečně zvážit všechny stávající případy porušení normy. Kromě toho může být u diagnostiky vyžadována endoskopická cholangiografie.

Funkční jaterní testy se po delší dobu vůbec nemění, ale s progresí onemocnění a prodlouženým zánětlivým procesem v biochemické analýze krve mohou odhalit všechny příznaky cholestázy.

Vzhledem k tomu, že pacienti jsou vystaveni riziku cholangiokarcinomu, měly by být provedeny sérologické vyšetření přítomnosti markerů rakoviny.

Vlastnosti léčby

Za přítomnosti Caroliovy nemoci klinické pokyny musí být dodržována bezpodmínečně, protože tato patologie má progresivní povahu. Léčba zahrnuje použití širokospektrých antibiotik, stejně jako zavedení kyseliny ursodeoxycholové, aby se zabránilo tvorbě kamenů.

Navíc léčba zahrnuje:

• použití analgetik;
• litolýza kamenů;
• drenáž žlučových cest.

Při přidání cholangitidy nebo jiných komplikací purulentní povahy se léčba nelíbí od léčby bakteriální cholangitidy. Je velmi důležité odstranit purulentní obsah a v tomto případě čištění žlučovodů, a antibakteriální léky se používají k odstranění infekce.

Operace se provádí pouze v případě častých exacerbací nebo při neúčinnosti aplikace konzervativních metod. Rozsah chirurgického zákroku se může výrazně lišit. Pouze kameny nebo žlučové cesty mohou být odstraněny.

V případě velmi silného rozšíření žlučovodů a stagnace žluče chirurg může provést odstranění jednoho laloku jater. Ve zvláště závažných případech může být v případě výskytu selhání jater nebo známky degenerace do maligního nádoru doporučena transplantace jater z blízkého příbuzného.

Aby bylo dosaženo nejlepších výsledků, někteří lékaři doporučují, aby byla transplantace jater prováděna i při absenci závažných příznaků v počátečních stádiích onemocnění. Často však přítomnost infekce je kontraindikací pro transplantaci. Míra přežití pacientů po transplantaci s vrozenou fibrózou, u které byl během transplantace diagnostikován zánět žlučového traktu, je dostatečně nízká.

Prognóza tohoto onemocnění je poměrně nepříznivá, protože recidivy se mohou objevit po několik let. Velmi zřídka to však vede ke smrti pacienta.

Carolův syndrom

Caroliova nemoc je často spojena s vrozenou fibrózou jater, což vede k syndromu Caroli. Obě tyto patologie jsou tvořeny v důsledku téměř stejného narušení tvorby žlučovodů v jaterních tkáních na úrovni embryonálního vývoje. Syndrom je zděděno od blízkého příbuzného a projevuje se bolestí v břiše, stejně jako krvácení ze zvětšených žil jícnu. Novorozenci mohou mít kombinaci hlavních příznaků vrozené fibrózy jater, Caroliho choroby a polycystického onemocnění ledvin.

Tato nemoc patří k vrozenému žluči žlučovodů, ale je poměrně vzácná a většinou u lidí mladších 30 let. V prvních letech se patologie postupuje téměř asymptomaticky, dokud expanze žlučovodů nevyvolá stagnaci žluči, což vytvoří všechny podmínky pro tvorbu kamenů a infekcí. Pokud je žloutenka pozorována spolu se zbývajícími příznaky, pak to znamená přítomnost cholangitidy.

Existuje převážně levostranné postižení jater, ale v některých případech může být bilaterální.

V některých případech je poškození jater tak závažné, že může postihnout jiné orgány. Takže jedna z komplikací může být považována za vznik selhání ledvin.