Hirschsprungova choroba

Nemoc Hirschsprung se týká malformací levé poloviny tlustého střeva. Je charakterizován absencí buněk ganglií v submukózním a intermuskulárním plexu. Onemocnění Hirschsprung u dětí se vyskytuje v poměru 1: 5000 případů. U dospívajících se vyskytuje mnohem méně často. Chlapci jsou pětkrát častěji nemocní než dívky. Pro tento patologický stav je charakteristická rodinná povaha dědictví. V některých případech je onemocnění spojeno s výskytem Downův syndrom. U dospělých dochází k Hirschsprungově nemoci se stavem lokalizace v anorektální oblasti. V těžkých případech se může rozšířit na distální tenké střevo.

V patogenezi nemoci významnou roli hraje nedostatek vlivu parasympatického oddělení nervového systému. Výsledkem tohoto stavu je relaxační zpoždění vnitřního sfinkter konečníku, což vede ke konstantní spastické redukci, útlaku peristaltiky, expanzi a hypertrofii. Klinicky se onemocnění projevuje jako stav, který se nazývá megakolon.

Onemocnění Hirshprunga může nastat v kompenzované, subkompenzované a dekompenzované formě. Závažnost patologického stavu přímo závisí na délce anglionického místa. Dekompenzovaná forma se projevuje vážnými příznaky střevní obstrukce.

Charakteristické znaky onemocnění jsou intenzivní bolest, otoky, třesoucí se v břiše, zácpa. Zpoždění stolice je chronické (v některých případech dosahuje měsíc). Nadýmání je také trvalým příznakem onemocnění, je závažné povahy a může vést k obtížnému dýchání dítěte. Nadýmání zůstává i po vyprázdnění střev s křečím. Jeho důsledky lze nazvat vznik intenzivní bolesti. Mezi hlavní příznaky nemoci jsou spojovány nevolnost, zvracení, slabost, zhoršení chuti k jídlu. Komplikace tohoto patologického stavu jsou anémie, deformace rohů žeber. Přítomnost zánětu, vředů, struma může vést k trvalým průjmem, které způsobují vyčerpání, collaptoid stavu.

Diagnóza Hirschsprungovy choroby začíná externím vyšetřením. V břišní oblasti dochází ke zvětšení kvůli konstantnímu otoku, peristaltickým kontrakcí postiženého střeva a hustým stolici. Změna kontraktility análního svěrače je určena výzkumem prstů. Rentgenogram ve svislé poloze umožňuje dosáhnout poměrně přesných výsledků. Existuje změna střevního vzhledu vzhledem k přítomnosti významného množství plynů, které způsobují obstrukci. Jiné instrumentální metody, které se používají k diagnostice tohoto patologického stavu, jsou kolonoskopie, irrigoskopie. Druhá metoda se používá k určení rozsahu a lokalizace konstrikcí, průměru suprastenotické oblasti tlustého střeva.

Pro ověření diagnózy se používá transanální biopsie. Snížení nervových ganglií intermuskulárního plexu je známkou, která potvrzuje Hirschsprungovu chorobu. Během operace tato metoda pomáhá určit úroveň resekce.

Léčba tohoto patologického stavu závisí na závažnosti jeho průběhu. Kompenzované formy mohou být odstraněny konzervativními metodami léčby, v jiných případech, které vyžadují okamžité chirurgický zákrok, který je uložit kolonostomy, odstranění aganglionarnoy oblast, dekompenzované, overextension tlustého střeva. Úmrtnost po léčbě je až čtyři procenta.