Guillain-Barre syndrom: symptomy, diagnóza a léčba

Guillain-Barreův syndrom působí jako akutní zánětlivé onemocnění a kromě toho demyelinizující polyradikuloneuropatie, která má autoimunitní etiologii. Charakteristickým rysem tohoto onemocnění je vývoj periferní paralýzy a proteinu, jakož i buněčná disociace v mozkomíšním moku. Diagnóza tohoto syndromu je zjištěna v přítomnosti rostoucí slabosti spolu s areflexií ve více než jedné končetině.

Ve stejné době, jiné neurologické choroby, které jsou doprovázeny periferní parezi ve formě poliomyelitidy, akutní periody mrtvice, toxické léze nervového systému a tak dále. Léčba pacientů s tímto syndromem se provádí v nemocnici, protože pacient může potřebovat umělou ventilaci.

Popis syndromu

V naší době se u Guillain-Barreho syndromu vyznačují čtyři hlavní klinické typy:

• Klasická forma patologie. Vyjadřuje se v akutní demyelinizující polyradikuloneuropatii, která se vyskytuje v 90% případů.
• Axonální forma nemoci. V tomto případě se rozvíjí akutní motorická axonální neuropatie. Charakteristickým znakem této formy je izolovaná léze motorických vláken. Na pozadí akutní motorosenzorické neuropatie jsou současně ovlivněny motorické a citlivé vlákna.
• Miller syndrom - Fisher také doporučuje další formu této nemoci, která je charakterizována tím, oftalmoplegií spolu s cerebelární ataxie, a dále, areflexie na pozadí špatně definované parézou.

Atypické varianty nemoci

Vedle shora uvedených forem patologie Guillain-Barra v současné době specialisté odlišují několik atypických variant této nemoci:

• Akutní pandasavonomický typ.
• Akutní forma senzorické neuropatie.
• Akutní forma kraniální polyneuropatie (je třeba poznamenat, že tento druh je vzácný).

Zvažte symptomy syndromu Guillena - Barre.

Příčiny vzniku patologie

O této nemoci se věda věděla před více než sto lety. Ovšem všechny faktory, které ho vyvolávají, nejsou plně pochopeny. Lze předpokládat, že onemocnění se rozvíjí kvůli poruše imunity. Když se zdravý člověk dostane do těla infekce, vzniká ochranná reakce, druh boje proti virům a bakteriím. Ale v tomto případě jsou neurony vnímány jako imunní pro zahraniční agenty.

Imunitní systém ničí nervový systém, což vede k patologii. Proč se tak stane, je špatně pochopený problém. Společné spouštěcí faktory:

• Poranění mozku.
• Virová onemocnění.
• Dědictví.

Jiné důvody nejsou také vyloučeny. Tento syndrom je diagnostikován u lidí s příznaky alergií, stejně jako těch, kteří podstoupili chemoterapii nebo komplikovaný chirurgický zákrok.

Symptomatologie syndromu

Tato patologie je charakterizována přítomností následujících příznaků:

• Vzhled svalové slabosti. Tento pocit se nejčastěji objevuje v rukou a nohou. Zpravidla se slabost nejprve rozvíjí v ramenou a boky a pak přechází na spodní nohy a předloktí. Pocit slabosti je na obou stranách symetrický a často jsou postiženy respirační svaly.
• Porušení dýchání, které se projevuje neschopností dýchat na vlastní pěst. Tento příznak je pozorován u třetiny pacientů s Guillain-Barreovým syndromem.
• Porucha polykání: osoba se může udusit při užívání tekutých nebo pevných potravin.
• Bolest zad a končetin: tvrdohlavá a tažná, špatně léčitelná.
• Necitlivost s brnění v kůži končetin.
• Rychlé nebo naopak velmi pomalé srdeční tep a náhlé kolísání tlaku.
• Močová inkontinence.
• Zdvojnásobení očí a strabismus.
• Trápení chůze, nedostatečná koordinace v pohybech.

Symptomy Guillain-Barreho syndromu se mohou projevovat různými způsoby.

Klinický obraz patologie

To znamená, že první příznaky syndromu je popsána obecně vzhled svalové slabosti nebo smyslové poruchy, což vede k pocitu necitlivosti, a kromě toho, parestézie v nohách. Takové pocity po několika hodinách se mohou rozšířit až na horní končetiny včetně.

V některých situacích je onemocnění doprovázeno různými bolestmi v lumbosakrální oblasti a svaly končetin. Méně časté je první projev okulomotorických poruch spolu s porušením phonation a polykání. Stupeň poškození motoru u Guillain-Barreho syndromu se značně liší od mírné svalové slabosti až po vývoj tetraplegie. Pareses jsou obvykle symetrické a vypadají spíše v dolních končetinách.

Hypotenze

Tento syndrom je mimo jiné charakterizován hypotenzí spolu s výrazným poklesem nebo úplnou absencí reflexů šlach. V třiceti procentech případů se vytváří dýchací selhání. Porucha povrchové citlivosti se projevuje v podobě mírné nebo středně těžké hyperkinezie podle polyneurotického variantu. Po očkování se může objevit Guillain-Barreův syndrom.

Přibližně polovina pacientů pozoruje poruchy hluboké citlivosti. Stává se, že dochází k úplné ztrátě citlivosti. Léze, ke kterým dochází u většiny pacientů, se projevují formou pálení obličejových svalů a kromě toho bulbárních poruch.

Mezi autonomních poruch, nejčastěji pozorovány, možná, srdeční arytmie, hypertenze, poruchy pocení, funkční poruchy trávicího systému a pánevních orgánů, které je doprovázeno retence moči.

Diagnóza

Při shromažďování anamnézy je třeba věnovat pozornost přítomnosti provokativních faktorů, neboť ve více než osmdesáti procentech vývoje tohoto syndromu předcházejí určité patologické stavy a stavy.

To se týká přenášených infekcí trávicího systému a horních cest dýchacích, včetně očkování, chirurgie, intoxikace a nádorů. Neurologické vyšetření je zaměřeno na identifikaci a hodnocení závažnosti hlavních symptomů Guillain-Barreho syndromu při diagnóze.

Odborníci proto hodnotí citlivou, motorickou a autonomní poruchu. Součástí diagnózy je kompletní klinická studie:

• Dodávka obecné analýzy moči a také krev.
• Dodání biochemického krevního testu, ve kterém byla studována jeho složení a koncentrace sérových elektrolytů.
• Vyšetření mozkomíšního moku.
• Provádění sérologických vyšetření v případě podezření na infekční etiologii onemocnění.
• Elektromyografie. Jeho výsledky mají zásadní význam pro potvrzení diagnózy a pro stanovení formy Guillain-Barreho syndromu u dětí.

Denní sledování tlaku

Při zvláště závažných onemocněních, kdy dochází k rychlé progresi s bulbarovými poruchami, je nutné denně sledovat srdeční tlak a kardiogram spolu s pulzní oximetrií a studovat funkci vnějšího dýchání.

Jako součást potvrzení diagnózy by měla existovat progresivní slabost ve více než jedné noze nebo rameni. Také by neměly existovat reflexe šlach (areflexie). V případě, že existuje trvalá pánevní poruchy, paréza výrazný asymetrii a leukocytů spolu s jasným úrovni poruchy citlivosti, mělo by to zvýšit pochybnosti v této diagnózy jako „Guillain -. Barre syndrom“ Kromě toho existuje řada příznaků, které zcela vylučují diagnózu popsané nemoci, mezi které patří:

• Pacient nedávno trpěl záškrtem.
• Symptomy intoxikace olovem nebo jeho důkazy.
• Přítomnost výlučně senzorických poruch.
• Selhání výměny porfyrinů.

Co je to onemocnění - Guillain-Barreův syndrom - je nyní jasné.

Diferenciální diagnostika

Neurolog nejprve musí toto onemocnění odlišovat od jiných onemocnění, které se projevují také jako periferní paréza a navíc s dalšími polyneuropatiemi. Je v pozadí akutní intermitentní porfyrie je plně schopen v jejich vlastnosti se podobají Guillain - Barrého syndromu, ale je obvykle doprovázena různými psychopatologických symptomů v podobě halucinace a bludy, které jsou exprimovány bolesti břicha.

Příznaky polyneuropatie jsou tedy podobné příznakům syndromu. Vznik polyneuropatie je pravděpodobný také při rozsáhlých mozkových cévách, následovaných vývojem tetraparézy, která na pozadí exacerbace přebírá rysy periferních orgánů. Hlavní rozdíly myasthenia gravis z patologie jsou variabilita symptomů spolu s absencí citlivých poruch a změnami v šlachových reflexích.

Léčba syndromu Guillain-Barre

Všichni pacienti s takovou diagnózou musí být nezbytně hospitalizováni v nemocnici v jednotce intenzivní péče. Přibližně v třiceti procentách případů v důsledku vývoje extrémního respiračního selhání existuje potřeba ventilace plic, jejichž délka je stanovena individuálně. V tomto případě se lékaři řídí obnovením polykání a reflexu kašle. Deaktivace pacienta z ventilátoru se provádí postupně.

U těžkých forem vývoje patologie na pozadí výrazné parézy je správná péče zvláštní hodnota pro prevenci jakýchkoli komplikací souvisejících s prodlouženou imobilitou pacientů. Takový pacient potřebuje pravidelnou změnu polohy nejméně jednou za dvě hodiny. Dále je důležitá péče o pokožku a sledování funkcí močového měchýře a střev, pasivní gymnastiky a prevence aspirace. Na pozadí přetrvávající bradykardie s přítomností hrozby vývoje asystolu může být nutné nainstalovat dočasné kardiostimulátory.

Jako konkrétní léčbě Guillain - Barre syndrom, zaměřené na aretační autoimunitní procesy, které jsou v současné době používané pulzní léčbu imunoglobulin třídy G a plazmaferézou. Účinnost každé z výše uvedených metod je téměř stejná, a proto jejich současné použití je považováno za neúčinné. Membránová plazmaferéza může snížit závažnost parézy a celkové trvání pulmonální ventilace. U pacientů obvykle trvá čtyři až šest setkání s intervalem jednoho dne. Jako náhradní médium se používá 0,9% roztoku chloridu sodného nebo dextranu. Symptomy a léčba Guillain-Barreho syndromu jsou často vzájemně provázané.

Je třeba vzít v úvahu kontraindikace k provádění plazmaferézy, což jsou různé infekce spolu se zhoršenou koagulací a selháním jater. Navíc jsou možné následující komplikace:

• Vznik porušení v kompozici elektrolytů.
• Vývoj hemolýzy.
• Výskyt alergických reakcí.

Třída imunoglobulinu G, stejně jako plazmaferéza, může zkrátit délku pobytu pacientů na umělou ventilaci. Imunoglobulin se podává intravenózně po dobu pěti dnů v dávce 0,4 gramu na kilogram tělesné hmotnosti denně. Možnými nežádoucími účinky jsou nevolnost s bolesti hlavy a bolesti svalů a také horečka.

Symptomatická léčba syndromem Guillain-Barre je prováděna za účelem odstranění narušení rovnováhy kyselých a vodních elektrolytů. Takové léčení také umožňuje normalizovat hladinu arteriálního tlaku, provádět profylaxi hluboké žilní trombózy a tromboembolie. Operace může být nezbytná pro účely tracheostomie v případě prodlouženého umělého větrání plic po dobu delší než deset dní. Kromě toho se chirurgická intervence provádí na pozadí těžkých a prodloužených bulbárních poruch.

Klinická doporučení pro Guillain-Barreův syndrom by měla být striktně sledována.

Jaká je prognóza?

Většina pacientů se syndromem má do jednoho roku úplné zotavení po správné léčbě. Někdo má funkční zotavení po šesti měsících. Přetrvávající reziduální symptomy přetrvávají přibližně v patnácti procentech případů. Míra rekurence tohoto syndromu je přibližně čtyři procenta.

Pokud jde o úmrtnost, je to pět procent. Možnými příčinami úmrtí mohou být respirační selhání spolu s pneumonií nebo jinými infekcemi a tromboembolizmem plicní arterie. Pravděpodobnost smrtelného výsledku závisí do značné míry na věku pacienta. Mezi dětmi ve věku patnácti let tedy obvykle nepřesahuje 0,7%, u pacientů starších než šedesát pět let se však tato hodnota blíží 8%.

Zvažte hlavní doporučení pro Guillain-Barreův syndrom.

Prevence patologie

Specifické metody zaměřené na prevenci onemocnění dnes neexistují. Je však nutné upozornit pacienty na zákaz některých očkování během prvního roku po onemocnění. Faktem je, že jakékoli očkování může způsobit recidivu onemocnění. Následná imunizace je povolena, ale to vyžaduje zdůvodnění její nutnosti. Kromě toho se patologie objevila během půl roku poté, co byla jakákoli očkování kontraindikována v budoucnu.

Co je to - Guillain-Barreův syndrom - a příčiny onemocnění jsme uvažovali.