Maršalův syndrom: popis, příčiny, diagnóza, příznaky a léčba

Syndrom periodické horečky, aftální stomatitida, faryngitida a cervikální lymfadenitidu, nazývaný také maršálův syndrom, se týká jedné z nejčastějších a špatně studovaných dětských nemocí. O tom, co je maršálův syndrom u dětí a jak se s nimi zachází, se bude diskutovat o tomto článku.

Původ choroby

Poprvé byly v roce 1987 zaznamenány případy vypuknutí maršalského syndromu. V té době měla lék informace o dvanácti takových precedentech. Všechny případy měly podobný průběh onemocnění: zpravidla se jednalo o opakované záchvaty horečky, ve kterém má pacient stomatitidu a napuhanie cervikální lymfatické uzliny. V anglicky mluvící verzi se tento syndrom nazývá, tvořený velkými písmeny hlavních příznaků. Ve Francii to bylo pojmenováno po maršále. Tento syndrom získal podobné označení v domácí medicíně.

Symptomy

Během studie této nemoci francouzští vědci zjistili, že tato nemoc nejčastěji postihuje děti ve věku od tří do pěti let.
Hlavními známé projevy nemoci jsou nyní pravidelné, ale vzácný, obvykle periodicita jednou nebo dvakrát za měsíc, teplotní skoky. V tomto případě je dítě pozorovat příznaky nachlazení, jako je zduření lymfatických uzlin na krku a pod čelistí, stejně jako zánět v ústech av krku. Bylo zjištěno, že výskyt této nemoci u dětí není v žádném případě spojen s jejich národností, ani s pohlavím, ani s žádnou jinou příslušností. Manifestace syndromu také nemají jasně definovanou geografickou oblast.

Předpověď odborníků

Nejběžnější příznaky mohou trvat čtyři až osm let, během nichž se maršálův syndrom pravidelně opakuje ve svých typických projevech. Známky onemocnění po ukončení akutního průběhu onemocnění obvykle procházejí bez stopy. Vývoj dítěte v průběhu onemocnění nezastaví a nezpomaluje.
Lékaři říkají, že prognóza pro děti, které prošly touto diagnózou, je pozitivní. Po úplném zotavení se vyskytuje úplná absence relapsů a další normální tělesný, duševní a neurologický vývoj dítěte.

Osvobození příznaků

Jedním z nejdůležitějších příznaků syndromu jsou záchvaty s velmi vysokou teplotou. Obvykle se pohybuje od třiceti devíti stupňů nebo více. Někdy může teploměr dosáhnout známky třicet devět a pět, dokonce méně často - hodnot nad čtyřicet.
Obvykle použití jakýchkoli prostředků ke snížení tepla nemá významný účinek při léčbě Marshalovy nemoci. Syndrom lze zastavit pouze s komplexní léčbou. Tato léčba je zpravidla léky obsahující hormony.

Nepříznivé příznaky

Kromě již zmíněné dříve horečka, obecně stlačeném stavu, která je charakteristická pro tok o závažných onemocnění, může také znamenat takové choroby jako Marshall syndromu u dětí. Diagnóza u dětí je omezena množstvím známých příznaků vědy, podobně jako u jiných nachlazení. Pacienti mohou zaznamenat slabost, zvýšenou agresivitu. Navíc, velmi často dítě, kromě vysoké teploty, se třese, bolest ve svalech, kosti a klouby. Mnoho pacientů se také stěžuje na závažnou bolest hlavy s Marshalovou chorobou. Syndrom může také způsobit bolest břicha, dokonce méně často dochází k zvracení.

Navzdory skutečnosti, že symptomy maršálova syndromu jsou velmi podobné projevům nachlazení, obvykle nejsou zaznamenány žádné známky infekcí. Někdy, některé děti mohou být přítomny podráždění a zarudnutí sliznice očí a slzení, kašel, ucpání nosu a výtok z ní. Nervové poruchy a alergické reakce, stejně jako jiné příznaky nebyly zaznamenány.

Exacerbace exacerbace

Zvýšená teplota obvykle dítěti dělá asi tři až pět dní. Nicméně, i během horečky, ne každé dítě zažívá celý komplex příznaků, které jsou považovány za typické pro tuto maršálskou nemoc. Syndrom nejčastěji postihuje lymfatický systém v oblasti krku. V tomto případě se uzly zvětšují až na čtyři až pět centimetrů, stávají se hustými a dokonce mírně bolestivými. Ve většině případů se otok uzlů stává viditelným pouhým okem, což se stává nejčastějším důvodem kontaktování lékaře. Obvykle se lymfatické uzliny, které se nacházejí v jiných částech těla, neprojevují změnami v této nemoci.

Současné příznaky

Jako reakce na lymfatický systém má dítě zpravidla podrážděnost v krku, obvykle v podobě faryngitidy nebo tonzilitidy. Mohou se uskutečnit v usnadněné formě, ale existují případy, kdy se nemoc projevuje hojným výskytem na jednom nebo obou mandlích. V lékařské praxi jsou známy i případy tonzilektomie v souvislosti s tímto onemocněním. Data z řeckých učenců říci o třicet procent dětí s příznaky syndromu Marshallových mezi těmi, kteří podstoupili tento postup. Ve stejné době, jejich američtí kolegové říkají o dvacet až dva ze sto sedmnáct dětí, kteří podstoupili chirurgický zákrok, s konstantní přítomnost angíny a další syndromy maršála. Pět z nich mělo všechny známé vědecké příznaky této nemoci. Všechny děti kromě zánětu mandlí utrpěl zarudnutí v krku, ale stupeň vývoje angíny se vůbec liší Tam byly děti bez jakéhokoliv nájezdu, ale byl také mnohem závažnější průběh nemoci. Obvykle po překročení exacerbace se mandle zmenšují a dítě už tím neruší. Zánět také zmizí sám.

Méně často se kromě zánětu lymfatických uzlin a mandlí u dětí vyskytují podráždění sliznice úst. Pozorováno je ze tří až sedmi z deseti případů.

Obtíže při diagnostice

Problémem při stanovení diagnózy je spojena s faktorem, že malé děti jsou velmi obtížné najít všechny potřebné funkce pro diagnostiku onemocnění je tak obtížné jako syndrom Marshall. Diagnóza je často obtížné, protože děti ve věku tři až pět let, je nepravděpodobné, že by si stěžují na bolesti hlavy rodiče nebo nepohodlí v oblasti mandlí. Někdy se příznaky onemocnění nezobrazují najednou nebo po určité době.

Laboratorní studie obvykle vykazují zvýšené hladiny sedimentace červených krvinek v krvi pacienta, stejně jako možný odraz zánětlivých procesů ve formě zvýšení hladiny leukocytů. Jiné změny v procentuálním obsahu bílkovin v plazmě jsou také možné. Zpravidla se takové skoky jednotlivých krevních prvků rychle vrátí k normálu. Kromě výše zmíněných změn v složení plazmatu nebyl nalezen žádný typický syndrom známky.

Léčba

Věda stále nemá žádný společný názor o terapii dětí s maršálovým syndromem. Léčba jednotlivých příznaků, jako je horečka, výtok z nosu, nemá žádný účinek. Obvykle příjem protihorečné pro úlevu od příznaků onemocnění známé jako horečka, bolest hlavy, zimnice a jsou nedostatečné. Na druhou stranu statistika tvrdí, že obnovení je dostatečné k odstranění mandlí. Analýza pooperačních říká, že v sedmi z deseti případů odoperovávání úplně zastavit nemoc. Ne všichni výzkumní pracovníci se však shodují, že tato terapie má takový silný účinek na léčbu

Dalším způsobem léčby syndromu je užívání léku, jako je cimetidin. Jak praxe ukazuje, je schopen obnovit rovnováhu mezi T-helper buněk a blokují receptory na T-supresorů. Taková léčba přispívá ke zotavení u tří čtvrtin pacientů, ale tato terapie nebyla široce používána.
Dalším způsobem léčby je použití steroidů. Taková léčba má účinek v jakémkoli věku, kdykoli je detekován maršálový syndrom. U dětí se léčba skládá z aplikace šokové dávky nebo kurzu po dobu několika dní. Obvykle tyto postupy pomáhají zbavit se tepla, ale nevylučují opakované útoky. Navzdory stávajícímu opačnému názoru, že to jsou steriody, které mohou zkrátit dobu remisí, je tato léčba nejčastější mezi specialisty. Jako lék se nejčastěji rozhoduje o droze prednizolinu, která se podává dítěti při výpočtu 2 mg na kilogram těla. Je třeba mít na paměti, že výběr steroidů a jmenování jejich dávkování by se měly týkat pouze lékaře!