Myotonický syndrom: příčiny, příznaky, léčba

Myotonický syndrom je neuromuskulární porucha charakterizovaná neschopností uvolnit svaly po jejich kontrakci. Velmi často se tato onemocnění vyskytuje u dětí. V širším smyslu tato diagnóza zahrnuje jakékoli potíže se svalovou relaxací (i ty, které jsou dočasné), které nejsou pyramidální nebo extrapyramidové poruchy tón.

Možné příčiny

Myotonický syndrom, je-li vrozený, je dědičné onemocnění. K dnešnímu dni, přípravek je stále ještě není schopen přesně určit příčiny vedoucí k rozvoji myotonií, ale jako srážecích faktorů, většina lékařů nazývá subkortikální jádra léze, patologické procesy v mozečku a poruchy spojené s autonomními nervových center. V případě, není-li myotonická syndrom je genetická, protože tyto příčiny mohou být identifikovány děti patologie jako křivice, abnormální metabolismus, různé nesrovnalosti a intrauterinní porodní trauma. Je třeba poznamenat, že často existují případy, kdy diagnóza není potvrzena: stav svalového tónu dítěte lze chybně interpretovat.

Klinický obraz

Myotonický syndrom u dětí je charakterizován určitou obtížností v motorických činnostech. Pokud se po normální svalové kontrakce okamžitě uvolnit, v tomto případě naopak existuje napětí tonikum. Po několika kontrakcích v řadě se sval začíná postupně rozvíjet. Další práce je mnohem jednodušší. Obecně platí, že příznaky u dětí se začíná objevovat od dolních končetin, takže lékaři radí rodičům věnovat pozornost tomu, jak dítě nahoru a dolů po schodech, jestli by mohl jít rychle, jak vystupuje činnosti, které vyžadují koordinaci a pozornost. Je-li osoba trpí myotonií, všechny výše uvedené akce budou mít k němu s velkými obtížemi: ​​pacient trvale ztratí rovnováhu, a pak padají, před několika pohyby po dlouhou dobu v klidu. Dalším charakteristickým rysem, který je diagnostikován na syndromového izmeneniemehanicheskoy myotonické svalové dráždivosti. Lékař bude klást mírný hrbolek na určité skupiny svalů, a zpravidla je odezva je výskyt křeči, a on je doprovázena tvorbou svalových hřebeny, které se pomalu vyhlazené. Je přirozené, že taková tonická reakce je nejčastěji doprovázena generálem svalová slabost, což vede k velmi nepříjemné důsledky: Nerozvinuté zádové svaly tvoří nesprávné držení těla, slabé břišní svaly nevyhnutelně vést k zácpě a jiné střevní problémy, slabost očních svalů je vynikající zázemí pro rozvoj krátkozrakosti. Navíc svalová hypotenze obvykle doprovází obecnou slabost, únavu a neustálé bolesti hlavy. Ženy, které trpí tímto onemocněním často nejsou schopni dosáhnout vyvrcholení při sexu: mají takzvaný „myotonická orgasmus“, který byl připraven intenzivní kontrakce pánevního svalstva.

Léčba

Bohužel dnes neexistuje účinná léčba pro geneticky determinovanou myotonii. Pokud byl myotonický syndrom způsoben specifickou příčinou, je třeba vynaložit veškeré úsilí na jeho odstranění. Mezi efektivní metody odborníci nazývají masáž a elektroforézu.