Syndrom Goodpasture - příčiny, příznaky, diagnostika a léčba

V lékařské terminologii Goodpastureův syndrom znamená zvláštní syndrom, která je určena autoimunitních poruch, což vede k porážce bazálních membránách plicních sklípků plic a ledvin glomerulů, tj, v patologického procesu zapojeny dvě těla: .. V plicích a ledvinách. V těle se vytvářejí protilátky proti těmto orgánům.

Všechny výše uvedené synonyma jsou zatíženy nefritidou a glomerulonefritidou

Klíčovým projevem je recidivující a progresivní plicní krvácení v kombinaci s glomerulonefritidou.

Zjistíme, co je syndrom Goodpasture pro tuto nemoci.

Historie a statistiky

Poprvé byly v roce 1919 popsány a systematizovány klinické projevy tohoto onemocnění, a proto název tohoto syndromu. Během pandemické chřipky byl tento syndrom izolován v odděleném zatěžovaném syndromu, jako je kombinace glomerulonefritidy a plicního krvácení.

Jedná se o patologickou patologii - Goodpastureův syndrom a hemoptýzu, častěji jsou nemocní mladými lidmi ve věku od 12 do 35 let, převážně z mužů.

V evropských zemích, kde je relativně častější, je počet případů 1: 2 miliony.

Etiologie syndromu

V moderní medicíně neexistuje jednoznačná odpověď na etiologii onemocnění

Existují pouze některé předpoklady, mezi nimiž lze rozlišit následující možné příčiny syndromu Goodpasture:

• Chemické poškození tkání v důsledku odsávání organických rozpouštědel a těkavých uhlovodíků.
• Někteří výzkumníci považují tento syndrom ne jako samostatnou chorobu, ale jako změnu idiopatické hemosideróza plic. Tento předpoklad je založen na nepřímém důkazu o existenci přechodného stavu mezi těmito dvěma onemocněními, jak klinicky podmíněně, tak patomorfologicky.
• Postup rozdrcení kamenů s urolitiázou.
• Genetická povaha některých genů HLA.
• Existují také předpoklady o původu onemocnění způsobené virem, ale o tomto předpokladu není dostatek.

Patogeneze syndromu Goodpasture

Podívejme se podrobněji na anatomické rysy struktury postižených orgánů a na vlastnosti této patologie.

U Goodpastureovy choroby jsou postiženy alveoly a glomerulus ledvin.

Alveoly jsou grozdoeobraznye respirační bubliny, které jsou na koncích nejmenších bronchioles. Stěny alveolů mají dvě vrstvy: vrstvu epitelu, která má přímý kontakt se vzduchem, a vrstvu endotelových buněk, které se nacházejí na stěnách krevních kapilár. Mezera mezi těmito vrstvami obsahuje speciální membránu, bazální membránu, do níž proniká kyslík a oxid uhličitý.

Ledvinové glomeruly jsou stavebním materiálem ledvin, jejich nejmenší funkční jednotkou. Skládá se z kapslí a kapilárních sítí, které jsou v této kapsli. Vnitřní povrch kapilár obsahuje speciální vrstvu endothelu a vnější strana obrácená k kapsli je reprezentována podocyty. Jsou od sebe odděleny bazální membránou, která nese průchodnou funkci - prochází solí, vodou, bílkovinami z krve do kapsle. Umístění bazální membrány není omezeno na výše uvedené uspořádání. Odděluje také renální tubuly, jejichž funkcí je odběr primárního moči. Také odděluje krevní kapiláry, do kterých je z nich absorbována kapalina.

Shrneme-li výše uvedené, je možno uvést, že bazální membrána je druh biologického filtru, který poskytuje odstranění oxidu uhličitého a látky, které vznikají při metabolismu těla, a také poskytuje přísun kyslíku.

Pokud je membrána poškozena, jsou všechny tyto metabolické procesy porušeny.

Tvorba protilátek

V definici jsme poznamenali, že poškození membránové tkáně je způsobeno tvorbou protilátek proti ní samotným (ochranné látky). Tento proces patří do kategorie autoimunitních onemocnění. Ukazuje se, že protilátky napadají vlastní tkáň, vytvářejí ložiska patologické vrstvy a tím ji poškozují. Výsledkem tohoto autoimunitního procesu je plicní krvácení a glomerulonefritida, zánětlivý proces ledvinových glomerulů.

Ačkoliv je struktura vaskulárních endotelových plicních kapilár tak, že neumožňuje produkovat protilátky ji proniknout, avšak za určitých nepříznivých podmínek je zvýšení propustnosti cév, což vede k protilátkám, které přesto pronikají bazální membránu.

Nepříznivé faktory

Mezi takové nežádoucí faktory Goodpastureova syndromu patří:

• zvýšené koncentrace kyslíku v inspirovaném vzduchu;
• plicní hypertenze;
• septická porážka krve nebo všeobecná intoxikace těla;
• infekční procesy horních cest dýchacích;
• kouření;
• aspirace výparů benzinu nebo jiných typů uhlovodíkových derivátů.

To, co se primárně týká ledvin nebo plic, není stanoveno. Nicméně frekvence projevů primární léze plicní tkáně je vyšší než u ledvinové tkáně.

Histologické vzorky plicní tkáně ukazují přítomnost nekrotizující alveolitidy. Jak jsme poznamenali výše, je to patologická změna tkáně, podobná idiopatické hemosideróze.

Histologické vlastnosti patologie

Včasná diagnóza syndromu Goodpasture je velmi důležitá.

Histologické vzorky tkáně ledvin detekovat přítomnost nefrozoiefrita (lipid kombinace dystrofické ledvin degenerace a difuzní glomerulonefritidy). Také se objevuje vývoj fokálních intracapilárních trombotických změn a glomerulární fibrózy.

Jaké jsou příznaky syndromu Goodpasture?

Symptomatické a laboratorní indikátory

Patří sem:

• hemoptýza a anémie v důsledku opakovaných plicních krvácení;
• progresivní příznaky v podobě dušnosti, úbytku hmotnosti, bolesti v hrudi;
• Rentgenové vyšetření plic ukazuje změny v jednotlivých malých ložiskách plicní struktury ve formě deformace s jemným okem;
• Symptomy poškození ledvin: jak jsme poznamenali výše, oni jsou častěji spojeni s lézí plicní tkáně;
• analýza moči odhaluje přítomnost bílkovin, v moči také odhaluje krev.
• krevní test odhaluje zvýšené hladiny zbytkového dusíku, progresivní anemie s hypochromní nedostatkem železa, na pozadí sekundární infekce, což odráží krevní vzorec.

Stojí za zmínku, že plicní krvácení není vždy dochází na pozadí hemoptysis, a stupeň závažnosti krvácení není závislá na intenzitě hemoptysis. Velmi často se krvácení objevuje bleskově a vede k smrtelnému výsledku během několika hodin. Vyvíjí nejsilnější dyspnoe, dochází k otokům plic a bleskové pneumonii.

Klinický obraz

Na pozadí obecných charakteristik výše popsaných symptomů je obvyklé rozlišit tři formy současného systémového onemocnění:

• Zhoubná forma. Je charakterizována přítomností opakujícího se vzoru pneumonie a rychlého vývoje glomerulonefritidy.
• Pomalý vývoj patologických změn v plicních a ledvinových tkáních.
• Pokrok a převládání nad plicními změnami glomerulonefritidy v co nejkratší době vede k akutnímu selhání ledvin.

Děti

Proč má dítě patologii? Důvodem je dědičná predispozice dítěte, která může být infikována od svých rodičů. Ve většině případů se onemocnění objevuje u dětí, jejichž matky během období nesení dítěte měly nezdravý životní styl a kouřily. Výsledkem je, že dítě v procesu vývoje nedostalo kyslík těla a jeho plíce se prostě změnily v plíce kuřačky. Kromě toho mohou také negativně ovlivnit zdraví dítěte další faktory, jako například přítomnost virových infekcí, které poškozují dýchací systém, stejně jako vdechování uhlovodíkových výparů.

Goodpastureův syndrom u dětí často začíná akutně, s nárůstem teploty na vysokých hodnotách, je hemoptýza, plicní krvácení, intenzivní dušnost. Poslouchání odhaluje močení v plicích. Glomerulonefritida se rozvíjí častěji, i když později, ale dostatečně rychle. Jak bylo uvedeno výše, rozvoj selhání ledvin by měl být téměř okamžitý. Charakteristickým imunologickým markerem systémového onemocnění je přítomnost protilátek proti bazální membráně ledvin.

Léčba takových onemocnění, zvláště u dětí, je nutná pod přísným dohledem specialistů, přičemž zajištění průchodnosti dýchacích cest je velmi důležitým bodem.

Vzhledem k tomu, že Goodpastureův syndrom jsou aktivně rozvíjet v mladých a v dospělém organismu, v nepřítomnosti správně provedené diagnostiky a účinné léčby, onemocnění může vést k více komplexní účinky. Navíc v lékařské praxi byly zaznamenány případy úmrtí.

Prognózy

Prognóza patologie je bohužel nepříznivá. Pacient zemře průměrně během jednoho roku. Jak jsme poznamenali výše, existují i ​​formy fulminantního průběhu onemocnění, když doslova týden prochází od prvních příznaků onemocnění ve formě horečky až po smrtelný výsledek.

Mechanismus vývoje onemocnění

Goodpastureův syndrom je autoimunitní onemocnění, které je způsobeno tvorbou protilátek proti vlastním buňkám. Bazální membrána ledvinových glomerulů je místem vzniku těchto protilátek. Tyto protilátky se váží na specifickou doménu ve čtvrtém typu kolagenu.

Právě tato část čtvrtého typu kolagenu je cílovým bodem protilátek. Tato část kolagenu čtvrtého typu se nazývá antigen Goodpasture.

U zdravých lidí tento antigen není spouštěcím mechanismem patologických řetězců. Onemocnění postihuje plicní a ledvinnou tkáň, protože v těchto tkáních je obsaženo velké množství antigenů tohoto druhu.

Když se vytvoří spojení protilátek s antigenem Goodpasture, spustí se systém komplementu. Jedná se o imunitní bílkoviny, nebo spíše o jejich zvláštní formu. Toto vytvořené spojení je spouštěcí mechanismus reakce patologického řetězového proteinu. Ve středu styku protilátek a antigenů je spojení s leukocyty.

Všechno přichází k tomu, že leukocyty aktivně napadají postižené oblasti tkání a tím je ničí. Imunitní odpověď na tento proces je dramatický nárůst počtu epiteliálních buněk. Na povrchu bazální membrány dochází k významnému ukládání. Tělo začne rychle ztrácet svou funkci, nemůže se vyrovnat se zátěží, tělo rychle hromadí produkty života.

Mechanismy patologických změn ledvin a plic mají stejný průběh.

Léčba syndromu Goodpasture

Existují pouze metody zpomalení progrese onemocnění za účelem prodloužení života pacienta. Za tímto účelem určují kortikosteroidy a imunosupresiva, provádějí hemodialýzu, poté, pokud je to nutné, provádějí nefrektomii a transplantaci ledvin, což může eliminovat zdroj antigenních reakcí. Plasmaferéza umožňuje odstranění cirkulujících protilátek.

Bylo pozorováno, že protilátky proti bazální membráně nejsou detekovány v séru průměrně šest měsíců po nástupu onemocnění. To je důvod, proč existuje předpoklad, že provádění výše uvedených opatření intenzivní péče umožňuje prodloužit život pacientů až do ukončení patologického autoimunitního procesu.

Symptomatické opatření zahrnují transfuzi krve a boj proti anémii s nedostatkem železa.

Při Goodpastureově syndromu musí být striktně sledovány klinické doporučení.