Hemosideróza plic: projev a léčba

Hemosideróza plic je velmi vážným onemocněním. Objevuje se to při masivním vniknutí erytrocytů do tkáně lidských plic. Současně pokračuje vývoj pigmentu obsahujícího hemosiderin železa po dlouhou dobu.

Co je hemosideróza?

Diagnóza tohoto onemocnění může být založena pouze na rentgenovém záření, nicméně existuje mnoho příznaků, které mohou předpokládat jeho přítomnost. Rozlišující příznaky, že hemosiderikóza pacienta v plicích je silný kašel, až do krve, plicní dýchání, krvácení do plic. Může se jednat o horečku a tachykardii.

Na základě rentgenového obrazu plic může lékař provést definitivní diagnózu. Jsou také prováděny další studie, které potvrzují, že pacient trpí tímto onemocněním. Tato studie sputu, biochemický krevní test, v obtížných případech - plicní biopsie.

Léčba onemocnění se provádí pomocí kortikosteroidů a léků, které eliminují specifické příznaky.

Výskyt onemocnění

Idiopatická hemosideróza plic se také nazývá Celen-Gellerstedtův syndrom. Jedná se o patologický problém, který se projevuje jako výsledek ukládání zvláštního pigmentového hemosiderinu do lidských plíců. Hlavním rysem tohoto pigmentu je, že se skládá z oxidu železitého. Je zodpovědný za skladování železa v těle. Během různých onemocnění se hromadí v tkáních, což vede k problémům zdraví pacienta. Může se také hromadit v lidských orgánech.

V jeho jádru je hemosiderin forma, která uchovává železo v těle. Z tohoto důvodu mají textilie výrazný rezavý odstín. Když člověk vyvine idiopatickou hemosiderózu plic, může se v tkáních tohoto orgánu nahromadit až pět gramů železa.

Samotná akumulace železa nutně neovlivňuje fungování základních prvků orgánu, v tomto případě plic. Nicméně, jestliže hemosideróza plic je doprovázena sklerózou, pak funkční poruchy v práci těla jsou nevyhnutelné.

Na riziko pacientů, kteří jsou vystaveni tomuto onemocnění, jsou malé děti a dospívající. Nejčastěji ženská.

Příčiny onemocnění

Hemosideróza plic se může manifestovat u lidí z různých důvodů. Nejběžnější je vrozená vada stěn malých cév. Z tohoto důvodu je tělo vyčerpáno kapiláry a dočasné zastavení průtoku krve. Výsledkem je potnínek erytrocytů a v plicních tkáních dochází k časté plicní mikrocirkulaci.

Výsledkem je uvolňování železa a spadá do složení hemosiderinu. To je naopak absorbováno alveolárními makrofágy a uloženo v epiteliálním a endoteliálním buňkách ve velkém přebytku. Také fatální role jiné vrozené vady. Neúplné spojení dvou orgánů, v tomto případě - průdušek a žilní žíly.

Imunoalergická povaha onemocnění

Příčiny a morfogeneze hemosiderózy plic mohou být také imunoalergické. V tomto případě imunitní komplexy způsobují velké poškození stěn plicních kapilár. Dochází k porušení jejich normálního fungování, a to prostřednictvím poškozených cév v plicích v přebytku železa, což vede k tomu, že tělo je vážně narušeno.

Také nadměrné ukládání hemosiderinu do plicních tkání je usnadněno rychlým procesem destrukce červených krvinek spolu s uvolňováním hemoglobinu, ke kterému dochází v slezině. A také vysoká míra vstřebávání železa ve střevě, dlouhodobé užívání léků s vysokým obsahem železa.

V počáteční fázi může hemosideróza plic u dětí vzniknout jako idiopatické onemocnění, které nesouvisí s jinými problémy. A může být doprovázen Heinerovým syndromem (v případě, že tělo je příliš citlivé na bílkoviny obsažené v přírodním kravském mléce).

Pokud se hemosideróza opakuje, plicní mikrobiální krvácení může vést k vysokému arteriálnímu tlaku, který se může stát chronickým problémem.

Tato nemoc může být doprovázena také Syndrom Goodpasture. Tato porážka alveol v plicích a ledvinách spolu s jejich jizvami. Tato nemoc se zpravidla týká mužů ve věku od 20 do 30 let. Existuje názor na jeho dědičnou povahu.

Kongestivní hemosideróza

Idiopatická hemosideróza plic u dětí je často vyvolána infekčními onemocněními. To může být stejně snadné a vážnější onemocnění - spalničky, černý kašel nebo malárie. Mohou to být také účinky intoxikace těla.

Stagnantní hemosideróza se vyvíjí s chronickými problémy se srdcem. Mohou to být všechny druhy kardiologických patologií - srdeční vady, kardiální skleróza a další nemoci.

Časté příčiny rekurentní i stagnující hemosiderózy jsou dlouhodobá expozice při nízkých teplotách, závažné fyzické nebo psychické nadměrné zátěži a používání některých léků.

Pokud hemosideróza proudí uvnitř plicních sklípků v plicích, že fotografie jasně viditelné stopy microbleeds a místo nadměrných ložiska hemosiderinu jsou podobné noduly, které jsou uspořádány od středu k obvodu plic.

Symptomy

Hemosideróza může nastat v několika formách. Akutní, subakutní a opakující se. Pokud se toto onemocnění projevuje u dětí, pak se nejčastěji vyskytuje i v předškolním věku, počínaje třemi roky. Nicméně, existují pacienti, kteří dostali tuto diagnózu v prvních týdnech života.

Existuje onemocnění s plicním krvácením a krvácením, pocit respiračního selhání.

Během výskytu komplikací má člověk těžký kašel s rezavým hlenem, v těžkých případech může docházet k hemoptýze. U malých dětí může krev zvracet.

Při vyšetření lékaři věnují pozornost sípání, tachykardii, horečce, často si pacient stěžuje na bolest v hrudi a v břišní dutině, stejně jako v kloubech. Může také dojít k patologickému zvýšení jater a k prudkému poklesu hmotnosti.

Pokud hemoptýza trvá dlouhou dobu, pacient vyvine anemii, slabost a závratě. Kůže je bledá a kolem očí je charakteristický ikterus. Osoba se zároveň rychle stává unavená a neustále slyší hluk v uších. Závažná doba onemocnění může nastat od několika hodin do 10-15 dnů. Proto tady nemůžete dělat bez léků.

Během období zhoršení může kašel a dušnost klesat, ale to by nemělo být velmi uklidňující, je nutné okamžitě vyhledat lékaře. V průběhu remise mohou být stížnosti úplně chybějící a osoba může vést plnohodnotný pracovní život.

Při každé exacerbaci této choroby se čas remise sníží, ale závažnost krizí se poměrně zvyšuje. Jedním z důsledků anémie je celkové vyčerpání těla. Ve vzácných případech je možná i smrt pacienta - takový smutný výsledek se může objevit kvůli akutnímu plicní krvácení a závažné respirační selhání.

Diagnostika hemosiderózy

Aby bylo možné přesně diagnostikovat hemosiderózu plic, je nutné odborné stanovisko několika specialistů. Především je to pulmonolog, hematolog. A také bude nutná studie klinických projevů onemocnění. Nemůžete bez studovat rentgenové záření, analýzu sputa, krev (jak obecnou analýzu a biochemii), tak plicní biopsii.

Diagnóza této nemoci je velmi obtížná. Často měsíce a dokonce i roky předcházejí, než specialisté přesně určují diagnózu. Někdy je to jen posmrtně. Věc spočívá v tom, že první příznaky nejsou příliš specifické, jako mnohé jiné nemoci, a mnoho z nich jednoduše nepřikládá význam. Obvykle se jedná pouze o respirační onemocnění doprovázené kašlem a anémií.

Akutní stadia

Pokud lékaři diagnostikují idiopatickou hemosiderózu plic, je nutná léčba. Organizmus s tímto problémem se nemůže vyrovnat. V akutních formách je onemocnění doprovázeno mokrami a palpitacemi. Současně se snižuje hladina erytrocytů v krvi, bilirubin je zvýšený, hladina sérové ​​železo v krvi minimum.

Během krizí dochází k leukocytóze, úroveň ESR se zvyšuje, což často naznačuje průběh zánětlivých procesů. V pozdních stádiích vývoje onemocnění se objevuje polycytemie. To je benigní nádorový proces doprovázený hyperplasií buněk kostní dřeně.

Rentgenové studie

Při studiu rentgenových obrazů v časných stádiích onemocnění je charakteristický pokles průhlednosti plicních polí. Současně se v třetím a čtvrtém stupni pozoruje intenzivní tmavnutí a ohniska pojivové tkáně s charakteristickými jizvy.

Často jsou nové ohniskové stíny, zatímco staré zmizí. U spirografie je zřetelné selhání dýchání, na elektrokardiogramu - myokardiostrofie. Biopsie plic pomáhá provést konečnou diagnózu.

Léčba hemosiderózy

Úspěšná léčba tohoto onemocnění je možná pouze při dlouhodobém užívání kortikosteroidů. Například "Prednisolon" pomáhá léčit hemosiderózu plic. Léčivo minimalizuje vaskulární propustnost a inhibuje vývoj autoimunitních reakcí.

Pokud jsou konzervativní metody léčby považovány za neúčinné, použijí se chirurgické metody. Slezina může být zcela nebo částečně odstraněna, což může významně snížit riziko remisí. Také se pravděpodobnost krizí sníží a očekávaná délka života pacienta po této operaci se zvýší o 7-10 let.

Léky v akutní době onemocnění

Je třeba poznamenat, že v akutním období a během profylaxe předepisují podobné léky. S diagnózou "hemosiderózy plic" lze léčbu účinně provést kombinací cytostatik a plazmaferézy. To vám umožní snížit vzhled nových autoprotilátek a pomoci tělu vyrovnávat se starými.

Také účinná metoda - odstranění železa v moči, pro toto použití infuze "Desferal." Při léčbě symptomů se užívají bronchodilatancia a antikoagulancia.

Dlouhodobou remisi mohou dosáhnout lékaři, pokud jejich pacienti dodržují přísnou stravu, ze které jsou vyloučeny všechny produkty na bázi kravského mléka. Pokud se choroba vyvinula do chronické fáze, je možné podávání nitrátu. To je spojeno zejména s chronickými srdečními problémy.

Druhy hemosiderózy

Lékaři rozlišují několik druhů této nemoci. Zvláště je charakterizována hemosideróza plic (makro-preparace "Brownova indukce plic"). V takovém případě se plicy zvětšují, mají extrémně hustou konzistenci. Stejně jako tmavě červená barva, v blízkosti hnědé, na řezu viditelné bělavé mezivrstvy a hnědé inkluze.

Může se také objevit hemosideróza jater (preparát č. 111 mikronů). V tomto případě se v buňkách i mimo něj objevují hnědé pigmenty, které během laboratorní reakce se Perls stává modrou nebo nazelenalou. Vyskytují se mezi průduchy a v dutinách alveol.

V tomto případě jsou cévy lidského plic samotné extrémně rozšířené a plné krve. Onemocnění je doprovázeno těžkým krvácením v přepážce mezi alveoly. Současně se v nich nacházejí mezivrstvy pojivové tkáně.